Skip to main content

ONKOLOJİ

* Cilt tutulmuna hastaların 1/3’de rastlanır. Skalpta seberoik dermatit şeklindedir. Lezyon gövdeye yayılabilir. Ekzantem tromositopeni olmadan da peteşiyal veya hemorajik lezyon şeklinde olabilir.

* Vakaların %50’sinde lokalize veya yaygın lenfadenopati olabilir. Hepatomegali %20 vakada görülür. Çeşitli derecelerde sarılık, asit gibi karaciğer bozuklukları olabilir.

* Ekzoftalmi var ise genellikle bilateraldir. Retroorbital granülamatöz doku birikimi vardır. Diş etlerine de infiltrasyon olabilir.

* Hastaların %10-15’inde pulmoner infiltrasyonlar vardır. Lezyon diffüz fibrozisten yaygın nodüler infiltrasyona kadar değişir. Hipofizer fonksiyon bozukluğu veya hipotalamik fonksiyon bozukluğu vardır. En sık görülen endokrinolojik bozukluk diabetes insipudusdur.

Ciddi vakalarda ateş, kilo kaybı halsizlik, irritabilite, gelişme geriliği vardır. Laboratuar bulguları

Doku biyopsisi tanısaldır. En kolayı cilt lezyonlarından biyopsi alınmasıdır. Kemik iliğinde infiltratif histioisitler gösterilebilir. Kan sayımı normal olabileceği gibi kemik iliği infiltrasyonu var ise anemi, trombositopeni, pansitopeni oluşabilir. İnfiltrasyonları göstermek için kemik grafileri ve akciğer filmi gereklidir. Hipotalamo-hipofizer infiltrasyon diabetes insipudusa neden olur.

Tedavi

Lokalize kemik lezyonlarında küretaj yeterlidir. Yaygın formunda ise siklofosfamid, vinka alkaloidleri, prendnisolon, metotreksat, 6-merkaptopürin ve klorambusil tek veya kombine kullanılır. Hastaların %50’si kemoterapiye yanıt verir.

SİNİR SİSTEMİ ORİJİNLİ NEOPLAZMLAR

NÖROBLASTOMA

Beyaz ırkta siyah ırktan daha fazla, erkeklerde kızlardan daha fazla görülür. Ortalama görülme yaşı 2’dir. Vakaların %75’i 5 yaşından önce tanı alır. Familial görülme eğilimi vardır. Tümör dokusunda sıklıkla 1. kromozomda delesyon vardır.

* Nöroblastoma spontan remisyonun en sık görüldüğü tümördür.

Nöroblastom genellikle sert gri kitledir. Tümör dokusu içine kanama, nekroz ve kalsifikasyon sık görülür. Tümör dokusu içinde nörosekretuar granüller elektron mikroskobunda gösterilebilir. Bu granüllerden katekolaminler salınır.

* Tümör vücutta nöral krestin bulunduğu herhangi  bir bölgeden çıkabilir. Sempatik zincir vücutta posterior kranial fossadan koksikse kadar uzanır. Tümör %70 abdomenden çıkar. Abdomenden çıkanların da yarısı adrenal gland içinden çıkar. Tümör %20 oranda torakstan çıkar, genellikle posterior mediastenden çıkar (lenfoma anterior mediastenden) geriye kalan % 10’luk kısım ise vücudun herhangi bir bölgesinden çıkabilir.

Nöroblastom etraf dokuya lokal invazyon ve bölgesel lenf nodlarına lenfatikler ile yayılırlar. Paravertebral lezyonun spinal kolon içinde doğru uzanması ile spinal kord kompresyonu oluşur. Karaciğer, kemik iliği ve iskelete hematojen yayılır. Orbitaya metastaz ile proptozis görülür. Beyine metastaz nadirdir.

 

Nöroblastomda evreleme

Evre I: Tümör organda veya orijinini aldığı dokuda sınırlıdır.

Evre II : Tümör organ etrafında veya orijinini aldığı doku etrafında yayılmıştır, orta hattı geçmemiştir. Aynı taraf bölgesel lenf nodları infiltre edilmiş olabilir.

Evre III: Tümör orta hattı geçmiş, bilateral bölgesel lenf nodu infiltrasyonu olmuştur.

Evre IV: Tümör yayılarak; iskelet, organlar, yumuşak doku, uzak lenf nodları infiltre olmuştur.

Evre IV-S : Hasta evre I, II özelliklerinden birisinde olabilir, küçük, rezeke edilebilir tümör vardır; fakat tümör karaciğer, cilt veya kemik iliğini infiltre etmiştir.

 

Klinik Özellikleri: Nöroblastomda klinik semptomlar primer tümör çıkış bölgesine ve tümörün yaygınlığına bağlı olarak değişir. Bazı semptomlar tümör ile ilişkili metabolik bozukluklardan kaynaklanır . Eğer primer tümör abdomende ise sert, düzensiz hassas olmayan kitle şeklinde belirir. Tümör genellikle adrenal bezde olduğundan abdomen içindeki yerleşimi de genellikle üst abdomendedir.

Büyük tümör kitlesi içine kanama görülebilir, bazen bu kanama solukluk, hipotansiyon nedeni olabilir. Karaciğere metastaz ile hepatomegali, asit oluşabilir. Kemik metastazı ağrı yapar.

Abdomen dışındaki tümörler daha az semptomatiktir. Torasik tümör bazen akciğer grafisi çekimi sırasında rastlantısal tanı alır. Büyük üst toraks kitlesi solunum sıkıntısı oluşturabilir. Baş-boyun bölgesindeki tümör palpe edilebilir, Horner sendromuna yol açabilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir