Skip to main content

PATOLOJİ

Sistemik otoimmün hastalıklar genelolarak tip 3 aşırı duyarlılık örneği olan hastalıklardır. Dolayısı ile vaskülit, glomerülonefrit ve artrit az ya da çok bu grup hastalık­larda saptanan ortak klinik bulgulardır. Bu grup hastalık­ların bir diğer özelliği ise çoğunda hastalık tablosunun tetiğini çekenin antinükleer antikorlar olmasıdır. Bu grup hastalıkta aynı anda çok sayıda otoantikor bir ara­da bulunabilirse de temel hastalık tablosu antinükleer antikorlar tarafından oluşturulur. Örneğin SLE’de artrit, vaskülit ve glomerülonefrit gibi tip 3 aşırı duyarlılık reak­siyonu örneklerini çok iyi taşır ve hepsinden antinükleer antikorlar sorumludur; ancak unutulmamalıdır ki SLE’de antifosfolipit antikorlar, derinin bazal membranına karşı, trombositler, lenfositler ve eritrositiere karşı gibi çok sa­yıda otoantikoru da barındırır. Antinükleer antikorlar ve neden oldukları hastalıklara ait bilinmesi gereken (tanı­ya yardımcı olarak kullanılan antinükleer antikor alt tip­leri içinde önemli) tablo 4-8’de görülmektedir.

 

Sistemik lupus eritematozus (SLE)

2500 kişide bir izlenen, K/E oranı 9/1 olan bir hastalık­tır. Her yaşta izlenebilirse de 20-30’lu yaşlar en sık baş­langıç yaşıdır. Akut, sinsi veya kronik olabilir; devamlı ya da relapslarla seyredebilen, deri, eklem, böbrek ve seröz membranıarı sıklıkla tutan, febril bir hastalıktır. HLADR2, DR3 SLE’lu hastalarda en sık saptanan doku tiple­ridir.

SLE’ deki visseral lezyonların çoğu nekrotizan vaskülit te­mel patolojisi ile gelişir ve klasik olarak endojen bir anti­jen olan ANA’lara karşı gelişen bir “tip 3” aşırı duyarlılık reaksiyonudur.

 

Antijen, antikor ve otoimmun hastalıklar
Antijenin natürü Antikor Ağırlıkla düşündürdüğü hastalık
Doğal DNA Anti-çift iplikli DNA SLE
Küçük nükleer ribonükleoprotein partiküllerinin çekirdek proteinine karşı Anti-Sm (Smith) SLE
Ribonükleoprotein (RMP) U1RNP Mikst bağ dokusu hastalığı
Histonlar (H2A-H2B) DNA kompleksi Anti-Histon İlaçla oluşan LE
Ribonükleoprotein (RNP) SS-A (Ro) Sjögren sendromu (ve SLE)
Ribonükleoprotein (RNP) SS-B (La) Sjögren sendormu
DNA topoizomeraz 1 Scl-70 Skleoderma
PM-Scl Polimiyozit / Skleroderma beraberliği
Sentromrik proteinler Antisentromer Lokalize skleroderma (CREST)
Histidil-tRNA sentetaz JO-1 İnflamatuar miyopatiler
Tanı amaçlı kullanılırken unutulmaması gereken ANA’un sensitivitesinin yüksek, fakat spesifikliğinin düşük olgudur.Normal kişilerin %5-15’inde ve pek çok diğer otoimmün hastalıkta da ANA pozitifliği gözlenebilir. Bu nedenle tanı amaçlı olarak yukarıdaki tabloda yer alan ANA alt tipleri kullanılır.     Otoimmün hastalıklar kadınlarda  sıktır.     Bir otoimmün hastalığı olan bir kişide bir başka otoimmün hastalığın gelişme olasılığı yüksektir.     Otoimmün hastalıklar genellikle akut öldüren değil kronik hastalıklardır.     Uzun süreli immünsüpressif tedaviye gerek duyarlar; bu nedenle zamanla tabloya çok sayıda tedaviye bağlı komplikasyon eklenir.

 

SLE için tipik saptanan çift iplikli DNA ve daha spesifik olan (anti-sim ith antikorlar olarak) testlerle saptanırlar.

Bunlara ek olarak SS-A (anti-Ro) SLE’de %50’nin üstün­de bir sıklıkla saptanır ve neonatal lupustan sorumludur.

Hastalarda ek olarak eritrosit, lenfosit ve trombositlere karşı gelişen otoantikarlar ve antifosfolipid antikorlar saptanabilir. Bunlar tipik olarak “tip 2” aşırı duyarlılık re­aksiyonun bir örneğidir.

 

SLE’ye sık eşlik eden otoimmün hastalıklar

●    Anti-fosfolipit sendrom

●    Otoimmün tiroidit

●    Otoimmün hepatit

●    Primer biliyer siroz

ANA’lar sitoplazması bulunan sağlam hücreye girip nük­leusa hasar veremez. Ne zaman hasarlı hücrenin (sitop­lazmasını kaybetmiş, parçalanmış) genetik materyali kana girerse ve burada ANA ile karşılaşır ise dolaşan kan içinde antijen-antikor kompleksieri oluşur. Nükleus­larda kromatin paterni gevşer ve tipik olarak homoje­nöz LE cismi (hemotoksilen cisimler) görünümünü alır.

Dolaşan kanda nötrofiller ve makrofajlar tarafından LE cisimlerinin fagositozu ile lupus hücreleri oluşur ki bun­lar SLE’lu olguların %70 inde saptanır ve tanıda kullanı­lır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir