Skip to main content

ONKOLOJİ

 

Tanı

Biyopsi ile tanı kesinleştirilir. Daha önce infeksiyoz mononükleosis enfeksiyonu geçirilmiş olması önemli risk faktörüdür. Eğer infeksioz mononükleosis enfeksiyonunu takiben lenfadenopati küçülmüyor ise Hodgkin hastalığı şüphesi güçlenir. Hastalara biyopsi yapılmadan önce göğüs grafisi çekilerek mediastinal lenf nodu tutulumu ve trakea-bronş sistemine bası var mı bakılmalıdır.

Kan sayımının tanıda fazla önemi yoktur. Karateristik olarak, nötrofil hakimiyeti olan lökositoz, lenfopeni, bazende eozinofili ve monositozis vardı. Yaygın hastalıkta anemi ve trombositopeni olur.

Bazı hastalarda eritrosit sedimentasyon hızı ve serum bakır düzeyi artmıştır. Serum bakır düzeyi hastalık aktivitesini göstermede marker olarak kullanılır.

Tanı konulduktan sonra yapılacak işlem evrelemenin yapılmasıdır. Hastaların çoğu difragma üstü bölgede lenfadenopati ile gelirler. Göğüs grafisi yanında CT de yapılmalıdır. Evreleme için laparatomi ve splenektomi yapılır. Fakat evreleme laparotomisi çok invazif bir girişim olduğundan çoğu merkezde uygulanmamaktadır.

 

Tedavi

Hodgkin hastalığının tedavisinde RT ve KT oldukça etkilidir. Evre I ve IA’da sadece RT uygulanır. Eğer bu vakalarda rekürens gözlenir ise tedaviye kemoterapi de eklenir. Diğer evlerin hepsinde KT+RT kombine protokolü uygulanır. Hodgkin hastalığında  klasik kemoterapi protokolü MOPP (Nitrogen mustrad, onkovin=vinkristin, prokarbazin ve prednison) ve  Alternatif tedavi protokolü ABVD (adriamisin, bleomisin, vinblastin ve dacarbazin) kullanılır.

* Evreleme için splenektomi yapılan hastalara pnömokok ve H influenza için immunizasyon yapılmalıdır.

 

Prognoz

%90 hastada başlangıçta remisyon sağlanır. Uzun süreli remisyon ve kür oranı hastalığın tanı anındaki evresine bağlıdır. Evre I ve II’deki hastaların çoğunda kür sağlanırken, evre III’de oran %75 evre IV’de %50’den azdır.

Kemoterapi alan Hodgkin hastalarında sekonder malignensi gelişme riski artar, en fazla ALL gelişir.

 

HODGKİN DIŞI LENFOMALAR (HDL)

HDL immün sistem hücrelerinin malign tümörleridir. Lenfositlerin öncül hücrelerinden matür hücrelerine kadar farklı alt gruplarından köken alabilirler. Diğer solid tümörlerden en önemli farkları belli bir organda değil, lenfositlerin ulaştığı her bölgeye dağılma yetenekleridir.

HDL sıklığı yaşla artış gösterir. 5 yaşın altında %0.5 görlürken, çocuklarda en sık 10-14 yaşları arasında görülür. E/K oranı 2-3/1‘dir. İmmün yetmezlik send. Larında (Ig subgrup eksiklikleri, ataksi-telenjektiazi, Bloom send. vs) en sık görülen malign tümör grubu HDL‘dir. Radyoterapi veya kemoterapiye sekonder görülen malign tümörler içerisinde AML’den sonra 2. sırada HDL görülür.

 

Patogenez: Burkitt ilk kez 1958’de Uganda’lı çocuklarda çene yerleşimli tümörler arasında HDL’yi tanımladı. Daha sonra tümör dokusunda Epstein-Bar virusu (EBV) tanımlandı. Endemik Burkitt lenfomada (BL) çocukların hemen hepsi 3 yaşından önce EBV ile enfekte olmaktadır. EBV’nin latent membran proteinleri ve genleri apoptozisi önleyen bcl-2 gen proteinini artırmakta ve B hücre mitojeni ve T hücre süpresoru olarak patogenezde rol oynamaktadır.

Endemik BL en sık çeneye yerleşirken, sporadik BL abdomene yerleşir.

 

Hodgkin dışı lenfomaların tümör markerleri ve vücuttaki primer dağılım bölgeleri

Primer bölge                           T cell               B cell               Null hücre

Mediastinal                              +++                  –                       –

Abdominal                               –                       +++                  +

Nodal                                      +++                  +                      +

Cilt                                          +                      –                       ++

 

B ve T hücreli lenfomalar kromozom translokasyonları gösterirler. Örneğin B hücreli lenfomalardaki t (8:14) patogenezi açıklar: Kromozom 8’deki kırılma noktasında hücresel çoğalma ile ilgili protoonkogen (c-myc), 14. kromozomda ise Ig ağır zincir genleri bulunmaktadır.

Değişik histopatolojik sınıflandırmalar bulunmakla birlikte Amerikan NCI working formulation’a göre HDL’lar 3 ana gruba ayrılır:

  1. Küçük çentiksiz hücreli lenfomalar: % 40-50 ile en sık olan grup. B hücre kökenlidir, Burkitt ve Non-Burkitt olarak ayrılırlar.
  2. Lenfoblastik lenfomalar: % 30-40. Sitolojik olarak ALL’den ayırım mümkün değildir.İ mmatür T veya pre-B kökenlidirler.
  3. Büyük hücreli lenfomalar: Follikül merkez hücreli (B hücre), immünoblastik (B ve T hücre) ve anaplastik (B, T veya null hücre) olarak alt gruplara ayrılır.

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir