Skip to main content

Nöroloji

Yenidoğan dönemi (infantil) SMA (tip 1), ara tip SMA (tip 2), çocukluk çağı (juvenil) SMA (tip 3), erişkin çağı SMA (tip 4).

Bu tipler hastalığın başlangıç yaşı, şiddeti, ilerleyişi ve etkilenen kaslar yönlerinden farklıdır.

En ağır olan tip, yeni doğan dönemi(tip 1) spinal muskuler atrofisidir. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar.

1-Yenidoğan dönemi(infantil) Spinal Muskuler Atrofisi (tip 1)

Spinal musculer atrofi grubunun en ağır seyreden hastalığıdır. Werdnig Hoffman hastalığı olarak da adlandırılır. Hastalık hayatın ilk 6 aylık döneminde başlar. Bazen, doğum öncesi başlayabilir.

Bazı anneler hamileliklerinin son dönemlerinde bebek hareketlerinin azalmış olduğunu hatırlayabilirler. Bu bebekler doğduklarında bez bebek gibidirler.

Başlarını kaldıramazlar, desteksiz hiçbir zaman oturamazlar. Yutma ve emmede güçlük çekerler.

Solunum kaslarının etkilenmesi, öksürmede güçlük ve solunum yolu enfeksiyonlarından dolayı iki yıldan fazla yaşayamazlar. Çoğu hasta ilk bir yıl içinde kaybedilir. Bütün bunlarla birlikte, bu bebeklerin yüz harekeleri normal, bakışları canlıdır. Beyinleri etkilenmediğinden çevreye ilgilerinde bir bozulma yoktur.

 

2-Ara tip spinal muskuler atrofi (tip 2)

7-8 aylık dönemde başlar. Daha öncesinde bebeğin gelişimi  normaldir. Tip 1 deki hızlı kötüleşme burada görülmez.

 

3-Çocukluk çağı SMA’sı (tip 3)

Daha hafif bir tiptir(Kugelberg Welander). Başlangıç 18 aylıktan sonradır, sıklıkla 5-15 yaşlarında başlar. Hastalar güçlükle de olsa yürüyebilirler. Bu hastalar erişkin çağına kadar yaşayabilirler.

4-Erişkin tip SMA’sı (tip 4)

Kollar ve bacaklarda kuvvetsizlik oluşturur. Bu kuvvetsizlik yavaş bir biçimde gelişir. Hastanın yaşam süresi etkilenmez veya çok az etkilenebilir.

SMA hastalığının tüm tiplerinde gövde ve extremite kasları etkilenir. Bu etkilenme vücudun merkezine yakın kaslarda daha belirgindir.

SMA tip 1 ağız ve boyun kaslarını kontrol eden sinir mesajlarını daha fazla etkilediklerinden çiğneme ve yutma fonksiyonlarında bozulmaya daha fazla neden olurlar. Solunum kasları en çok bu tip de etkilenir.
SMA

                                                                     SİNİR SİSTEMİNİN DEMYELİNİZAN HASTALIKLARI

MULTIPL SKLEROZ

MS genç erişkinlerde görülen demiyelinizan bir hastalıktır.

Semptomlar

Halsizlik, parestezi, retrobulber nörit, diplopi ve sfinkter sorunlarına bağlı idrar kaçırma hastalık relapslar ve remisyonlarla gider.

Myelin basic protein (MBP) T hücreleri için en önemli antijendir. Hastaların kan ve BOS’larında MBP-reaktif T lenfositler bulunmaktadır.

MS hastalarının serumlarında ayrıca myelin komponentlerine karşı (myelin oligodendrosit

glikoprotein-MOG) antikorlar bulunmaktadır.

Optik sinir lezyonları MS’de başlangıç bulguları arasında en sık görülenlerdendir. I. motor nöron, duyu nöron ve otonomik SSS nöronlarını tutar, 2. motor nöron ve periferik sinirleri tutmaz.

 

sinir sistemi

 

Tanı

MR’da plakların varlığı

Uyarılmış potansiyeller

BOS’da oligoklonal bandların gösterilmesi multipl skleroz tanısını destekleyen laboratuar bulgularıdır.

plakların varlığı

plakların varlığı 1

Tedavi:

Akut atakta glukokortikoid, plazma Exchange yapılması kullanılmaktadır.

Yine bu amaç için MTX, siklofosfamid, IVIG kullanılabilir. Remisyonun sürdürülmesi için INF-Beta kullanılmaktadır. olgularda kullanılabilir.

INF-Beta immunmodulatör etki ile T hücre proliferasyonun azaltmakta, inflamasyonu baskılamaktadır.

Glatiramer asetat 4 aminoasidin (l-lizin, l-glutamat, l-alanin, l-tirozin) random kombinasyonundan oluşan bileşiktir.MHC molekülünü bloke ederek etki göstermektedir.

NOT:

INO (internuklear oftalmoplaji):

MLF (medial longutudinal fasiculus) lezyonudur. MLF, PPRF (paramedian pontine reticular formation)’ yi birbirine bağlar. PPRF’de 6. ve 3. sinir bulunur.

MLF, aynı tarafın 6. siniri ile karşı tarafın 3. sinirini bağlar. Böylelikle gözün konjuge bakış hareketi oluşur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir