Skip to main content

PATOLOJİ

Kandidiazis (özefagus, trakea, akciğer)

Crytococcusis (MSS enfeksiyon)

Coccidiodomycosis (dissemine enfeksiyon)

Histoplasmosis (dissemine enfeksiyon)

Bakteriyel enfeksiyonlar

Mycobacterler (atipik, M.avium-intercellülare)

M.tbc (pulmoner-ekstrapulmoner)

Nocardiosis (pnömoni, menenjit, dissemine)

Salmonella enfeksiyonu (dissemine enfeksiyon)

Viral enfeksiyonlar

CMV (akciğer, barsak, retinit, CNS enfeksiyonu)

HSV (lokalize veya dissemine)

VZV (lokalize veya dissemine)

Progresif mutifokal lökoensefalopati (JC virüs)

 

 

AIDS olgularında major immün anomaliler

     Lenfopeni; Özellikle CD4+ T lenfosit kaybı ön plandadır ve CD4 / CD8 oranı tersine dönmüştür

     T hücre fonksiyonunda azalma

    Bellek T hücre kaybı

    Opurtunistik infeksiyonlera duyarlılık

    Neoplazilere duyarlılık

–     Gecikmiş tip aşırıduyarlılı’da zayıflama

    T hücre fonksiyonunda değişiklik;

    Mitojen, alloantijen ve soluble antijenlere cevapla prolif eresyonda azalma

    Spesifik sitotoksisitede azalma

    B hücrelerinin humoral immünitesini yölendiren CD4+ T lenfosit fonksiyonunda azalma

    IL-2 ve INF-alfa üretiminde azalma

–     Poliklonal B-hücre aktivasyon

    Hipergammoglobülinemi ve dolaşan kanda immün kopleksler

    Yeni antijenlere ve aşılara karşı anormal antikor cevabı

     B hücreleri normal uyaranları ile aktive olmaya dirençlidirler.

    Monosit / makrofaj fonksiyonunda değişiklik

    Komotaksis ve fagositozda azalma

    HLA class II antijen ekspresyonunda azalma

    T lenfositlere antijen sunma kapasitesinde azalma

    Spontan IL-1, IL-6 ve TNF sekresyonunda azalma

 

6. AMİLOİDOZİS

Amiloid heterojen bir grup patojenik fibriler (%90’1 dal­Ianma; 7.5-10 nm kalınlığında fibrillerden oluşur) prote­indir, tipik olarak beta sarmaloluştururlar; doku ve or­ganlarda aşırı yapım ya da yıkılamama nedeniyle birikir. Tıpkı prion gibi amiloid de yabancı olarak kabul edil­mez, ve iltihaba neden olmaz.

Daima ekstrasellüler birikir ve etkilenen organda basınç etkisine bağlı atrofiye yol açar.

Amiloidin klinik bulguları, doku dağılımı ve tutulumunun boyutuna bağlı olarak, asemptomatik veya hayatı tehdit edici boyutta olabilir. iki temel klinik tablo söz konusu­dur:

 

a-   Sistemik amiloidoz

Primer amiloidoz: B hücre diskrezilerinin neden oldu­ğu AL amiloidozu tanımlar, sistemik amiloidozun en sık izlenen formdur.

En sık mültipl miyelom olgularında saptanır (%S-15’ni etkiler). Biriken protein lg hafif zinciri (Light; baş harfi kullanılarak AL adı verilmiştir) proteinidir.

Bu nedenle amiloidoz gelişen tüm multipi miyelom has­talarında daima Bence-Jones proteinürisi bulunur.

Amiloidoza neden olan hafif zincirlerin büyük kısmı lambda-Y- tarafından yapılır.

AL amiloidozun tipik tutulum yeri kalp, sindirim sistemi, periferik sinirler, deri ve dildir.

Primer amiloidozun böbrekte proksimal tübüllerde birik­erek (bence-jones) böbrek yetersizliğine neden olduğu hatırlanmalı; ancak damar duvarı birikimi böbrek dışında bıktır.

Primer amiloidoz USA’da en sık görülen amiloidoz tipi­dir.

 

Sekonder amiloidoz

Sistemik amiloidozun diğer tipidir, reaktif amiloidoz ola­rakta bilinir. Karaciğerde sentezlenen “serum amiloid-as­sosiated (SAA)” olarak adlandırılan bir proteinden kö­ken alır. SAA akut faz reaktanı olup enflamasyonun ilk 24 saa­tinde serumda 1000 katına dek çoğalabilir.

Karaciğerde SAA, diğer akut faz reaktanları gibi iltiha­bın sistemik etkisinden sorumlu olan IL-l, + TNF-a ve IL­6’nın etkisi ile sentezlenir. Sekonder amiloidin köken al­dığı protein nedeniyle AA amiloidoz olarak adlandırılır.

Romatoid artrit (RA’lerin %3’ünde gelişir, USA’da en sık izlenen reaktif amiloidoz nedeni), skleroderma, derma­tomyozit, tüberküloz, bronşiektazi, ülseratif kolit, Crohn, kronik osteomiyelit ve eroin kullanımı amiloidoz gelişimi için predispozandır.

AA amiloidozun non-immün geliştiği en sık iki durum; böbrek hücreli karsinom ve Hodgkin’ dir. AA amiloidozun tipik tutulum yerleri; böbrek (glomerül ve afferent arteriol duvarı) karaciğer, dalak lenf nodu, adrenal ve tiroiddir. Bu böbreklerde birikim temelde

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir