Skip to main content

Nöroloji

Dejenere-sottas hastalığı

Histopatolojik olarak demyelinizasyon karakterize çocukluk çağında motor gelişme geriliğine yol açan duysal-motor nöropatidir. Çok düşük sinir ileti hızları vardır. Palpe edilebilen hipertrofik sinirler vardır.

Ailesel basınça duyarlılık nöropatisi (tomaküler nöropati)

Otozomal dominant geçer. Gelip geçiçi ağrısız motor-duysal defisitlerle karakterizedir. Biposide fokal sinir kalınlaşması görülür. Bu görünüme tomaküla  –sosis- denilir.

SPESİFİK TİP POLİNÖROPATİLER

1. Gullain barre (inflamatuar demiyelinizan polinöropati)

Vakaların yarısında semptomlardan 1 ay önce üst solunum yolu veya gastrointestinal sistem enfeksiyonu (C. jejuni-fetus) yada cerrahi girişim veya aşılanma öyküsü mevcuttur. Başta duyusal semptomlar hakimdir. İlerleyen dönemlerde distalde başlayıp assendan ilerleyen paraliziler olur. Şiddetli vakalarda solunum ve bulber kaslar tutulur, 1/3 vakada mekanik vertilasyon gerekebilir. Nadir olarak papil ödemi görülebilir ve çok artmış BOS preteini ile birlikte olur (<200 mg/dl).

Otonomik disfonksiyon olursa taşikardi, idrar retansiyonu ve kan basıncı dalgalanmaları olur. Hastalığın mortalitesi %10 dur. Tanıda çoğu vakada BOS da protein artmıştır ancak hastalığın başlangıcından 2-3 hafta sonraya kadar normal olabilir.

BOS gammaglobulin fraksiyonu artar. Esas tedavi destekleyici tedavidir. Steroidlerin faydası gösterilememiştir.  Plazmaferez ilk tercihtir. İntravenöz insan Ig G (IV IG) iyileşmeyi hızlandırır. Duysal yakınmalar genel olarak daha geri plandadır ve ekstremite uçlarında parestezi ya da nadir olmayarak sırt, bel ve bacak ağrıları şeklindedir.

BOS‘da protein artışına rağmen hücre görülmez (Albuminositolojik dissosiyasyon).  Kranial sinir tutulumu görülebilir. En sık kranial çift tutulumu  % 50 vakaya eşlik eden bilateral olabilen fasyal paralizidir. Derin tendon refleksleri tipik olarak yoktur.

Miller-fisher sendromu

Gullain-barre sendromunun oftalmopleji, arefleksi, ataksi eşlik eden formudur.

 

2. Diabetik nöropati

Motor, duysal ve otonomik disfonksiyonu içeren mikst tip polinöropatidir. Uzun süre diabeti olanların %40’ında ağrı ve paresteziler sık görülür.

                    a) Diabetik polinöropati: Duyu semptomları belirgindir. Distal kuvvet azlığı da ortaya çıkabilir. Ayaklarda paresteziler başlar. Aşil refleksi alınamaz.

                   b) Otonomik nöropati: İmpotans, nokturnal diare, postural hipotansiyon ve terleme fazlalığı oluşur.

                  c) Diabetik mononöropati

                  d) Diabetik amyotrofi: Proksimal parezi, uyluk, perine, kalça ve sırtta nokturnal ağrı ve fasikulasyonlarla karakterizedir. Duyu kaybı minimaldir.

                 e) Charcot eklemi :  Derin duyu bozulduğu için eklem kıkırdağı dejenere olup eklem içine düşer. En sık MTF ekleminde görülür.

CharcotCharcot 1

3. Porfiri

Akut intermittant porfiria hem sentezindeki bozukluğa bağlı otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Gerçek patoloji karaciğerdedir ve porfobilinojenin aşırı yapımı sonucu idrarda bu ara ürünün ve amino levinulik asidin itrahı artar. Hastalık akut başlangıçlıdır. Motor semptomlar belirgindir. Hızla şiddetli flask paralizi gelişir. Üst extremiteler daha fazla tutulur. Otonomik, kranial sinirlerde tutulabilir.            Hekzeklorobenzen porfiri aktivasyonuna neden olur.

4- Karsinomatöz polinöropatiler

5- Metabolik bozukluklarla birlikte görülen polinöropatiler

Vitamin B12 eksikliği:

Polinöropati

Demans

Posterior kolon tutulumu

Spastisite

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

TUZAK NÖROPATİLER

Torasik çıkış sendromu (TÇS)

Anatomi:

Anterior ve medius skalen kası 1. kostaya yapışır. Bu üçgenden subklaviyan arter ve brakiyal pleksus geçer. Subklaviyan ven anterior skalen kasının önünden geçer.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir