Skip to main content

PATOLOJİ

Dağınık, kaba ve kırılgan saçlar, yumuşak yanak ve ke­mik değişiklikleri (metafizlerde genişleme, kosta ve fe­murda osteofitler), progressif serebral dezoryantasyon ve epilepsi, arterlerde yaygın genişlemeler, arter duva­rında internal elastik membranda defekt saptanılabile­cek diğer bulgulardır.

 

9. ÇOCUKLUK ÇAĞI TÜMÖRLERİ

Çocukluk çağı selim tümörleri

Hemanjiomlar

Bebeklik ve çocukluk çağında en sık izlenen selim tü­mörlerdir. Sıklıkla deride öncelikle yüz ve saçlı deride iz­lenir.

Kapsülsüzdürler. Mavi-kırmızı düzensiz sınırlı basık lez­yonlardır, zaman içinde büyüyebilirler ya da sıklıkla bir­kaç ay içinde spontan regrese olurlar. Kapiller (daha sık) ve kavernöz tipleri bulunur.

Unutulmaması gereken iç organ hemanjiomlarının ise sıklıkla kavernöz karakterde olduğu; sıklıkla karaciğerde saptandığıdır (karaciğerin en sık benign tümörü kaver­nöz hemanjiomlardır).

 

Lenfanjiomlar

Sıklıkla deride bulunursa da derin dokularda boyun (en sık), aksiıla, mediasten ve retroperitoneal dokuda da yerleşebilirler. Histolojik olarak kistik ve kavernöz lenfa­tik boşluklardan oluşan tümörlerdir. Lenfatik damarların anormal dilatasyonlarına ise lenfanjiyektazi adı verilir.

Posterior servikal higroma pek çok genetik ve nonge­netik sendrom ile birarada bulunabilir; en sık izlenenler Trizomi 13, 18, 21, Turner sendromu.

 

Teratomlar

Teratomların insidensi yaşam içinde iki pik yapar, birinci­si 2 yaş civarında, ikincisi 20 yaş civarındadır.

2 yaş civarındaki lezyonlar sıklıkla sakrokoksigeal böl­gede yerleşimlidir (benign olma olasılığı en yüksek olan teratomlardır).

K/E oranı 4/1 dir ve %10 konjenital anomaliler ile bir ara­dadır. En sık izlenen anomaliler; arka barsak veya kloa­kal bölge defektieri ya da orta hat defektieri (spina bi­fida) dir.

%75’i yalnızca matür dokulardan oluşur ve klinikte benign karakterdedir (sıklıkla 4 aydan kücük bebekler).

% 10 kadarı diğer germ hücreli tümörler ile birliktelik gösterir ve klinikte maligndir (sıklıkla büyük bebekler). 15 kadarında matür ve immatür teratom alanları bir aradadır, habis potansiyel immatür alanlarla ilişkilidir.

 

Lösemi

15 yaş altı çocuklarda malignite nedenli ölümlerde en sık neden akut lösemilerdir.

 

Habis tümörler

Çocukluk çağında en sık izlenen habis tümörler:

 0-1 yaş: Nöroblastom

0-5 yaş: Akut lösemi %36, beyin tm % 13, lenfoma % 10, Wilms tm %10, nöroblastom %7, retinoblastom %6

5-9 yaş: Akut lösemi %31, beyin tm %25, lenfoma %16, Wilms tm %5, nöroblastom %3, retinoblastom %2

10-14 yaş: Akut lösemi %18, beyin tm %18, lenfoma %25, kemik % 11, yumuşak doku %5, tiroid %4

15-19 yaş: Akut lösemi %12, beyin tm %10, lenfoma %27, retinoblastom %4, kemik %7, tiroid %8, mela-nom %6

 

Çocukluk çağında sık izlenen malign tümörler
0-4 yaş arası 5-9 yaş arası 10-14 yaş arası
Lösemi Losemı Hepatosellüler karsinom
Retinoblastoma Retinoblastoma Rabdomyosarkom
Nöroblastom Nöroblastom Tiroid
Wilms tümörü Wilms tümörü Karsinomu
Hepatoblastom Hepatokarsinom Hodgkin hastalığı
Rabdomyosarkom Rabdomyosarkom
Teratom Beyin tümörleri
Beyin tümörleri Ewing sarkom
Lenfoma

 

Histolojik olarak çocukluk çağı tümörlerinin büyük kısmı çok primitif, küçük, yuvarlak hücrelerden oluşurlar ve rutin yöntemler ile birbirlerinden ayrılmaları ya da tümörlerin hangi hücreden köken aldığının saptanması kolay değildir.

Bu nedenle benzer morfolojiye sahip (nöroblastom, lenfo­ma-lösemi, rabdomiyosarkom, Ewing sarkomu/PNET gibi) tümörlere (ek yöntemler uygulanarak -immünhistokimya­

sal markerlar ve elektron mikroskobu gibi yöntemler ayrım yapılamadığı ya da bütün çabalara rağmen köken aldığı doku belirlenemediği takdirde) genelolarak “küçük yu­varlak mavi hücreli tümör” adı verilir.

 

Nöroblastom

En sık görülen kranium dışı çocukluk çağı solid tümörle­rinden biridir. Sıklıkla 5 yaş altında görülür; ancak 1 yaşaltı bebeklerde en sık tanı alan habis tümördür. Nörob­lastom için median yaş 22 aydır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir