Skip to main content

ONKOLOJİ

Non-Hodgkin lenfomada evreleme

Evre I: Tek tümör (eksranodal) veya tek anotomik bölge (nodal) tutulumu, mediastenal veya abdomen tutulumu yok.

Evre II: Tek tümör (ekstranodal) + bölgesel lenf nodu tutulumu

Diafragmanın aynı tarafında iki veya daha fazla lenf nodu tutulumu

Diafragmanın aynı tarafında bölgesel lenf nodu tutulumunun olduğu veya olmadığı, iki ekstranodal bölge tutulumu

* Primer gastrointestinal sistem tümörü, özellikle ileoçekal bölgede, mesenterik lenf nodu tutulumu vardır veya yoktur.

Evre III: Diafragmanın iki tarafında da iki (ekstra nodal) bölgede tümör

Diafragmanın üstünde veya altında iki veya daha fazla nodal infiltrasyon

Primer intratorasik tümörlerden herhangi birisi

Yaygın intraabdominal primer tümör

Evre IV: Yukarıdaki evrelerden herhangi birisi +SSS tutulumu ve /veya kemik iliği infiltrasyonu

 

Klinik özellikleri

Klinik tablo hücre tipine bağlıdır. B hücreli lenfoma abdominal hastalık yapar. Abdominal lenfoma genellikle ileoçekal bölgeden çıkar. Abdominal kitle (%90), karın ağrısı, kusma, barsak alışkanlığında değişme, obstrüksiyon veya intusepsiyon kliniği oluşturabilir. Asit gelişebilir. İnguinal, iliak ve intraabdominal LAP olur. Afrika tipi Burkitt lenfomada çene yerleşimi tipiktir. Sporadik BL’da çene yerleşimi % 10 görülür.

T hücreli (lenfoblastik lenfoma) % 50-70 mediastinal kitleye neden olur. Lenfoma genellikle antrior mediastenden çıkar. Öksürük, progressif dispne, disfaji veya superior vena kava sendromuna neden olur. Servikal veya supraklaviküler LAP % 50-80 vakada olur. Kemik iliği tutulumu ve özellikle rölapslarda SSS tutulumu karakteristiktir. Kemik, cilt ve testis tutulumu daha az sıklıktadır.

 

Tedavi

Biyopsiden sonra lokalize intraabdominal lenfoma kitlesi cerrahi ile çıkarılır. Abdominal lenfomanın hematojen yolla sistemik yayılımı sık olduğundan cerrahi sonrası kemoterapi uygulanır. Solunum yollarına bası var ise acil olarak yüksek doz korotikosteroid uygulanır, radyoterapi verilebilir.

Tedavi primer tümörün lokalizasyonuna, tümörün yaygınlığına göre tercih edilir. Lokalize nodal hastalıkta ALL gibi tedavi tercih edilir, tedavi 1 yıl sürer. Burkitt tipi lenfomada yüksek doz metotreksat ve sitoksan kullanılır. İntratorasik tümörde daha agressif tedavi planlanır. Santral sinir sistemi proflaksisi (KT+RT) uygulanır.

* Evre I ve II’deki hastaların %90’dan fazlasına kür sağlanır. Bu oran evre III ve IV’de %50’dan azdır. Eğer tümör kemik iliği infiltrasyonu yapmış ise lösemiye konversiyon olur ve prognoz kötüleşir.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

HİSTİOSİTOZİS

Monosit/makrofaj grubundan hücrelerin proliferasyonu ile karakterize bir grup hastalık histiositozis veya retiküloendotelyozis olarak bilinir. Benzer patolojik özellikleri olan üç histiositozis X hastalığı vardır. Hand-Schüller Christian hastalığı, Letterer-Siwe hastalığı ve eosinofilik granülom.

* Eozinofilik granülom kemiğin soliter lezyonu şeklinde görülür.

* Hand-Schüller.Christian hastalığı kemiği tuttuğu kadar yumuşak dokuyu da tutar, ekzoftalmi, diabetes insiputus ve kemik lezyonu hastalığın triadıdır

* Letterer-Siwe yaygın histiositoz olup, küçük çocuklarda görülür, primer olarak yumuşak dokuları ilgilendirir, özellikle cilt, kemik iliği, karaciğer ve akciğeri infiltre eder.

Histiositozis X:

Patolojik özellikleri; karakteristik histiositik hücreler, derin yerleşimli nükleus ve stoplazmik yapıları ile Langerhans hücrelerine benzer. Langerhans hücreleri normalde ciltte ve retiküloendotelyal sistemde yaygın bulunur. Lezyon bölgesinde inflamatuar hücrelerden eozinofiller, nötrofiller ve az miktarda lenfositler bulunur. Lezyon iyileşir ise fibrozis bırakır. Hastalık küçük çocuklarda daha agressif seyreder.

* En fazla kemik iliği, cilt, lenf nodları, akciğer, karaciğer ve meninksler tutulur.

 

Klinik özellikleri

Hastalık akut başlar, hızla düzelir veya yaygın akciğer infiltrasyonu şekline dönüşür. Tekrarlayan klinik formu da vardır.

* En sık rastlanan iskelet lezyonudur. 5 yaşın üzerindeki çocuklarda sadece kemik tutulabilir. Lezyon tek veya multiple olabilir. En sık kafatası kemiği, uzun kemikler, spinal kolon ve pelvis tutulur. Asemptomatik olabileceği gibi, ağrı ve lokal şişlik olabilir. Spinal kolunun tutulması ile vertebral kollaps olabilir. Yassı ve uzun kemiklerde kenarları keskin sınırlar ile belirgin osteolitik lezyonlar yapar. Yük taşıyan uzun kemiklerde patalojik kırıklar görülebilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir