Skip to main content

PATOLOJİ

Wilms tümörü içinde heterolog elemanlar (kıkırdak, ke­mik gibi) saptanabilir.

Histolojik olarak olguların yaklaşık %5-15 inde görülen “anaplazi” kötü prognoz ile beraberdir (en önemli kötü prognoz kriteri ekstra renal yayılımdır). Anaplazi Wilms için bilinen en değerli morfolojik prognostik veri­dir; varlığı anlamlı kötü prognozu gösterir.

Daha düşük oranda Wilms tümöründe sarkomatöz de­ğişim saptanabilir ki buda kötü prognozu gösterir.

Wilms tümörü olgularında en sık metastaz akciğeredir; ardından bölgesellenf düğümlerine, diğer böbreğe ve karaciğere metastaz saptanır.

Wilms tümörü hastalarına en sık eşlik eden anomali ge­nitoüriner malformasyonlardır; aniridi genetik sendrom­lar ve 11. Kromozom defektierine sıklıkla eşlik eder. Ama unutulmamalıdırki sporadik Wilms tümörleri gene­tik bazlı olanlara göre çok daha sıktır.

 

 

4. İMMÜN SİSTEM HASTALIKLARI

 

1. AŞIRI DUYARLILIK REAKSİYONLARI

Tip 1 aşırı duyarlılık (anafilaktik) reaksiyonu

Klinikte ekzojen bir ajana karşı, hızlı gelişim ile karakteri­ ze, akut bir reaksiyondur. Prototipi bronşial astımdır. Burada eksojen bir antijen solunum sistemi mukozasından vücuda girer. Antijen sunabilen hücreler (dendritik hücre) yardımı ile ya da di­rekt olarak T hücrelerine (CD4+) ulaşır. T hücreler IL-4 ve IL-5 üreterek ve B lenfositlerine antijeni tanıştırarak B lenfositlerin antijene karşı IgE üretmelerini sağlar. T len­fositler aynı zamanda IL-5 ile lokal eozinofilleri ve IL-3 ve GM-CSF yardımıyla kemik iliğinde eozinofillerin üretimini uyarıro Eozinofillerin ortama saldıkları majör ‘basic pro­tein’ burada özellikle bronş epitel hücre hasarı oluştu­rur. Hasarlanan epitel hücreleri ortama eozinofillere özel bir kemotaktik olan eotaksin salınımına başlar.

Antijenle ilk kez karşılaşıldığında üretilen IgE yapısındaki antikorlar bronş mukozasındaki mast hücre yüzeyindeki reseptörlerine (lgE Fc reseptörlerine) otururlar.

Eğer aynı antijenle tekrar karşılaşılır ve antijen mast hüc­re yüzeyine önceden yerleşmiş iki IgE’nin ortasına otu­rursa, mast hücre degranülasyonuna neden olur (önce­likle primer mediyatörler salınır). Primer medyatörler içinde özellikle tip 1 aşırı duyarlılığın ilk etkilerinden (bronkospazm, ödem gibi) sorumludur.

 

Tip 1 aşırıduyarlılıkta rol alan medyatörler
Vasodilatasyon,Yüksek vaskülerPermeabiliteDüz kas spazmıHücresel Sitokinler enfiltrasyon Histamin (ilk etki)PAFLökotriyen C4, D4, E4 (en kuvvetli etki)Prostaglandin D2Lökotriyen C4, D4, E4 (en kuvvetli etki)Histamin (ilk etki)ProstaglandinlerPAF(TNF gibi)Lökotriyen B4Eozinofil ve nötrofilKemotaktik factorPAF

 

Ardından sentezi membran fosfolipidlerinden başlayan sekonder mediyatörler üretilir. Sekonder medyatörlerin ise en kuwetli etkilerden sorumlu olduğu unutulmamalı­dır.

Sonuçta düz kas spazmı, ödem, vazodilatasyon, lökosit enfiltrasyonu ve mukozal sekresyonda artışı ile tipik as­tım tablosunun gelişimine neden olur.

Mast hücre degranülasyonuna yol açabilen diğer (aller­jenler dışında) uyaranıar: C3a, C5a (anafilatoksin), bazı ilaçlar (kodein, morfin), mellitin (arı zehiri), güneş ışığı, travma, sıcaklık ve soğuk.

Tip 1 aşırı duyarlılık tablosu hastalıkları klinik açıdan iki alt grupta incelenir:

 

a-   Sistemik anafilaksi

Allerjenin parenteral ya da oral alınımını takiben geli­şen, ağır ve sistemik aşırı duyarlılık tablosudur. Sıklıkla şok ve ölüm ile sonuçlanır.

Antijenle karşılaşmayı takiben bir kaç dakika içinde ka­şıntı, ürtiker ve eritem gelişir. Takiben bronkokonstriksi­yon ve larinjeal ödem, kusma, abdominal kramplar, di­yare ve larinjeal ödeme bağlı obstrüksiyon gelişir. Anafi­lakside hastada ilk ölüme neden olabilecek komplikasyo­nun larenks ödemi ve buna bağlı solunum yolu tıkanıklı­Iığı olduğu unutulmamalı.

Hastalarda larinks ödemi önlense dahi (trekeostomi ya da entübasyon ile) takip eden saatler içinde şok ve ölüm gelişebilir.

Sistemik anafilaksiye tipik örnek penisilin anafilaksisi­dir. Heterolog proteinler (serumlar), hormonlar, enzim­ler, polisakkaridler ve ilaçlar nedeni ile de gelişebilir.

b-   Lokal anafilaksi (atopik alerjenler)

İnhale ya da injeste edilen antijenlere karşı gelişen here­diter temelli lokalize tip 1 aşırı duyarlılık reaksiyonudur. Toplumun yaklaşık % 1 O’unu etkiler.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir