Skip to main content

ONKOLOJİ

Hodkin hastalığında Pel-Ebstein ateşi olur.

 

Ağrı: Malignensilerde diğer önemli bir semptom ağrıdır. Kemik tümörlerinde lokalize ağrı görülür. *Sabah başağrıları ve kusmalar intrakranial basıncın arttığını gösterir. Sürekli eklem veya kemik ağrısı löseminin önemli semptomlarındandır.

 

Kitle: Tanıya yaklaşım açısından önemli bir bulgudur. Çocuklarda abdominal kitleler aksi gösterilinceye kadar malignensi lehine kabul edilmelidir.

** Persistan lenfadenopati yine malignensi açısından uyarıcı bulgudur. Antibiyotik tedavisine rağmen nodülün büyümesi iki haftadan sonra yine devam ediyor ise veya nodül 4-6 haftada gerilememiş ise biyopsi yapılmalıdır. Hassas olmayan, sert nodüller malignensi lehinedir. Supraklaviküler lenf nodüller aksi ispatlanana kadar malignensi olarak yorumlanmalıdır.

 

Purpura ve solukluk kemik iliği yetmezliğine bağlı olarak trombositopeninin ve aneminin klinik yansımasıdır. Kemik iliği incelemesi tanısaldır.

* Posterior fossa tümörlerinde nörolojik semptomlar erkenden çıkar. Supratentorial tümörlerde kişilik değişiklikleri olur.

** Görme değişiklikleri sarı-beyaz refle, lökokori, göz renklerinin farklı oluşu (kedi gözü) retinoblastom bulgusudur.

 

 

LÖSEMİLER

* Lösemiler çocukluk çağının en sık görülen malgnensileridir. Vakaların %76’sını akut lenfositer lösemi (ALL) oluşturur. En sık 4 yaş civarında görülür. Geri kalan vakaların %20’sini akut nonlenfositer lösemiler oluşturur. Akut nonlenfositer lösemi görülme insidansı yaşla birlikte artar.

* Neonatal lösemi: Yenidoğan döneminde görülen çok nadir bir lösemi tipidir. Sıklıkla AML örneği taşır, prognoz kötüdür.

 

AKUT LENFOSİTER LÖSEMİ (ALL)

ALL erkeklerde kızlardan daha sık görülür. 2 – 6 yaş arası sıktır. ALL gelişiminde bazı çevresel faktörlerin rolü önemlidir.

 

ALL gelişimi için riskli gruplar

Kardeşi lösemi olan                              İdentik  ikizi lösemi olan

Down sendromu                                   Bloom sendromu

Ataksi telenjektazi                                Fankoni Aplastik anemisi

Atom bombası , İyonizan radyasyon, Benzen ve Alkile edici ajanlarla karşılaşanlar.

Patoloji

ALL’nin kesin tanısı kemik iliği aspirasyon materyalinin incelenmesi ile konulur.

Tanı anında blastların görünüş özelliklerine göre FAB sınıflamasında lösemiler üç alt sınıfa ayrılır:

L1: Lenfoblast küçük, dar stoplazmalı ve lenfoblastların şekli düzenli, nükleus koyu boyanır, nükleolus içermez. (%84) * En iyi prognoz.

L2: Lenfoblastlar L1’den daha büyük, stoplazmaları daha geniş,düzensiz çekirdek membranları var ve belirgin nükleolus yapıları vardır. (%15)

L3: Büyüklü-küçüklü lenfoblastlar, stoplazmalarında belirgin vakuolizasyon vardır. Genellikle yüzey immunglobulin yapısı (B-cell ALL) içerir. Burkit Lenfoma ile benzerlik gösterir (%1) *En kötü prognoz

 

 

Çocukluk çağı akut lösemileri immunolojik markerlerine göre de sınıflandırılır:

Marker             Hücre tipi         Sıklık (%)         Krom. anorm.  Özellik

CD5, CD7         T                      13 – 15              t (11:14)            Timik kökenli

sIg+                 B                     0.5 – 1              t (8 : 14)           Burkitt hücrelerine benzerler

cIg+                 pre-B                18 – 20              t (1 : 19)

T-, sIg-, cIg-      erken pre-B       65                    t (4 : 11)           cALLa+, Ia+ ; en iyi prognoz

Ia+, cALLa-       “null” -stem-cell 0.5-1                kırıklar +

TdT                  T, pre-B, null

 

sIg: Yüzey immünglobulini, cIg: sitoplazma immünglobulini, cALLa: common ALL antijeni

Ia: immun-asosiye antijen, TdT: terminal deoksiribonükleotid transferaz

 

ALL’nin Klinik ve Laboratuar Özellikleri

Kemik iliği yetmezliği oluşur, bunu ekstramedüller infiltrasyon izler. ALL’nin en önemli semptomatolojisini ateş, solukluk, purpura ve kemik-eklem ağrısı oluşturmaktadır. Ateş nonspesifik semptom olup, ALL’nin en sık görülen semptomudur. ALL’de görülen semptomların sıkılığı;

 

Ateş                             %43-61

Solukluk                       %39-55

Kemik/eklem ağrısı       %31-38

Kanama                       %24-55

Halsizlik                       %30

İştahsızlık                     %17-33

Abdominal ağrı             %9-19

 

ALL’de tanı kemik iliği tetkiki ile konulur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir