Skip to main content

PANKREAS

  • Anemi, trombositopeni, lökopeni veya kombinasyonları
  • Kompensatuar kemik iliği hiperplazisi
  • Splenomegali
  • Splenektomi ile bulguların düzelmesi

           

Hiprsplenizm etyolojisi:

*Primer hipersplenizm: Çok nadir, diğer tanılar ekarte edilerek konulur.

*Sekonder hipersplenizm:

                    Mekanizma                                       Hastalık

Fonksiyonel hipertrofi: Immün cevap           Subakut bakteriyel endokardit, enfeksiyöz                                                                         mononükleozis, Felty sendromu

Eritrosit destrüksiyonu                                         Sferositoz, eliptositoz, orak hücreli anemi,                                                                          talasemi majör, pirüvat kinaz eksikliği,                                                                                akkiz otoimmün hemolitik anemi

Konjestif                                                                     Siroz, splenik ven trombozu, konjestif kalp                                                                         yetmezliği, portal ven trombozu

Myeloproliferatif                                           KML, myelofibrozis, myeloid metaplazi

Infiltratif                                                         Sarkoidoz, Amiloidoz, Gaucher hastalığı,                                                                            glikojen depo hastalığı, Niemann-Pick                                                                                 hastalığı

Neoplastik                                                      Lenfoma (primer ve sekonder), hairy cell lösemi, KLL, metastatik kanser, dalak kistleri

                   Masif splenomegali nedenleri: KML, agnojenik myeloid metaplazi, malign lenfoma, hairy cell lösemi, Gaucher hastalığı, talassemi majör, laşmaniyazis (Kala-azar), sıtma.

                 Splenektomi endikasyonları:

                 Hastalığın kontrolü ve evreleme amacıyla:

                 Herediter sferositoz ve eliptositoz, otoimmün anemi, Hodgkin lenfoma, dalak rüptürü (spontan veya masif travma), ITP, TTP, primer kist veya tümörler (dalak absesi, ekinokokkal kist).

                Kronik ve ciddi hipersplenizm nedeni ile:

                 Hairy cell lösemi, lenfoproliferatif hastalıklar (KLL, non-Hodgkin lenfoma), Felty sendromu, agnojenik myeloid metaplazi, talasemi majör, Gucher hastalığı, hemodializ splenomegalisi, splenik ven trombozu (kanayan ösofagogastrik varisler), orak hücreli anemi, Hb S/C hastalığı, AIDS.

               Hipersplenizmde splenektomi yapılmasından önce dikkate alınması gereken konular:

  • Hipersplenizmin derecesi: Anemi transfüzyon gerektiriyor mu?, purpura hayatı tehdit ediyor mu, nötropeni sık enfeksiyonlara neden oluyor mu?
  • Hipersplenizm süresi: Bekleme ile hastalığın işlerlemesinde bir düzelme olabilir mi? (ITP veya hemolitik anemi). Beklemenin riski var mı?
  • Hipersplenizmin ilerlemesi: Dalağın hacmi artacak mı, anemi daha ağırlaşacak mı? Ileride hastanın genel durumu çok bozulursa splenektomi zorlaşır mı? Splenektomi öncesi dalak kemoterapi ile küçültülebilir mi?
  • Hastanın yaşı: Hastanın yaşı küçük ise splenektomi ertelenebilir mi?

Diğer hastalıkların varlığı: Splenektomi yapılması hastada steroid, immünosupresif kullanımı, transfüzyon yapılması veya beklemeye göre daha fazla risk taşımakta mıdır?

                Dalak Travmaları:

                Künt karın travmalarında en sık yaralanan intraabdominal organdır. Penetran travmalarda da sıklıkla yaralanır. Göğsün sol tarafında kırık kaburgaların varlığı daima dalak rüptürünü düşündürmelidir. Bazen kapsül altına kanama olup subkapsüler hematom oluşturabilir. Bu da gecikmiş rüptüre yol açabilir. Travma ile kanama arasında geçen asemptomatik süreye Baudet’nin latent periodu denir. Ortalama iki hafta kadardır. Aslında gecikmiş rüptür yerine gecikmiş dalak travması tanısı denilmesi daha doğru olur. Çünkü künt travmada dalağa yönelik görüntüleme yöntemleri ile erken dönemde tanı konulabilir.

                Dalak travması 4 kademe üzerinden derecelendirilmiştir. 4. derece laserasyon kesin splenektomi endikasyonudur. Çocuk ve erişkinlerde dalağın mutlaka korunması gereklidir. Dalak travmalı ve intraperitoneal kanamalı hastaların %30-50 kadarında dalak kurtarılabilmektedir. Twercih edilen yöntem küçük laserasyonlarda kompresyon ve sütür ile hemostaz, daha büyüklerde splenorafi ve parsiyel splenektomidir.

                 Dalak travması sonrasında dalağın intraperitoneal ototransplantasyonuna splenozis veya splenik implant denir. Saplı veya sesil koyu kırmızı nodüller olarak görülebilirler, postoperatif intraabdominal yapışıklıklara yol açabilirler.

                   Dalak intraabdominal diğer ameliyatlar sırasında da yaralanabilir. Özellikle mide, ösofageal hiatus, pankreas ve sol böbreğe ait cerrahi girişimler risk taşır. Bu şekilde yapılan splenektomilere insidental splenektomi denir. Morbidite ve mortalite dalağın hastalıklarına göre daha fazladır. Dalak mutlaka korunmalıdır.

                 Otoimmün hemolitik anemi: Genelde 50 yaş üzerinde görülür, K/E=2/1

Soğuk ve sıcak antikorlara bağlı olarak eritrosit ömrü kısalmıştır. %50 vakada splenomegali görülebilir. Tanıda direk Coombs (+) ve eritrositlerin dalakta artmış sekestrasyonu gösterilir. Tedavide öncelikle steroşidler ve azathiopürin denenir.

                  İdiopatik trombositopenik purpura: Etyolojisi halen belli değil. Immünolojik mekanizmalar öne sürülmekte. Trombositleri aglütine eden antikorların varlığı gösterilmiştir.

                 Akut ve kronik formları tanımlanmıştır. Akut form sıklıkla çocuklarda ve 16 yaş altında görülür, %80 kendiliğinden iyileşir. Kronik form erişkinlerde sık, K/E=3/1.

               Klinikte trombositopeni, kemik iliğinde artmış megakaryositler, peteşi ve ekimozlar, sıklıkla dişeti kanaması ve hematüri görülür. Dalak çoğunlukla büyümemiştir.

               Tedavide öncelikle steroidler denenir. %75 remisyon sağlanır. Tedaviye cevap vermeyen, komplikasyon gelişen vakalarda splenektomi yapılır. Steroid+cerrahi sonrası remisyon %90 kadardır.

               Trombotik trombositopenik purpura: Immünolojik kökenlidir.

               Ateş, trombositopenik purpura, hemolitik anemi, nörolojik bozukluklar ve renal yetmezlikle karakterizedir. Tanı purpurik lezyondan biyopsi ile konulur.

              En etkili tedavi splenektomi ve steroidlerdir. Plazmafarez ve exchange transfüzyon da sağkalımı artırır. Uygun tedaviye rağmen uzun süreli sağkalım %10 dur.

 

               Felty sendromu: Kronik RA, splenomegali ve granülositopeniden oluşan bir triaddır. Trombositopeni, anemi, bacak ülserleri eşlik edebilir. Ileri vakalarda splenektomi faydalıdır.

 

            Sarkoidoz: Çoğunlukla yaygın LAP, deri lezyonları, pulmoner tutulum vardır. Hastaların %25’inde dalak tutulumu ve hipersplenizm görülebilir. Splenektomi faydalıdır.

            Hiposplenizm: Dalğın fonksiyonlarında azlmayı ifade eder, boyutu ile korele değildir.

Etyoloji:          Normal yeni doğanlar

Konjenital aspleni

Yaşlılık

Tekrarlayan sekestrasyon krizleri

Orak hücreli anemi

Esansiyel trombositoz

Sıtma

Splenik arter veya ven trombozu

Otoimmün hastalıklar

Glomerulonefrit

SLE

Romatoid artrit

Sarkoidoz

Tümör veya kistler

Amiloidoz

Postsplenektomi

Dalağın radyasyona maruz kalması

Rejyonel enterit

Ülseratif kolit

Çölyak hastalığı

Tirotoksikoz

                   Dalak kistleri:

A. Parazitik

B. Parazitik olmayan

1. Primer (gerçek) kistler

Konjenital (mezotelyal)

Neoplastik (dermoid, epidermoid)

Lenfanjiyom, hemanjiyom

2. Sekonder (yalancı) kistler

Posttravmatik

Dejeneratif (infarkt ?)

Enflamatuar (abse)

                Dalak tümörleri:

Primer:            Benign: Hemanjiyom, lenfanjiyom, lipom, hamartom

Malign: Anjiyosarkom, malign lenfoma

Sekonder:       Lösemi: KLL, prolenfositikj lösemi, KML, Hairy cell lösemi

Malign lenfoma: Hodgkin, non-Hodgkin

Agnojenik myeloid metaplazi

Sistemik mastositozis

Histiositozis

                    Dalak absesi: Nadir görülür. Sistemik enfeksiyon varlığında (bakteryel endokardit), komşuluk yoluyla veya varolan bir lezyonun (hematom, infarkt) enfeksiyonu ile gelişebilir. Tanı ateş, lökositoz varlığı, genel durum bozukluğu ve sol üst kadranda dolgunluk ile düşünülür ve görüntülenme yöntemleri ile konulur. Tedavi splenektomidir, genel durum bozuksa perkütan drenaj denenebilir ancak kanama riski yüksektir.

                   Ektopik dalak: Gezici dalak da denilir. Dalağın ligamentöz bağlantıları zayıf, pedikülü uzundur.

                    Splenik arter anevrizması: Aort anevrizmaları çıkarılırsa en sık intraabdominal anevrizmadır. Kadınlarda daha sık görülür.                      Etyolojide multiparite, inflamasyon – özellikle pankreatit, portal HT ve fibröz displazi etkilidir. Tanı genelde insidental olarak konulur, sol üst kadranda direk grafide yüzük şeklinde kalsifikasyon görülebilir. Rüptür riski %2, hamile bayanlarda %90 kadardır. Tedavide onarım splenektomiye tercih edilir.

 

                    Splenektomi: Açık veya laparoskopik olarak yapılabilir. Ameliyat öncesi hemofilus influenza ve polivalan pnömokok aşısı mutlaka bütün hastalara yaptırılmalıdır. Tercihan ameliyattan 15 gün önce yapılır, acil vakalarda ameliyattan 30 gün sonra yapılır; koruyuculuğu %80’dir. Ameliyat sırasında profilaktik olarak penisilin kullanılması postsplenektomi sepsisi büyük oranda önler.

                 Komplikasyonlar: En sık akciğer sol bazalde atelektazi. Komşu organ yaralanması, en sık mide büyük kurvatür ve pankreas kuyruğu. Postoperatif kanama, genelde yetersiz hemostaza bağlıdır. Subdiyafragmatik abse gelişebilir, özellikle dren kullanılması riski artırır. Bazen 1.000.000’u aşan trombositoz olabilir, antikoagülan tedavi gerekir.

                  Postsplenektomi sepsis: Çocukluk yaşlarında risk %50 kadar fakat özellikle RES hastalığı için splenektomi yapılıyorsa risk daha fazladır. Erişkinlerde ve travma için yapılanlarda risk %0.5-0.8, normal popülasyona göre artmıştır (%0.01). Postop. nonspesifik bulgularla başlayıp tedavi edilmez ise hızlı ilerleyerek ölümle sonuçlanır. Önlenmesi tedaviden daha önemli. Tedavide yüksek doz antibiyotikler verilir. Bazı vakalar postop. 2 yıl içinde ortaya çıkabilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir