Skip to main content

ONKOLOJİ

Diğer semptomlar; opsoklonus (her yöne nistagmus), progressif demans, VİP salgılanımına bağlı ciddi diare, katekolamin salgınımına bağlı hipertansiyon görülebilir.

Tanı

Başlangıçta yapılacak işlem; tümörün primer çıkış bölgesinin ve yaygınlığının saptanmasıdır. Abdomene yerleşimli tümörlerin tanısında CT kullanılır. konvansiyonel radyolojik tetkikler ile tümörde kalsifikasyon gösterilebilir, tömür renal toplayıcı sistemleri itmiş, üreterlere bası yapmış olabilir. bazen organ metastazları CT ile gösterilebilir. Primer tümörü göstermede kemik scan yapılabilir. %60 hastada tümör dokusu teknesyum difosfatı tutmuştur. kemik scan ile metastatik tümör saptanabilir. Evrelemenin doğru yapılabilmesi için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Kemik iliğinde blastlarla birlikte tipik rozet formasyonu görülür.

Spesifik tanısal bir özelliği idrarda katekolaminlerin artmış olmasıdır. Dopa, dopamin, norepinefrin, normetanefrin, homovanilik asid ve vanilmandelik asid hastaların %90’ında artar.

* Kesin tanı tümör dokusundan yapılan biyopsinin histolojik özelliklerine göre konulur.

 

** IVP de Nöroblastoma ve Willms ayrımı:

                        Nöroblastoma                                            Willms

            Böbrek aşağı ve laterale itilmiş                Böbrek lokalizasyonu normal

Pelvikalisyel yapı normal                          Bozulmuş

 

Tedavi

Lokalize tümörde tam olarak cerrahi rezeksiyon kür sağlar. Eğer karaciğer yayılımı var ise primer tümörün rezeksiyonu yoluna gidilmez. yaygın tümörde önce kemoterapi, ardından primer tümöre yönelik cerrahi girişim planlanır.

* Nöroblastomların çoğu radyoterapiye duyarlıdır. Radyoterapi yaygın tümörde lokal semptomatik düzelme için veya tümör kitlesinin azaltılıp cerrahiye verilmesi amacı ile yapılır. Sistematik radyoterapi genellikle kullanılmamaktadır.

Nöroblastom tanısı konulduğunda, vakaların çoğunda ileri derece yayılmış olduğu için birinci tedavi yaklaşımı kemoterapidir. Bu amaçla sitoksan ve daunorubucin kullanılmakta ve vakaların %50’sinde remisyon sağlanmaktadır. Bu iki ilaca sisplatin, epipodofilotoksin ve VM-26 kombine edilebilir.

Prognoz

Yaşı büyük ve yaygın tümörün olduğu vakalarda prognoz kötüdür. Lokal ve tam olarak rezeke edilebilen tümörlerde prognoz iyidir, bu tedavi genellikle evre I ve II’de uygulanır. Evre III ve IV’de ise tedaviye genellikle kemoterapi ile başlanır.

 

FEOKROMASİTOMA

Katekolamin sekrete eden tümör olup, kromaffin hücrelerden çıkar. *Tümör en fazla adrenal medülladan çıkar. Ancak tümör abdomende sempatik ganglionların bulunduğu herhangi bir bölgeden çıkabilir. Özellikle aorta yakın bölgede ve inferior mezenterik bölgeden çıkar. Adrenal bez çevresinden, mesaneden, üreteral duvardan, torasik kaviteden ve servikal bölgeden, en fazla sağ taraftan çıkar, %20 vakada adrenal tümör bilateral olup, %30 vakada da bilateral adrenal + adrenal dışı dokuda bulunur.

Feokromasitoma sıklıkla otozomal dominant geçiş gösterir. bu vakalarda tanı yaşı genellikle 1-5 dekad arasında değişir. Hastaların yarısından fazlasında multiple tümör vardır.

Feokromasitoma sıklıkla diğer sendromlar ile de ilişkilidir. Feokromasitomalı hastaların %5’inde norofibromatosis, von Hippel-lindau hastalığı birliktedir.

 

** Feokromasitoma MEN-II sendromu olarak bilinen Sipple sendromunun komponentidir. Bu sendromda feokromasitoma, troid medüller kanseri ve paratroid hiperplazisi beraberdir.

Klinik Özellikleri: Tümör dokusu aşırı miktarda epinefrin ve norepinefrin salgıladığından tümörün semptomlarının çoğunu bu katekolaminlerin etkileri oluşturur. Hastalarda değişkenlik gösteren devamlı veya paroksismal hipertansiyon olabilir. Paroksismal hipertansiyon karşısında ilk olarak feokromasitoma akla gelir. Hipertansiyon atakları arasında hasta tamamen normaldir. Atak sırasında hastada baş ağrısı, çarpıntı, solukluk, terleme, kusma görülebilir. Hipertansif ensefalopatiye bağlı konvülziyon görülebilir. Hastanın iştahı çok iyidir, çok yemek yemesine rağmen kilo alamaz, çünkü metabolizması hızlıdır. bu özelliği nedeniyle tanı sırasında hipertroidi ile karıştırılmamalıdır. Poliüri ve polidipsi görülebilir, diabetes insipudus ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Hipertansiyona bağlı papilödem ve kanama görülebilir.

Laboratuar Özellikleri

İdrarda protein, silendirler ve bazen glukoz bulunabilir. Gross hematürinin olması tümörün mesanede olduğunun işaretidir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir