Skip to main content

ONKOLOJİ

Hastalarda kemik iliği yetmezliğine bağlı kanama dışında nötropeni nedeniyle enfeksiyona eğilim de artmıştır.

Peteşi hastaların %70’de görülür. Mokoza kanamaları ise trombosit sayısı 20.000/mm3 altına düşünce belirginleşir. Kemik ve eklem ağrıları kemik korteksine ve eklem kompartmanına lösemik hücre infiltrasyonu nedeniyledir. Lenfadenopati sık görülür. Çeşitli derecelerde hepatosplenomegali görülür.

 

Laboratuar bulguları: Kemik iliği yetmezlik bulguları olan trombositopeni, nötropeni ve anemidir (Normositik anemi) görülür. Ancak lökositoz da görülebilir. Bunların çoğu immatür lenfoblastlara aittir. Bunlar periferik yayma ile kolayca gösterilebilir.

Lösemi tanısı tek başına periferik yayma ile yapılmaz. Çünkü osteopetrozis, myelofibrosis, granülamatöz enfeksiyonlar, sarkoid, Ebstein Barr virüsü enfeksiyonu, akut viral enfeksiyonlar, boğmaca, sifiliz gibi enfeksiyonlarda lösemi ile karışan periferik yayma bulguları vardır. Bu nedenle lösemi tanısı kemik iliği muayenesi ile konulur. Normal kemik iliğinde blast sayısı %5’den azdır. Lösemi tanısı koymak için kemik iliği incelemesinde hücrelerin minimum %25’nin lenfoblast olması gerekir.

 

Akut lösemide ayırıcı tanı

– Çocuklardaki ITP de peteşi ve ekimozlar en sık klinik bulgudur. Anemi, lökosit bozuklukları, hepatosplenomegali, LAP ve organomegali olmaz. Kemik iliği incelemesinde megakaryositler artmıştır.

EBV infeksiyonunda da ateş, halsizlik, lenfadenopati, splenomegali, raş ve lenfositoz bulguları vardır. Trombositopeni ve immun hemolitik anemi görülebilir. Bu hastalıkta atipik lenfositlerin görülmesi karakteristik bulgudur. Spesifik virolojik tetkikler ile tanı konulur.

Lökomoid reaksiyon, özellikle sepsis boğmaca, sifiliz, Down sendromu, akut hemoliz, granülamatöz hastalıklar, kemik iliğine metastatik tümörlerde görülebilir. Bunlar lösemi ile karışan periferik yayma bulguları gösterirler. Altta yatan hastalığın düzeltilmesi ile lökomoid reaksiyon düzelir.

– Çocuklarda ateş, artralji, artrit veya ekstremite ağırısı juvenil romatoid artrit ile karıştırılabilir. Anemi, lökositoz ve hafif splenomegali her JRA’lı çocukta vardır. Kemik ağrıları nedeniyle artrit veya osteomyelit ile karıştırılabilir.

– Pansitopeni ve ateş çocukluk çağında aplastik anemi ve ALL’de sık görülen  semptomlardandır. Ancak aplastik anemide lenfadenopati ve hepatosplenomegali görülmez. Aplastik anemide kemik iliği hiposellüler, normal prekürsörler azalmış, küçük lenfositler görülür. Myeloproliferatif sendromlar ve prelösemik durumlarda kemik iliği dismyelopoetik özelliktedir, tekrar tekrar yapılmalı ve hasta yakından izlenmelidir.

– Kemik iliğinde infiltrasyon yapan malignensilerden nöroblastoma çocukluk çağının en sık solid tümörü olup, %70 kemik iliğine infiltrasyon yapar (Kİ’ne en sık metastaz yapan tm dür). Tümör kemik iliğinde rozet formasyonuna, retroperitonial kitle yapmasına idrarda katekolaminlerin artmasına bağlı olarak ALL’den ayırıcı tanısı yapılır.

* Kemik iliğine metastaz yapan tümörler; Nöroblastoma, rabdomyosarkoma, non-Hodkin lenfoma, retinoblastoma, medülloblastoma ve Ewing sarkomudur.

 

ALL’de prognoz faktörleri

Faktör                       İyi                               Kötü

Hücre tipi                  erken pre-B, null     B

cALLa                        (+)                               (-)

Lökosit sayısı           <10.000/mm3           >50.000/mm3

Yaş                            3-5 yaş                      <2 veya >10 yaş

Sex                             Kız                              Erkek

SSS tutulumu          (-)                                (+)

Organomegali          (-)                                (+)

Mediastinal kitle      (-)                                (+)

 

*En önemli prognostik faktör etkili tedavidir. Çok küçük çocuklarda veya 10 yaşından büyüklerde tedaviye yanıt iyi değildir. Lökosit sayısı yüksek olan hastaların standart tedaviye yanıtları iyi değildir, rekkürens oranı fazladır.

 

Tedavi: Kemoterapi ile vakaların %95’de remisyon sağlanır.

* İlk 4 haftada remisyon sağlanmayan vakalarda prognoz iyi değildir.

* Çok yoğun indüksiyon tedavisi morbidite ve moraliteyi arttırır. Bu nedenle hastaları tedavinin başında iyi veya risk grubu olarak ayrılarak remisyon indüksiyon protokolü ona göre seçilir. * Kötü risk grubunda (lökosit sayısının yüksek olması T veya B tipi lenfoblast olması, Fledelfiya kromozomunun pozitif olması, SSS, mediasten infiltrasyonunun olması) daha agressif protokol uygulanır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir