Skip to main content

ONKOLOJİ

* ANLL’de peroksidaz ve Sudan-black boyama testi pozitifdir. ALL de negatifdir. Monoblastik lösemide nonspesifik esterazlar ile hücre stoplazması boyanabilir.

Tedavi

Yeni ilaçların geliştirilmiş olması ile günümüzde ANLL tedavisinde başarı artmıştır. Tedavi; konsolidasyon tedavisi, SSS proflaksisi ve idame tedavisi şeklindedir. ANLL’de komplet remisyon için kemik iliği geçici olarak aplaziye sokulur.

ANLL’de remisyon indüksiyonu için antrasiklinler (doxurubuin, daunorubicin) ve sitozin arabinozid kombinasyonu kullanılır. ANLL’de remisyon oranı genellikle %70-85’dir. Günümüzde indüksiyon ve idame tedavisinde yeni ilaçlar olan epi-podophlotoksinler (VM-26, VP-16) amaserin, kullanılmaktadır.

*SSS proflaksisi RT veya RT+KT kombinasyonu ile yapılır. Önerilen kemoterapotik ilaç sitozin arabinoziddir.

ANLL’de vakaların  %30-40 tedavi edilebilir.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

KRONİK MYELOPROLİFERATİF HASTALIKLARI

Kronik myeloproliferatif hastalıklar çocukluk çağı malignensilerinin %1-2’sini, çocukluk çağı lösemilerinin ise %3-5’ini oluşturur. ANLL’de olduğu gibi kemik iliğinde bir hücre klonunun kontrolsüz proliferasyonu vardır.

 

Çocukluk çağında görülen kronik myeloproliferatif hastalıklar

– Jüvenil kronik monomyelogen lösemi

– Kronik myelositer lösemi

– Prelösemi

– Myelofibrosis

 

Juvenil Kronik Myelositer Lösemi

Juvenil kronik myelositer lösemi genellikle 2 yaş altında görülür. Erkeklerde kızlardan iki kat daha sık görülür. Hastalar genellikle lenfadenopati (sıklıkla süpüratif) ve buna eşlik eden trombositopeni ve ateş ile getirilirler. Hastalarda sıklıkla kronik ekzamatoid yüz raşları ve orta derecede organomegali vardır. Anemi, semptomatik trombositopeni, ve orta derecede lökositoz (genellikle <100.000/mm3) vardır. Lökositleri immatür monositler ve myelositler oluşturur.

* Periferde normoblast görülebilir. HbF artmıştır.

* Kemik iliği hipersellülerdir, myeloid ve monositer seri artmıştır. Diseritropoetik değişiklikler gözlenir, megakaryositler azalmıştır. Kemik iliğine anormal monositer seri hakimdir.

* İmmunglobulinler poliklonal olarak artmıştır. Juvenil kronik myelositer lösemide karyotip normaldir, spesifik sitogenetik bozukluk yoktur.

Juvenil kronik myelositer lösemide tedaviye yanıt iyi değildir. Antimetabolit kemoterapi ilaçlarına geçici yanıt alınır. RT ve splenektomiden yarar görmezler. Esas tedavi yaklaşımı agressif tedavi yaklaşımı ve kemik iliği transplantasyonudur. Juvenil KML’li hastaların çoğu tanıyı takiben 1-2 yıl içinde ex olurlar.

 

Adult Kronik Myelositer Lösemi (AKML)

AKML çocuklarda JKML’den iki kat daha sıktır. Üç yaşından önce görülme oranı düşüktür, genellikle 10-14 yaşları arasında tanı konulur. Erkekler daha sık tutulur. En önemli semptomları ateş, halsizlik, ağrı, kilo kaybı ve abdominal gerginliktir. Solunum sistemi şikayetleri sıktır. Çok belirgin splenomegali hastalığın özelliğidir.

* Periferik kan sayımında lökositoz çok fazladır, genellikle lökosit sayısı 100.000/mm3 üzerindedir. Trombositoz ve hafif anemi vardır. Dolaşımdaki lökositlerin çoğunu myeloid diferansiyon oluşturur, hücrelerin çoğu, eozinofil ve bazofildir.

* Lökosit alkalen fosfataz seviyesi artmış ve azalmış olabilir.

* Kemik iliği incelemesinde belirgin myeloid hiperplazi, megakaryosit sayısında artış, eozinofili ve bazofili vardır. Blast sayısı %25’i geçmez.

* Hastaların çoğunda malign hücrelerde Filedelfiya kromozomu (9 ve 22. kromozomların uzun kolları arasında resiprokal translokasyon t(9:22)) pozitiftir. %10 AKML hastasında Ph kromozomu negatif olup, bunların tedaviye yanıtı daha düşüktür.

* AKML tedavisinde tek ilaç kullanılır; hidroksiürea veya bisulfan. Bu hastalık tedavi edilemez, akut lösemik transformasyonu önlenemez. Ancak allojenik kemik iliği transplantasyonu yapılabilir ise hastalık durdurulabilir.

 

 

 

LENFOMALAR

Gelişmiş ülkelerde 3. sırada (% 10), Afrika ülkelerinde ilk sırada (% 50), ülkemizde ise 2. sırada (% 25) görülür.  Genel olarak lenfomaların % 60’ı Hodgkin dışı lenfomalar, % 40’ı Hodgkin hastalığıdır.

 

HODGKİN HASTALIĞI

Bu hastalık 5 yaşından önce genellikle nadir görülür, 15-34 yaş arası ve 50 yaş üzeri pik gösterir. Hastalığın kesin etyolojisi bilinmemektedir, ancak virulansı düşük virusların predispozan faktör olduğu öne sürülmektedir. Hodgkin hastalığı lenfoid dokunun T-hücresinin olduğu bölgeden çıkar. Hastalığın histolojik özelliği Reed-Stenberg hücreleri bulundurmasıdır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir