Nöroblastom en sık adrenal medülladan, ardından posterior mediastenden ve retroperitondan kaynaklanır.
Mikroskobik olarak nörofibriler (nöropil benzeri zemin; nöropil beyinde nöronların akson dendritlerden oluşan eozinofilik ve lifsel zemini tanımlar) bir zeminde palizatik dizilim gösteren küçük yuvarlak hücrelerden meydana gelen yapı psödorozetler Homer-Wright olarak adlandırılır ve nöroblastomda görülmeleri tipiktir.
Çocukluk çağının küçük yuvarlak hücreli tümörleri; | |
Nöroblastom | 17q kazanımı, 1 p delesyonuN-myc ampifikasyonu |
Ewing sarkomu | t(11;22); EWS-FLl1 |
Rabdomyosarkom | t(2; 13) alveolar RMS11 p15.5 delesyonu embriyonalRMS |
Burkitt lenfoma | t(8;14) |
LenfoblastikLenfoma/T hücreli ALL | Hiperdiploidi, hipodiploidi,t(12;21); TEL-AML 1t(9;22); BCR-ABL |
Wilms tümörü | 11 p 13 WT1 delesyonu / mutasyonu |
Retinoblastom | 13q 14 RB delesyon / mutasyonu |
Medülloblastom | 17p delesyonu |
Bunun dışında psödo (yalancı) rozet olarak adlandırılan ikinci rozet formu tümör hücrelerinin hayatta kalabilmek için damar duvarlarına tutunmaları ile oluşur (ya da sadece damar duvarına yakın olanların yaşayabilmesi sonucu). Sonuçta tümör hücrelerinin damar çevresinde psödopalizatik dizilim oluşturdukları saptanır. Bu tip psödo-rozetler mitotik indeksin yüksek olduğu bütün tümörlerde görülebilir.
Gerçek rozetler, tümör hücrelerinin bir santrallümen çevresinde kısa kolumnar ya da kübik hücreler tipinde dizilmeleri sonucu oluşturulur ve bu yapı ile embriyolojik süreçteki nöral tüpü taklit ettiklerine inanılır.
Rozetler | Görünüm | En sık saptandığı tümörler | ||
Perivasküler psödorozet | Yüksek mitoz oranına sahip tümörlerde izlenen rozetlerdirTümör hücreleri damar çevresinde dizilmiştir | Turn-over’ı yüksek tüm tümörler | ||
Homer -Wright | Nörojenik tümörlerde izlenen, nöropil çevresinde dizilen tümör hücrelerinde oluşan psödorozetler | NöroblastomMedülloblastomNöroendokrin tümörler | ||
Flexner Wintersteine | Embriyolojik gelişimdeki nöral tübü taklit eden gerçek rozetler | Retinoblastom | ||
Gerçek rozetler sadece nöral kökenli tümörlerde görülebilir; nöroblastom, retinoblastom, medülloblastom, ganglionöroblastom gibi ancak klasik olarak saptanması beklenen tümör retinoblastomdur. Gerçek rozetler Flexner Wintersteiner olarak adlandırılır. Psödorozetlerin ortalarında asla santrallümen oluşumu izlenmez.
Unutulmaması gereken Homer-Wright tipi psödorozetlerin sıklıkla nöroblastomda (nöroblastomlarda ağırlıklıolarak psödorozetler saptanır); gerçek rozetlerin (Flexner-winter steiner) ise sıklıkla retinoblastomda izlendiğidir.
Nöroblastomlar sıklıkla büyüdüğünde orta hattı geçer (aksine Wilms tümörü büyü se bile genellikle orta hattı geçmez) ve yüksek mitotik indeksleri nedeniyle sıklıkla nekrotik ve kalsifiyedirler.
Tümörün içinde tedaviye bağlı ya da spontan olarak bazı hücreler değişik oranlarda diferansiye olarak ganglion hücresine farklılaşma gösterebilirler yada schwannian bir stroma kazanabilirler. Ganglion hücreleri nöroblastom içinde saptanır ise tümör “ganglionöroblastom” olarak adlandırılır. Schwannian stromanın varlığı özellikle tümörün iyi diferasiye olduğu anlamına gelir ki bu önemli bir iyi prognozu gösteren histolojik veridir.
Bu tablo malign bir tümörde bazı tümör hücrelerinin matürasyon göstermesidir (tümör hala habistir); tümörde regresyon olarak da bilinir.
Spontan regresyon özelliğine sahip tümörler:
Nöroblastom, retinoblastom, malign melanom ve koryo karsinom.
Nöroblastom sendromlar olgularında saptanabilen klinik | |
Sendrom | Klinik belirtiler |
Pepper sendromu | Masif karaciğer metastazı + respiratuar distres yok |
Horner sendromu | (Torasik tümörlerde)Unilateral pitoz, miyoz, anhidroz; tümör çıkarılırsa semptomlar düzelmez |
Hutchinson sendromu | Kemik, kemik iliği metastazı sonucu irritabilite ve bitkinlik |
Opsomiyoklonus | Myoklonik jerk,random göz hareketleri, +/-serebeller ataksi |
Kerner-Morrison sendromu | Tümörün sekrete ettiği vip nedenli sekretuar diare, tümör çıkarılırsa tablo düzelir |
Racoon gözü | Metastatik tümöre bağlı sekonder periorbital hemoraji |
Ekstraadrenal yerleşimli tümörler ve %5’den fazla schwannian stromaya sahip diferansiyasyon gösteren tümörler daha iyi prognozludur.
Nöroblastomda tümör hücrelerinde nöronsekret granülleri saptanır.
Klinik bulgu 2 yaş üstündeki hastalarda tipik olarak batında kitle oluşturmadan, hızla ve yaygın metastaz yapan ve ilk klinik bulgularını genellikle metastazları ile veren tümörlerdir.