Skip to main content

PATOLOJİ

Nöroblastom en sık adrenal medülladan, ardından posterior mediastenden ve retroperitondan kaynaklanır.

Mikroskobik olarak nörofibriler (nöropil benzeri zemin; nöropil beyinde nöronların akson dendritlerden oluşan eozinofilik ve lifsel zemini tanımlar) bir zeminde paliza­tik dizilim gösteren küçük yuvarlak hücrelerden meyda­na gelen yapı psödorozetler Homer-Wright olarak ad­landırılır ve nöroblastomda görülmeleri tipiktir.

Çocukluk çağının küçük yuvarlak hücreli tümörleri;
Nöroblastom 17q kazanımı, 1 p delesyonuN-myc ampifikasyonu
Ewing sarkomu t(11;22); EWS-FLl1
Rabdomyosarkom t(2; 13) alveolar RMS11 p15.5 delesyonu embriyonalRMS
Burkitt lenfoma t(8;14)
LenfoblastikLenfoma/T hücreli ALL Hiperdiploidi, hipodiploidi,t(12;21); TEL-AML 1t(9;22); BCR-ABL
Wilms tümörü 11 p 13 WT1 delesyonu / mutasyonu
Retinoblastom 13q 14 RB delesyon / mutasyonu
Medülloblastom 17p delesyonu
 

 

Bunun dışında psödo (yalancı) rozet olarak adlandırılan ikinci rozet formu tümör hücrelerinin hayatta kalabil­mek için damar duvarlarına tutunmaları ile oluşur (ya da sadece damar duvarına yakın olanların yaşayabilmesi so­nucu). Sonuçta tümör hücrelerinin damar çevresinde psödopalizatik dizilim oluşturdukları saptanır. Bu tip psödo-rozetler mitotik indeksin yüksek olduğu bütün tü­mörlerde görülebilir.

Gerçek rozetler, tümör hücrelerinin bir santrallümen çevresinde kısa kolumnar ya da kübik hücreler tipinde dizilmeleri sonucu oluşturulur ve bu yapı ile embriyolojik süreçteki nöral tüpü taklit ettiklerine inanılır.

 

Rozetler Görünüm En sık saptandığı tümörler
Perivasküler psödorozet Yüksek mitoz oranına sahip tümörlerde izlenen rozetlerdirTümör hücreleri damar çevresinde dizilmiştir Turn-over’ı yüksek tüm tümörler
Homer -Wright Nörojenik tümörlerde izlenen, nöropil çevresinde dizilen tümör hücrelerinde oluşan psödorozetler NöroblastomMedülloblastomNöroendokrin tümörler
Flexner Wintersteine Embriyolojik gelişimdeki nöral tübü taklit eden gerçek rozetler Retinoblastom
 

 

Gerçek rozetler sadece nöral kökenli tümörlerde görüle­bilir; nöroblastom, retinoblastom, medülloblastom, ganglionöroblastom gibi ancak klasik olarak saptanması beklenen tümör retinoblastomdur. Gerçek rozetler Flex­ner Wintersteiner olarak adlandırılır. Psödorozetlerin ortalarında asla santrallümen oluşumu izlenmez.

Unutulmaması gereken Homer-Wright tipi psödorozetle­rin sıklıkla nöroblastomda (nöroblastomlarda ağırlıklıolarak psödorozetler saptanır); gerçek rozetlerin (Flex­ner-winter steiner) ise sıklıkla retinoblastomda izlendi­ğidir.

Nöroblastomlar sıklıkla büyüdüğünde orta hattı geçer (aksine Wilms tümörü büyü se bile genellikle orta hattı geçmez) ve yüksek mitotik indeksleri nedeniyle sıklıkla nekrotik ve kalsifiyedirler.

Tümörün içinde tedaviye bağlı ya da spontan olarak ba­zı hücreler değişik oranlarda diferansiye olarak ganglion hücresine farklılaşma gösterebilirler yada schwannian bir stroma kazanabilirler. Ganglion hücreleri nöroblas­tom içinde saptanır ise tümör “ganglionöroblastom” olarak adlandırılır. Schwannian stromanın varlığı özel­likle tümörün iyi diferasiye olduğu anlamına gelir ki bu önemli bir iyi prognozu gösteren histolojik veridir.

Bu tablo malign bir tümörde bazı tümör hücrelerinin matürasyon göstermesidir (tümör hala habistir); tümör­de regresyon olarak da bilinir.

Spontan regresyon özelliğine sahip tümörler:

Nöroblastom, retinoblastom, malign melanom ve koryo­ karsinom.

 

Nöroblastom sendromlar olgularında saptanabilen klinik
Sendrom Klinik belirtiler
Pepper sendromu Masif karaciğer metastazı + respiratuar distres yok
Horner sendromu (Torasik tümörlerde)Unilateral pitoz, miyoz, anhidroz; tümör çıkarılırsa semptomlar düzelmez
Hutchinson sendromu Kemik, kemik iliği metastazı sonucu irritabilite ve bitkinlik
Opsomiyoklonus Myoklonik jerk,random göz hareketleri, +/-serebeller ataksi
Kerner-Morrison sendromu Tümörün sekrete ettiği vip nedenli sekretuar diare, tümör çıkarılırsa tablo düzelir
Racoon gözü Metastatik tümöre bağlı sekonder periorbital hemoraji
 

 

Ekstraadrenal yerleşimli tümörler ve %5’den fazla schwannian stromaya sahip diferansiyasyon gösteren tümörler daha iyi prognozludur.

Nöroblastomda tümör hücrelerinde nöronsekret granül­leri saptanır.

Klinik bulgu 2 yaş üstündeki hastalarda tipik olarak ba­tında kitle oluşturmadan, hızla ve yaygın metastaz ya­pan ve ilk klinik bulgularını genellikle metastazları ile ve­ren tümörlerdir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir