Membranöz Glomerulonefrit
Membranöz glomerülopati erişkinlerde en sık nefrotik sendrom nedenidir, çocuklarda ise daha az sıklıkta nefrotik sendroma neden olur.
Patoloji: Işık mikroskobunda glomerül bazal membranında diffüz kalınlaşma vardır. İmmün floresan mikroskopide Ig G ve C3’ün depolanması ve elektron mikroskobunda depozitlerin membranın epitel tarafında lokalize olduğu görülür.
Klinik özellikler: Membranöz glomerülopati çocuklarda genellikle ikinci dekadda görülür. Hastalık kendisini genellikle nefrotik sendrom kliniği ile belli eder. Hemen her hastada mikroskopik hematüri ve bazı hastalarda gros hematüri vardır. Kan basıncı ve C3 normaldir.
Tanı: Tanı böbrek biyopsisi ile doğrulanmalıdır. Nefrotik sendromlu çocuklarda böbrek biyopsisi endikasyonları
¨ Hastanın 8 yaşından büyük olması
¨ Açıklanamayan hematüri ve proteinüri
¨ Proteinürinin steroid tedavisine yanıt vermemesi
Membranöz glomerülopatilerin yarısı SLE, kanser, altın ve penisilamin tedavisi, sifiliz, hepatit B enfeksivonu, Diabetes mellitus ve Crohn hastalığına sekonder olarak gelişirken vakaların yarısı da idiopatiktir.
Membranöz glomerülopatili hastalar renal ven trombozu açısından risklidir.
Tedavi: Çocukların çoğunda spontan olarak iyileşme görülmesine rağmen, bazılarında sürekli proteinüri olabilir. Steroid tedavisine yanıt alınamaz. Bazı hastalarda progresif böbrek yetmezliğine gidiş olur.
Membranoproliferatif (Mesengiokapiller) Glomerulonefrit
Bu hastalık genellikle son dönem böbrek yetmezliğine ilerlediğinden “kronik glomerülonefrit” deyimi de kullanılmaktadır. Membranoproliferatif glomerülonefrit çocukluk çağında ve genç erişkinlerde kronik glomerülonefritin en sık nedenidir.
Patoloji ve Patogenez: Membranoproliferatif glomerülonefrit başlangıcından itibaren kompleman 3’ün (C3) düşük olması ile diğer kronik glomerülonefrit nedenlerinden ayrılır. Hastalığın her 3 tipinde de mezenşial ve matriks hücrelerde belirgin ve şiddetli proliferasyon olup glomerüller lobüle ve kapiller lümen oklüzedir. Bazal membran tipik olarak çift kontur görünümünde bulunur.
Klinik bulgular: Asemptomatik hematüriden RPGN’ye kadar değişkenlik gösterir. Vakaların üçte birinde nefritik sendrom, üçte birinde nefrotik sendrom, kalanında ise asemptomatik hematüri ve proteinüri görülür. Hipertansiyon sıktır. Serum C3 seviyesi vakaların %60’ında düşüktür.
Tanı: Böbrek biyopsisi ile konulur. Biyopsi 8 yaşından sonra NS gelişen, açıklanamayan hematüri ve proteinüri olan her vakaya yapılmalıdır.
Prognoz: Vakaların tamamında prognoz kötüdür. Çoğu end-stage böbrek yetmezliğine ilerler. Prednizon ve antiagregan tedavi başlanabilir.
Rapidly Progressif (Cresentic) Glomerulonefrit
“Rapidly progressif” terimi glomerüllerin çoğunda hızla kresent oluşumu ile seyreden glomerülonefrit hastalıklarında kuIlanılan klinik tanımdır. Hastaların çoğu kısa zamanda son dönem böbrek yetmezliğine ilerler.
Glomerülonefrit etkeni poststreptokoksik glomerülonefrit, lupus, membranoproliferatif glomerülonefrit, Goodpasture hastalığı ve anaflaktoid purpura olabilir. Hastalarda tipik histolojik bulgu glomerüllerde kresent oluşumudur.
Patogenez ve patolojik özellikleri: Kresent, Bowman kapsülünün iç yüzünde oluşur. Kresent oluşumu Bowman mesafesinde fibrin depoIanması ile başlar. Glomerüler kapiller duvarda bozulma ve nekroz sonucunda fibrin oluşur ve buna karşı gelişen inflamatuar yanıtla beraber Bowman boşluğu epitele benzer hücrelerce dolar, glomerüllerde de aşırı hücre çoğalır ve boşluk ve glomerül çevresi oklüze olur.
Klinik bulgular: Hastaların çoğunda akut nefritik veya nefrotik tabloyu takiben hızla böbrek fonksiyonlarının bozulması şeklinde ortaya çıkar. Klinikte ödem, hipertansiyon ve hematüri vardır. Bu bulgulara APSGN de de raslanır. Haftalar veya aylar içinde end-stage böbrek yetmezliği gelişir.
Tanı ve ayırıcı tanı: Glomerulonefritin ayırıcı tanısının yapılması gerekir. Bunun için; ANA, C3 ve anti-DNAase titrelerine bakılır. RPGN’li hastalarda ANA pozitifliği ayırıcı tanıda önemlidir. Tanı böbrek biyopsisi ile doğrulanır.
Tedavi: Etkin bir tedavi olmamasına karşın Azotiopürin, prednizolon, heparin ve dipridamol tedavisinden yarar görüldüğü bildirilmiştir. Fibrin oluşumunu engellemek amacıyla ciddi vakalarda antikoagülan tedavi denenmiştir. Goodpasture hastalığı dışında kalan etyolojik nedenlerde böbrek transplantasyon şansı vardır.