Skip to main content

PATOLOJİ

 

Eklemler

Sık tutulur (SLE hastalarında en sık semptom; en sık doktora başvuru nedenidir), tipik olarak non-spesifik, non-erozin sinovit izlenir.

RA’in aksine eklem deformitesi gelişme olasılığı mini­maldir.

 

MSS

Nöropsikiatrik bulgular tam açıklanamamışsa da vaskülit (endotel hasarı) ve damar oklüzyonu (anti-fosfolipid an­tikor nedenli) nedeniyle geliştiği düşünülmektedir. Başağrısı, epilepsi, felç, kafa çiftlerinde tutulma, transvers myelit ve periferik nöropatiler izlenir.

 

Serozit

Akut, subakut veya kronik olabilir. Başlangıçta fokal vas­külit ile fibrinöz plörit gelişir, sonrasında fibrinoid nekroz ve ödem ardından progresif adezyonlar ve sonuçta seröz kavitelerde parsiyel ya da difüz obliterasyon geli­şır.

SLE’nin sık saptanan bir bulgusudur; genç yaş bayanda açıklanamayan plevra veya perikardda sıvı varlığı (serö” zit bulgusu) daima SLE’yi düşündürmelidir.

Öncelikle plevra-perikardı sıklıkla tutan, akciğer paranki­mini nadiren tutan hastalık: SLE

Öncelikle akciğer parankimini tutan, plevra ve perikardı ise nadiren tutan hastalık: Skleroderma

● Hem plevra”perikardı, hem de akciğer parankimini sık­lıkla tutan hastalık: Romatoid artrit

 

Kalp

Karakteristik olarak nonbakteriyel verrüköz endokardit (immün kompleks depolanımına sekonder; (Libman­

Sacks endokarditi) izlenir. Günümüzde steroid kullanımı sonrası çok az izlenir.

Tipik olarak mitral ve triküspit kapakların fonksiyonel yüzlerinde (ventriküle bakan yüz) 0.5-4 mm çaplı çok sayıda vejetasyonlar izlenir. Kimi zaman kapağın her iki yüzünü tutabilir.

SLE olgularında perikardit ve miyokardit gelişebilir.

SLE’li hastalarda koroner arter hastalığı riski anlamlı bo­yutta artmıştır. Bunun nedenleri genç yaşta uzun süre kortikosteroid kullanımı başta olmak üzere, hipertansi­yon, obesite ve hiperlipideminin tabloya eklenmesi ile multifaktöriyeldir.

 

Dalak

Belirgin splenomegali, kapsülde kalınlaşma ve folikül hi­perplazisi izlenir. Dalakta plazma hücre sayısı artmıştır. Santral ve arterlerde karakteristik perivasküler fibrozis ile soğan zarı görünümü oluşur.

 

Akciğer

Akciğer parankimi SLE’ de nadiren tutulur, sıklıkla izle­nen plörit ve plevral efüzyon (en sık akciğer bulgusu, %50 olguda) gelişimidir. Sadece nadir olgularda inters­tisyel pnömoni, difüz interstisyel fibrozis ve pulmonel hi­pertansiyon saptanabilir.

 

Sindirim sistemi

Nadiren tutulur. intestinal vaskülit ve hepatosplenome­gali saptanabilir. Karaciğerde portal alanlarda akut vas­külit bulguları ve portal lenfositik enfiltrasyon gelişimi saptanabilir.

Göz

Optik nöropati, üveit, sklerit, episklerit ve retinit gelişe­bilir.

 

Kan

Otoantikorlar sonucu, trombositopeni, lökopeni ve ane­mi gelişir. LE hücresi ve hematoksilen cisimciklerinin ke­mik iliğinde görülmesi SLE tanısını yüksek oranda koy­durur. Kronik hastalık anemisi zaman içinde sıklıkla geli­şır.

 

Neonatal lupus

Anneden çocuğa geçen anti-Ro (SS-A) antikorları ile ge­lişir. Kardiyak blok ve aritmi, hemolitik anemi, trom­bositopeni ve deri döküntüleri ile karakterizedir.

 

SLE’de tedavi

Kortikosteroid ve immünsüpresyon ile yapılır. 10 yıllık sürvi %80 dir. SLE’de hastalığın aktivitesi kan komple­man düzeyi (özellikle C3) ile takip edilir, kompleman se­viyesi düştüğünde tedavi dozu arttırılmalıdır.

SLE’de ölüm sıklıkla böbrek yetersizliği ya da rekürren enfeksiyonlar ile ve daha az oranda da difüz MSS hasta­lığı sonucundadır.

 

Kronik diskoid LE

SLE’a benzeyen, kutanöz lezyonlar ile sınırlı bir hasta­lıktır. Hastaların yalnızca %35’i ANA(+)’dir. SLE’un aksine çift iplikli DNA’ya karşı otoantikorlar nadiren izlenir.

Deride değişik derecelerde ödem, eritem, pullanma ve atrofi saptanır; lezyonlu derinin bazal membranında lg ve kompleman birikimi vardır. Deri lezyonları fotosensi­tiftir. Yıllar içinde olguların %5-10’unda sistemik bulgu­lar gelişir.

 

İlaç ile uyarılan LE

Hidralazin, prokainamid, izoniazid ve D-penisillamin sık­lıkla ANA(+)’leşmesine yol açar ve LE benzeri tabloya neden olabilir (fakat nadiren SLE benzeri klinik tablo ge­lişir, ancak 113 olguda).

Multiorgan tutulumu izlense de, böbrek ve CNS tutulu­mu nadirdir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir