Skip to main content

PATOLOJİ

SLE olgularının %20-40’lnda antifosfolipid antikorlar saptanır (fosfolipid-[32-glikoprorein’e karşı antikorlar). Bunlar kardiolipin antijeni bağlayarak VDRL testinde yal­nış pozitifliğe neden olabilir. Antifosfolipid antikarların en önemli klinik etkileri reküren vasküler trombüs, re­kürren düşük ve serebral iskemidir.

SLE tip 3 aşırı duyarlılığın klasik bulgularını gösterir (vas­külit, artrit ve glomerülonefrit); tipik olarak bütün doku­larda küçük arter ve arteriollerde fibrinoid nekrozla gi­den vaskülit izlenir. Damar duvarında 19, DNA ve C3 bi­rikimi saptanır.

Hastalık kronikleştikçe damarlarda nekroz ve iltihap fib­rozisle iyileşir ve lümeni daraltan fibröz kalınlaşmalar; et­kilenen damarın beslediği alanlarda iskemi gelişimi izle­nir.

SLE’de saptanan klinik bulgular: Hematolojik (% 100), artrit (%90), deri tutulumu (%85), ateş (%8.3), güçsüz­lük (%81), kilo kaybı (%63), böbrek (%50), MSS (%50), plörezi (%46), myalji (%33), perikardit (%25), gastroin­testinal (%21), Raynaud fenomeni (%20), okuler (% 15), periferik nöropati (% 14).

 

SLE’de önemli klinik tablolar

SLE’de tanı kriterleri

●    Malar döküntü: Burun sırtı ve her iki yanağa uzanan (nazo­labial bölgeye yayılan) fikse, yassı veya yüzeyden hafifçe kabarık eritemi tanımlar.

●    Diskoid deri döküntUleri: Eritematöz kabarık alanlarda keratotik pullanma, eski lezyonlarda atrofi k skar gelişimi.

●    Fotosensitivite: Güneş ışığınabağlı deri döküntüleri

●    Oral bölge ülserleri: Oral ve nazofarenjial ülserler.

●    Artrit: 2 ya da daha fazla eklemde non-erovziv artrit.

  • Serozit: Plörit, perikardit.

●    Renal hastalık: 0.5 gr üzgrinde persistan proteinüri veya eritrosit silendirlerinin varlığı.

●    Nörojenikhastalık: Epilepsi, felç gelişimi ya da psikozlar.

●    Hematolojik hastalık: Hemolitikanemi, lökopeni (4000’in altında), trombositopeni (100 000’inaltında).

●    İmmünoloiik hastalık: Anti-DNA, Anti-Sm, antifos-folipid antikor pozitifliği bulguları

●    Antinükleer antikor: Anormal titrerle. antinükleer antikorların saptanması

 

Böbrek

Bütün SLE olgularında tutulur, S ayrı tablo tanımlanmıştır;

Class 1: Norrnal böbrek dokusu.

Class 2: Mezengiallupus GM N , hastaların %20’sinde saptanır. Minimal hematüri ve proteinüri ile beraberdir. 19 ve komplernanın granüler rnezengial depolanması her hastada saptanır.

Class 3: Fokal proliferatif GMN, hastaların %20 sini içe­rir. Rekürren hematüri, orta derecede proteinüri ve ba­zen hafif renal yetersizlik ile beraberdir.

Glomerülleri fokal ve segmental tutar, endotel şişer, mezengial proliferasyon, PNL enfiltrasyonu, bazen fibrin ve kapiller trornbüs izlenir.

Class 4: Difüz proliferatif GM N; en sık izlenendir, has” taların %40″SO’sini içerir. Mikroskopik veya gross hema” türi, proteinüri (bazen nefrotik boyutta), hipertansiyon, GFR de azalrna, hafif”orta renal yetersizlik izlenir.

Subendoteliyal immünkompleks (lg G, A, M ve her tip kompleman birikimini içerir -salata tipi birikim adını alır-) birikimi tipiktir.

Bu tablo yaygınlaşırsa “wire loop” (tel halka) görünümü oluşur. (wire loop lezyonlar en tipik olarak class 4 difüz proliferatif GMN’de izlenir, ancak class 3 ve S’de de saptanabilir).

Glomerüllerde kresentler izlenebilir. Tubulus bazal mem” branlarında granüler immün kompleks birikimi ile tubü­ler ve interstisyel değişiklikler gelişebilir.

Hipertansiyon ve orta-ağır renal yetersizlik daima sapta­nır. Ağır bir tablodur ve prognoz kötüdür.

Class 5: Membranöz GMN; Olguların % 1S’ini içerir. Ağır proteinüri ve nefrotik sendrom ile karakterizedir. Tipik olarak subepiteliyal immünkompleks birikimi bulu­nur.

 

Deri

Hastaların çoğunda deri tutulumu izlenir. Klasik olarak burun üzerinde birleşen kelebek tarzında malar eritem

bulunur. Eritemden büle kadar farklı lezyonlar gelişebi­lir. Güneş ışığı lezyonları artırır (fotosensitivite). Hasta­larda alopesi ve oral aftlar izlenebilir.

Deri bazal tabakasında lg ve kompleman birikimi ile dejenerasyon gelişir.

Deri biyopsilerinde atrofi, vaskülit, fibrinoid nekroz ve fibrozis gelişimi saptanır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir