Skip to main content

ONKOLOJİ

Tanı

İntrakranial tutulumun olup olmadığını göstermek için CT çekilmelidir. Abdominal tümörlerde CT ve ultrasonografiden yararlanılır. Mesane tümörünün gösterilmesinde sistoüretrografi yapılır. Cerrahi öncesi matastazları göstermek için full iskelet survey skan yapılmalıdır. Ancak en önemli tanısal metod tümör dokusundan biyopsi alınıp histolojik özelliğinin gösterilmesidir.

Tedavi

Rhabdomyosarkom nadiren tam olarak rezeke edilebilir. Metastaz bölgesi var ise (lenf nodu, karaciğer v.s.) saptanmalıdır. Çünkü tümörün tedavi programı her hastada tümörün lokalizasyonuna ve evresine göre belirlenmektedir. Bazı hastalara cerrahi öncesi kemoterapi verilerek, özellikle vital organlarda daha sınırlı cerrahi rezeksiyon yapılmaktadır (özellikle genitoüriner lokalizasyonlu tümörlerde).

Evre I’de tam olarak cerrahi rezeksiyon, ardından olası metastatik tümör dokusu için kemoterapi verilmektedir. Evre II ve III’de cerrahiyi takiben lokal radyoterapi ve sistemik kemoterapi verilmektedir. Evre IV’de ise sadece sistemik kemoterapi ile yetinilmektedir. Eğer primer hastalık nasofarenks, nazal kavite, paranazal sinüsler, orta kulak, mastoid veya pterigopalatin veya infratemporal fossa gibi parameningeal bölgelerde ise intratekal kemoterapi verilmelidir.

 

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA GÖRÜLEN PRİMER KEMİK TÜMÖRLERİ

*Osteosarkoma en sık görülen primer kemik tümörüdür. İkinci sıklıkta Ewing sarkomu görülür. Kemik tümörleri küçük yaş grubundan ziyade adölesan yaş grubunda daha sık görülür. Nadir görülen kemik tümörleri ise kondrosarkom ve fibrosarkomdur.

 

OSTEOSARKOM

* Kemiğin büyüme hızı ile osteosarkomun görülme sıklığı arasında ilişki vardır. Bu nedenle osteosarkom genellikle adölesan büyüme patlamasının görüldüğü dönemde sık görülür. Tanı anında ortalama yaş 15’dir.

* Osteosarkom genellikle uzun kemiklerin metafizyal uçlarından çıkar. En fazla distal femur, proksimal humerus ve proksimal tibiada görülür.

* Bilateral retinoblastomu olan çocuklarda osteosarkom insidansı yüksektir. Retinoblastom ile ilişkili genin osteosarkom gelişimi için risk taşıdığı öne sürülmektedir. Osteosarkom gelişimi için kemik hastalıklarından osteokondromatosis (Olier hastalığı), multiple herediter eksositozlar, osteogenesis imperfekta ve Paget hastalığı, rabdomyosarkom risk faktörüdür. Osteosarkomun familial olma özelliği vardır.

Osteosarkom primer kemik tümörü olup, neoplastik hücreler osteid üretir.

* En önemli klinik belirtisi tümör lokalizasyonunda ağrıdır. Daha geç dönemde hareket kısıtlığı, palpabl tümör saptanabilir. Tümör bölgesinde eritem ve hiperemi bulunabilir.

* En fazla akciğere metastaz yapar. Plevral effüzyon ve pnömotoraks olabilir. Diğer metastaz bölgeleri diğer kemikler, hiler lenf nodları ve santral sinir sistemidir.

Tanı

Uzun süren ve açıklanamayan kemik ağrısı eğer palpabl kitle ile birlikte ise kemikler radyolojik olarak tetkik edilmelidir. Tipik olarak korteks bütünlüğü bozulmuştur. Kemikte sklerotik değişiklikler, periostal yeni kemik oluşumlarına sık rastlanır. Akciğer grafisi ile metastaz görülebilir. Ancak toraks bölgesinin tomografik tetkiki ile metastazlar daha ayrıntılı gösterilebilir. * Serum alkalen fasfotaz aktivitesi çok artmış olup, tümör markeri olarak kullanılabilir. Tanının doğrulanması için lezyon bölgesinden biyopsi alınmalıdır.

Tedavi

Lokal geniş eksizyon veya amputasyon başlıca cerrahi tedavi yaklaşımıdır. Amputasyon öncesi kemoterapi verilebilir. Genellikle ölüm nedeni akciğer metastazıdır. Bu nedenle hastalara yüksek doz metotreksat veya doxorubusin verilmelidir, *Osteosarkom radyoterapiye dirençlidir.

Prognoz metastazın olmadığı lokal tümörde iyidir, ancak metastaz var ise kötüdür.

 

EWING SARKOMU

Ewing sarkomu okul çocukluğu çağı ve adölesan dönemin kemiğin yuvarlak hücreli tümörüdür. Familial olma eğilimi vardır.

* Histolojik olarak Ewing tümörü uniform yuvarlak hücreler, dar stoplazma ve çok az stroma içerir. Tümör dokusunun glikojen içermesi nöroblastomdan ayırıcı tanıda önemlidir. Tümörün orijin aldığı hücre bilinmemektedir.

Tümör genellikle ekstremite uzun kemiklerinde veya baş ve gövdenin yassı kemiklerinden çıkar. En fazla tutulan yassı kemik pelvis kemiğidir. En fazla tutulan uzun kemik ise femurdur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir