Distal Renal Tübüler Asidoz Nedenleri
I. İzole
- Sporadik
- Herediter
II. Sekonder .
- İnterstisyel nefrit
¨ Obstrüktif
¨ Pyelonefrit
¨ Transplant reddi
¨ Orak hücreli anemi
¨ Lupus nefriti
¨ Ehler -Danlos sendromu
¨ Nefrokalsinoz
¨ Hepatik siroz
¨ Eliptositoz
¨ Medüller sünger böbrek
- Toksinler
¨ Amfoterisin B
¨ Lityum
¨ Toluen
Medüller sünger böbrek
Kalıtsal geçişi olmayan bu böbrek hastalığında toplayıcı kanalların distal kısmında kistik dilatasyon vardır. Böbrek fonksiyonları ve hastaların yaşam süreleri normaldir. Hastalık pyelonefrit, hiperkalsiüri, nefrokalsinozis, nefrolitiazis ve idrarın konsantre edilmesinde bozukluk ve distal RTA ile karakterizedir.
RenaI Tübüler Asidozun Klinik Özellikleri
Proksimal veya distal renal tübüler asidozda hastalar genellikle bir yaşın sonuna doğru gelişme geriliği ile getirilirler. Gastrointestinal semptomlar sık görülür. Distal RTA’da nefrokalsinozis, nefrolitiazis ve renal parankimal destrüksiyon vardır.
Tanı: Proksimal ve distal RTA’nın biyokimyasal özellikleri; düşük serum bikarbonat ve potasyum konsantrasyonu ve hiperkloremidir. Ancak mineralokortikoid yetmezliğine bağlı RTA’da(Tip IV) sistemik asidoz ve hiperkalemi vardır.
Sistemik asidozu olan bir hastada (serum bikarbonatının 16 mEq/L altında olması) idrar pH’sının 5’in altında olması proksimal renal tübüler asidoz tanısını destekler, halbuki distal RTA’da idrar pH’sı 5.8 veya daha yüksektir. Hafif asidozu olan hastalarda bu iki tipin ayırımının yapılması için amonyum klorid yükleme testi ve fraksiyone bikarbonat atılımına bakılır. Proksimal RTA tanısı konulan hastalarda proksimal tübülusun diğer fonksiyonlarıda (glukozüri, fosfatüri, aminoasidüri) araştırılmalıdır.
Tedavi: Tedavinin esası asidozun düzeltilmesi, normal serum bikarbonatının sağlanması ve normal potasyum seviyesinin sağlanmasıdır. Bu amaçla en fazla kullanılan tedavi şekli oral Sholl solüsyonudur. Bunun sadece sodyum bikarbonat içeren formüllerinin yanında potasyum sitrat içeren formülleri de vardır.
Tip IV RTA:Bu formda ya aldosteronun yetersiz yapımı ya da aldosterona distal tübüler yanıtsızlık söz konusudur. Sonuçta hiperkalemi, hiperkloremik metabolik asidoz olur. Addison hastalığı, konjenital adrenal hiperplazi, primer hipoaldosteronizmde aldosteron yapımı yeter-sizdir. Bu hastalıklarda idrarla sodyum kaybı olur ve plazma renin aktivitesi artmıştır.
Hiporeninemik hipoaldosteronizm bir diğer neden olup burada juxtaglomerüler aparatta hasar vardır. Hem plazma renin düzeyi hem de aldosteron düzeyi azalmıştır.
Nadiren aldosteron olduğu halde yanıt alınamaz. Medüller kistik hastalık ve böbrek yetmez-likleri bu duruma örnektir. Bu hastalarda hem plazma renin aktivitesi hem de aldosteron düzeyi yüksektir.
Nefrojenik Diabetes İnsipitus
Santral diabetes insipitustan farklı olarak kan antidiüretik hormon seviyesi yüksek olmasına rağmen böbrekler ADH’ya yanıtsızdır.
Etyoloji
- Primer kalıtsal nefrojenik diabetes insipitus
2. Sekonder nefrojenik diabetes insipitus
Medüller konsantrasyon gradientinin bozulması
Akut veya kronik böbrek yetmezliği, obstrüktif ve postobstrüktif üropati, vezikoüreteral reflü, kistik hastalık, interstisyel nefrit, osmotik diüezis, nefrokalsinozis
Tübülusların ADH’ya yanıtının azalması
Hipokalemi, hiperkalsemi, lityum, demeklosiklin tedavisi
Patogenez: İdrarın konsantrasyonu hipertonik böbrek medüllasının olmasına ve distal ve kollektör tübülusların suya permeabilitesine bağlıdır. Medüllanın hipertonisitesi sodyum ve ürenin reabzorbsiyonuna bağlıdır. Distal tübülusların suya geçirgenliği ise nörohipofizden salgılanan ADH’ya bağımlıdır. Primer nefrojenik diabetes insipitusta distal tübüluslar endojen ve ekzojen ADH’ya yanıt vermez. Hastalığın sekonder formunda da hipertonik medüller gradient azalmıştır.
Klinik: Polidipsi ve poliüri hastalığın temel özelliğidir.
Laboratuar olarak hastalarda hipernatremi ve dilüe idrar vardır. Hastaların serum ozmolaritesinin 295 mOsm/kg H2O ve idrar ozmolaritesinin bu değerin altında olması hastada kesin diabetes insiputus tanısı koydurur. Hastalık santral mi? renal mi? ayırımı, hastalara su kısıtlama testini takiben intranazal DDAVP verilmesi ile sağlanır.
Tedavide amaç üriner solüt yükünü azaltmaktır. Bu amaçla yeterli sıvı ve kalori sağlanmalıdır. Primer hastalıkta diüretik kullanılması iIe idrar volümü dramatik olarak azalmaktadır. Bu para-doksik cevap, sodyumun azalması ile proksimal tübülus sodyum ve su emiliminin artması, tübü-lusun hasarlı distal bölgesine daha az sıvı ulaşmasındandır. Bu amaçla diüretikler ile birlikte tuz kısıtlamasına gidilir. Bu tedavi sırasında hipokalemi gelişme riskine dikkat edilir. Hastalığın sekonder formunda bu tedavi şekli etkisizdir.