AKUT DISSEMINE ENSEFALOMYELIT (ADEM)
Öncesinde viral bir enfeksiyonun olduğu sıklıkla monofazik gidişli, yaygın periventriküler demyelinizasyon alanları ile karakterize bir tablodur.
Bilinç bulanıklığı eşlik edebilir. Semptomlar MS gibidir.
Tedavi
Plazmaferez
PROGRESIF MULTIFOKAL LÖKOENSAFALOPATI:
Hücresel ve hümoral immunitenin baskılandığı sistemik hastalıklarda görülür. (Lenfoma, Lösemi, AIDS ).
JC-BK viruslerin oligodendrositleri tutarak oluşturdukları yavaş virus enfeksiyonudur.
Kişilik değişikliği, ilerleyici demans ve nörolojik (motor, duyu) kayıpla gider. Mortaldir.
Tanı
MRG ile konur.
DEVİC HASTALIĞI – NÖROMYELİTİS OPTİKA
Optik nevrit ve spinal kord tutuluşunun (transvers myelit) bir arada görüldüğü bir demyelinizan hastalıktır. Başlangıç bulgusu tek veya iki taraflı ani görme kaybı şeklinde olup, transvers my el it bunu izleyebilir.
SANTRAL PONTİN MYELİNOLİZİS
Hiponatreminin hızlı düzeltilmesi sonucu oluşur. Hastalarda uyanıklık kusuru, piramidal kuadriparezi ve pseudobulber paralizi görülür.
GUILLAIN-BARRE SENDROMU
Periferik sinirler karşı antikor gelişir. Viral ve bakteriel (Campilobakter jujeni) ile enfeksiyonlar tetiklenbilir.
Başlangıçta duyu semptomlar belirgindir.
Daha sonra distalden başlayan ve asendan olarak ilerleyen paraliziler başlar.
Tanı:
Hastalarda BOS proteinleri yüksektir. BOS ta yüksek protein olmasına karşı hücre görülmez.(Albumino, sitolojik dissosiasyon)
Tedavi:
Plazmaferez uygulanması seçilecek ilk tedavi metodudur.
Ayrıca intravenöz human immunglobolin G (IVlG) bu hastalarda düzelmeyi hızlandırmaktadır
PERİFERİK SİNİR HASTALIKLARI
POLİNÖROPATİLER
Periferik sinirlerin aynı nedene ve fizyopatolojik süreçlere bağlı olarak yaygın şekilde hastalanması sonucu ortaya çıkan tablodur.3 grup altında incelenir:
1) Aksonal polinöropati: akson hasarına neden olursa
2) Nöropati: Nöron gövdesini etkiliyorsa
3) Myelinopati: Myelin kılıfı etkiliyorsa
Mononöropati multiplekste ise aynı hastalık süreci periferik sinirleri farklı zamanlarda yerleşen multip odaklar şeklinde etkiler. Hastanın öyküsünden klinik durumun zaman içinde farklı sinirlerin tutulması ile oluştuğu anlaşılır. En tipik örneği PAN ve churg-strauss allerjik granulomatozis dir.
Semptomlar
Motor
Subakut, kronik mikst veya motor nöropatilerde belirgin kas atrofisi vardır.
En çok atrofiye uğrayan kaslar ise elin dorsal interosseal kasları ve ayağın extensör digitorum brevis kaslarıdır.
Kas gücü muayenesi:
5 → Normal kas gücü
4 → Yerçekimi ve dirence karşı aktif hareket vardır
3 → Yerçekimine karşı aktif hareket
2 → Yerçekimi ortadan kaldırıldığında aktif hareket
1 → Kas kontraksiyonu vardır
0 → Kas kasılması yoktur
Duyu
A) Negatif fenomenler
Duyu kaybı
Kalın myelinli liflerin harabiyetiyle dokunma ve propriosepsion hissi kaybolur.
İnce myelinsiz liflerin harabiyetiyle ağrı ısı duyusu kaybı olur.
B) Pozitif fenomenler
Kalın myelinli liflerin hasarıyla distalde paresteziler oluşur.
İnce myelinsiz liflerin hasarı ağrılı pozitif fenomenlere neden olur.
Derin tendon refleksleri
Refleks cevabının her hangi bir aşamasında hasar olursa derin tendon refleksi alınamaz.
Periferik nöropatilerde derin tendon refleksi atrofi ve pareziden önce ortaya çıkar.
Distalde olan derin tendon refleksleri, proksimaldekilerden daha önce kaybolur.
Tanı yöntemleri
Sinir iletim çalışmaları
EMG
Sinir biopsisi: Nöropatilerdeki sinir biopsileri sural sinir veya N. peronealis superfisialisten alınır.
HEREDİTER POLİNÖROPATİLER
Charcot-marie-tooth hastalığı
En sık görülen herediter nöropatidir. Ayaklarda pes kavus ve çekiç parmak deformitesi görülür. Alt ekstremitelerde belirgin distal zaaf ve atrofi kliniğe hakimdir.