Skip to main content

PATOLOJİ

Wiskott-Aldrich sendromlu hastalar erken yaşta ölürler. Kemik iliği transplantasyonu tek tedavi yoludur.

Wiskott-Aldrich sendromu lenfoma gelişimi için predis­pozandır.

 

Chediak – Higashi sendromu

Otozomal resesif bir hastalıktır ve nötropeni (nötrofil sa­yısında azalma), defektif degranülasyon ve azalmış mik­rop öldürme yeteneği ile karakterizedir. Nötrofiller dev granüllere sahiptirler, bu granüller füzyon ile oluşur ve periferik yaymalarda kolayca görülebilirler.

Bu hastalıkta defektif mikrotubül polimerizasyonu lökositlerde fagolizozom (ya da sekonder lizozom) olu­şumunu engelleyip bakterilerin öldürülmesini önler. Ayrı­ca melanositlerdeki anormallikler (albinizme neden ola­bilir), nöral hücre defektieri (özellikle sağırlık tabloya ek­lenebilir), ve trombosit fonksiyon bozukluğu (kanama eğiliminin artışına neden olur) tabloya eklenebilir. Sıklık­la sitotoksik T lenfosit defekti de bu hastalarda izlenir.

 

Kompleman sisteminin genetik defektieri

C1 q disfonksiynu: SLE; C1 q defekti: SLE, glomerü-Io­nefrit

C1-inhibitör defekti: Herediter anjionörotik ödem.

C1 esteraz inhibitörü yokluğu: Herediter anjioödem ile birliktedir (vazoaktif C2 kinin kontrolünün bozulması nedeniyle).

C2 defekti (erken kompleman komponentlerinde de­fekt olarak da bilinir)

Kandaki dolaşan immün kompleksierin temizlenmesinde bozulma ve immün-kompleksler ile oluşan hastalıkların gelişme riskinde artışla birliktedir; SLE (en sık), kronik glomerülonefrit, membranoproliferatif glomerülonefrit.

C3’de defekt: bakterial enfeksiyonlara artmış duyarlılık, SLE, membranoproliferatif glomerülonefrit

C5-C9 defekti: Rekürrent neisserial enfeksiyonlara (go­nokok ve neisserial (meningokok) enfeksiyonlarına) ne­den olur.

 

5. SEKONDER İMMÜN YETERSİZLİKLER

Malnütrisyon, enfeksiyon, kanser, böbrek hastalıkları, Hodgkin hastalığı ve sarkoidoz gibi durumlarda görüIe­bilir. İmmun supresif tedavi görenlerde de sıktır.

Böbrek hastalarında proteinüri ile lg kaybı; malnütris­yonda lg sentezinde yetersizlik, ilaç ve sistemik enfeksi­yonların etkisi ile lenfosit sayısında azalma sekonder im­mün yetersizliğe yol açar. Primer immun yetersizliğe göre daha sık görülürler.

 

AIDS (HIV-1 enfeksiyonu)

T hücreye bağlı immüniteyi baskılanır, takiben opurtü­nistik enfeksiyonlar, sekonder neoplazmlar ve nörojenik hastalık gelişerek ölümle sonuçlanır.

HIV virüsü bir insan retrovirüsü olup lentivirüs ailesinin bir üyesidir.

●    Revers transkriptase enzimi içeren bir RNA virüsüdür.

●    Bilinen iki tipi vardır; HIV-1 tüm dünyada bulunurken; HIV-2 Batı Afrika’da sıktır.

●    HIV virüs insanda CD4+ T lenfositler (hepler T), mak­rofajlar, dendritik hücreler ve az sayıda B lenfosit ve merkezi sinir sistemi hücrelerinde saptanır.

 

Bulaşma modelleri

1-   Seksüel ilişki (vajinal/anal); heteroseksüel, erkek ho­moseksüel

2-   IV ilaç kullanımı

3-   Kan ve kan ürünlerinin kontrolsüz transfüzyonu

4-   MaternaI-fetai transmission; bulaşma riski doğum es­nasında en yüksektir (-%25); eğer anne bebeğini emzi­rir ise bulaşma riski daha da artar (totalde -%33’e Çı­kar).

Bulaşmayı azaltanlar

1-   Sezaryen ile doğum

2-   Emzirmeden kaçınma

3-   Anti-retroviral tedavi (üçüncü trimester öncesinde te­daviye başlarsan bulaşma olasılığı % 1-2’ye düşer)

Homoseksüel ve biseksüeller, iv ilaç kullanıcıları, hemo­fili hastaları, sık kan alanlar AIDS için risk grubundadır.

Hedef T hücrelerinin yıkılımıyla immün yetersizliğe yol açan sitopatik bir retrovirüstür. Gp120 ve Gp41 gliko­proteinleri ile T lenfositlerin CD4 molekülüne tutunur, takiben gp 120 – CD4 ve CCR-S’ e bağlanır.

Sonra gp41 T hücre membranına penetre olur ve mem­bran füzyonu ile viral membran hücre membranı ile kay­naşır, viral genetik materyel T lenfosit içine girer

 

AIDS hastalarında izlenen klinik seyir

a-   Akut ya da erken fazda virüs hastada özellikle CD4+ T lenfositlerinde hızla ürer.

Bu aşamada hastada kanda yüksek oranda virüs ürünle­ri, viremi, lenfoid dokulara yayılma saptanır. Bu aşama kendi içinde sınırlıdır; antiviral immün cevap geliştiğinde (CD8+ antiviral T hücre oluşumu gibi) klinik tablo düze­lir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir