Dağınık, kaba ve kırılgan saçlar, yumuşak yanak ve kemik değişiklikleri (metafizlerde genişleme, kosta ve femurda osteofitler), progressif serebral dezoryantasyon ve epilepsi, arterlerde yaygın genişlemeler, arter duvarında internal elastik membranda defekt saptanılabilecek diğer bulgulardır.
9. ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ
Çocukluk çağı selim tümörleri
Hemanjiomlar
Bebeklik ve çocukluk çağında en sık izlenen selim tümörlerdir. Sıklıkla deride öncelikle yüz ve saçlı deride izlenir.
Kapsülsüzdürler. Mavi-kırmızı düzensiz sınırlı basık lezyonlardır, zaman içinde büyüyebilirler ya da sıklıkla birkaç ay içinde spontan regrese olurlar. Kapiller (daha sık) ve kavernöz tipleri bulunur.
Unutulmaması gereken iç organ hemanjiomlarının ise sıklıkla kavernöz karakterde olduğu; sıklıkla karaciğerde saptandığıdır (karaciğerin en sık benign tümörü kavernöz hemanjiomlardır).
Lenfanjiomlar
Sıklıkla deride bulunursa da derin dokularda boyun (en sık), aksiıla, mediasten ve retroperitoneal dokuda da yerleşebilirler. Histolojik olarak kistik ve kavernöz lenfatik boşluklardan oluşan tümörlerdir. Lenfatik damarların anormal dilatasyonlarına ise lenfanjiyektazi adı verilir.
Posterior servikal higroma pek çok genetik ve nongenetik sendrom ile birarada bulunabilir; en sık izlenenler Trizomi 13, 18, 21, Turner sendromu.
Teratomlar
Teratomların insidensi yaşam içinde iki pik yapar, birincisi 2 yaş civarında, ikincisi 20 yaş civarındadır.
2 yaş civarındaki lezyonlar sıklıkla sakrokoksigeal bölgede yerleşimlidir (benign olma olasılığı en yüksek olan teratomlardır).
K/E oranı 4/1 dir ve %10 konjenital anomaliler ile bir aradadır. En sık izlenen anomaliler; arka barsak veya kloakal bölge defektieri ya da orta hat defektieri (spina bifida) dir.
%75’i yalnızca matür dokulardan oluşur ve klinikte benign karakterdedir (sıklıkla 4 aydan kücük bebekler).
% 10 kadarı diğer germ hücreli tümörler ile birliktelik gösterir ve klinikte maligndir (sıklıkla büyük bebekler). 15 kadarında matür ve immatür teratom alanları bir aradadır, habis potansiyel immatür alanlarla ilişkilidir.
Lösemi
15 yaş altı çocuklarda malignite nedenli ölümlerde en sık neden akut lösemilerdir.
Habis tümörler
Çocukluk çağında en sık izlenen habis tümörler:
0-1 yaş: Nöroblastom
0-5 yaş: Akut lösemi %36, beyin tm % 13, lenfoma % 10, Wilms tm %10, nöroblastom %7, retinoblastom %6
5-9 yaş: Akut lösemi %31, beyin tm %25, lenfoma %16, Wilms tm %5, nöroblastom %3, retinoblastom %2
10-14 yaş: Akut lösemi %18, beyin tm %18, lenfoma %25, kemik % 11, yumuşak doku %5, tiroid %4
15-19 yaş: Akut lösemi %12, beyin tm %10, lenfoma %27, retinoblastom %4, kemik %7, tiroid %8, mela-nom %6
| Çocukluk çağında sık izlenen malign tümörler | ||
| 0-4 yaş arası | 5-9 yaş arası | 10-14 yaş arası |
| Lösemi | Losemı | Hepatosellüler karsinom |
| Retinoblastoma | Retinoblastoma | Rabdomyosarkom |
| Nöroblastom | Nöroblastom | Tiroid |
| Wilms tümörü | Wilms tümörü | Karsinomu |
| Hepatoblastom | Hepatokarsinom | Hodgkin hastalığı |
| Rabdomyosarkom | Rabdomyosarkom | |
| Teratom | Beyin tümörleri | |
| Beyin tümörleri | Ewing sarkom | |
| Lenfoma | ||
Histolojik olarak çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmı çok primitif, küçük, yuvarlak hücrelerden oluşurlar ve rutin yöntemler ile birbirlerinden ayrılmaları ya da tümörlerin hangi hücreden köken aldığının saptanması kolay değildir.
Bu nedenle benzer morfolojiye sahip (nöroblastom, lenfoma-lösemi, rabdomiyosarkom, Ewing sarkomu/PNET gibi) tümörlere (ek yöntemler uygulanarak -immünhistokimya
sal markerlar ve elektron mikroskobu gibi yöntemler ayrım yapılamadığı ya da bütün çabalara rağmen köken aldığı doku belirlenemediği takdirde) genelolarak “küçük yuvarlak mavi hücreli tümör” adı verilir.
Nöroblastom
En sık görülen kranium dışı çocukluk çağı solid tümörlerinden biridir. Sıklıkla 5 yaş altında görülür; ancak 1 yaşaltı bebeklerde en sık tanı alan habis tümördür. Nöroblastom için median yaş 22 aydır.