Skip to main content

NEFROLOJİ

        Bartter Sendromu

       Nadir görülen böbrekle potasyum kaybı ile karakterize bu hastalıkta; hipokalemi, pressör ilaçlara damar duyarsızlığı ve plazma renin-angiotensin–aldosteron konsantrasyonunda artma vardır.

      Patoloji: Renin üretim bölgesi olan juxtaglomerüler aparatusta generalize hiperplazi vakaların çoğunda vardır.

      Patogenez: Etyolojisi bilinmiyor. Henle kulpunun çıkan kolunda klor reabzorbsiyonu defektifdir. Hipokalemi prostaglandin sentezini uyarır. Fazla prostaglandin damarların pressör etkenlere cevabını bozar ve trombosit agregasyonu bozulur. Renin-angiotensin-aldosteron sistemi aktive olarak renin ve aldosteron salgılanımı artar. Aldosteron da potasyum kaybını daha da arttırır.

      Klinik Bulgular: Küçük çocuklar genellikle büyüme geriliği, kas güçsüzlüğü, konstipasyon, poliüri, idrar ile fazla tuz ve su kaybına bağlı dehidratasyon tablosu ile gelirler. Daha büyük çocuklar ise kas güçsüzIüğü, kramplar ve karpopedal spazm ile gelirler.

     Tanı: Genellikle serum potasyum seviyesi 2.5 mEq/dL’nin altındadır. Kan basıncı normaldir. Trombosit agregasyonu bozulmuştur. Hipokloremi, metabolik alkaloz, artmış plazma renin-aldosteron ve PGE·2 konsantrasyonu vardır. Tanı, juxtaglomerüler apparatusun hiperplazisinin histolojik olarak gösteriImesi ile doğrulanır.

      Tedavi: Hastanın yeterli beslenmesi, serum potasyum seviyesinin 3.5 mEq/L’nin üzerinde tutulması amaçlanır. Bu amaçla oral potasyum desteği sağlanır. Hastalarda indometazin kullanılabilir.

       Üriner Sistem Enfeksiyonları

         İdrar yolu enfeksiyonlarının sıklığı yaş ile ve cinse bağlı olarak değişmektedir. Yenidoğan döneminde erkeklerde daha sık görülür. Bu dönem dışında daima kızlarda sıktır.

        İdrar yolu enfeksiyonlarının en sık nedeni kolonik bakterilerdir. Kız çocuklarında ve kadınlarda idrar yolu enfeksiyonlarının %75-90 nedeni E.coli’dir. Bunu Klebsiella ve Proteus izler. Bazı çalışmalarda ise 1 yaşın üzerindeki erkeklerde Proteusun da E.coli kadar sık görüldüğü bildirilmektedir.

       İdrar yolu enfeksiyonlaırının. patogenezi ve patolojik özellikieri: Yenidoğan döneminde bakteriler idrar yollarına en sık kan dolaşımı ile ulaşırlarken, yenidoğan dışındaki dönemlerde en fazla alt üriner sistemden asendan yolla idrar yollarına çıkarlar. İdrar yolları enfeksiyonunun şiddeti bakterinin virülansına bağlıdır.

       Vezikoüretral reflü, obstrüksiyon, üriner staz ve taş bulunması enfeksiyonu kolaylaştırıcı faktörlerdir. İdrar stazı olması durumunda bakterinin çoğalması için uygun ortam oluşur. Mesanenin aşırı distansiyonunda mesanenin kan akımı da azalır, mesanenin enfeksiyona karşı doğal direnci zayıftır.

         Üriner enfeksiyonlar lokalizasyonlarına göre sınıflandırılırlar. İnfeksiyon böbrek parankimini tuttuysa pyelonefrit, mesanede yerleşmişse sistit olarak adlandırılır. Her iki hastalığın kesin ayırımını laboratuar testlerle yapmak zordur ve daha çok klinik bulgular ayrımda yol gösterici olurlar.

Pyelonefrit                           Sistit

Ateş>39                     Sık                                         Nadir

Lökositoz                  >20.000                                 Normal

Dizüri,pollaküri        Değişken                              Sık

DMSA                                   Azalmış uptake                    Normal

Yanağrısı                                  Sık                                         Yok

        Bakteri böbreğe mesaneden asendan yol ile ulaşır. P1 altgrup kan grubuna sahiplerde E.coli daha kolay enfeksiyon yapmaktadır. Kronik pyeIonefritin histolojik olarak diğer skar yapan nedenlerden, medüller kistik hastalıktan, iskemiden, radyasyondan, analjezik bağımlılığından ve diğerlerinden ayırmak güçtür. Kronik pyelonefritin karakteristik bulgusu altındaki kaliks deformitesi ile birlikte kortikal skardır. Çocukluk çağında kronik pyelonefritli vakaların %90’ının altında vezikoüreteral reflü yatar. Reflü nefropatisi veya kronik pyelonefrit çocuklarda arteriel hipertansiyonun en sık nedenidir.

      Üreyi parçalayan enfeksiyon etkenlerinden Proteus taş oluşumuna neden olur. Üredeki amonyum deriveleri idrarı güçlü alkali yapar. Alkali idrarda kalsiyum fosfat, triple kalsiyum magnezyum ve amonyum fosfat presipite olur. Taş oluşumu böbrekte yabancı cisim reaksiyonu oluşturur ve enfeksiyonun ilerlemesini kolaylaştırır. Üreteral obstrüksiyon ile renal enfeksiyon hızla ilerleyerek renal, perirenal abse ve sepsis oluşturabilir.

      KIinik bulgular: Asemptomatik bakteriüri sık görülür. İnfantlarda ateş, kilo kaybı, gelişme geriliği, bulantı, kusma, diare ve sarılık sık rastlanan bulgulardır. Çocuklarda nedeni bilinmeyen ateş karşısında idrar yolları enfeksiyonunun ekarte edilmesi için idrar kültürü mutlaka yapılmalıdır.

       E.Coli sistitinde hematüri sık rastlanan bulgudur. Akut pyelonefritte, ateş, titreme ve karın ağrısı, hassasiyet sık rastlanan diğer bulgulardır. Böbrek büyüyebilir. Kronik pyelonefritli çocuklar asemptomatik olabiIir. Renal skar gelişmiş ise arteriyel hipertansiyon görülebilir. Reflü nefropatisi veziko-üreteral reflü ve enfeksiyon ile: oluşan hasardır. Reflü nefropatisi, çocuklarda end-stage: böbrek yetmezliğinin %15 nedenidir. Çocukluk. çağı üriner enfeksiyonlarının %30’unda sepsis vardır.

     Laboratuar bulguları: İdrar yolları enfeksiyonunun tanısı idrar kültürü ile konulur. Mesaneden ve renaI pelvisten alınan idrarda bakteri görülmesi idrar yolları enfeksiyonu tanısını koydurur. İstemli idrar yapabilen çocuktan idrar kültürü gerekli ön hazırlık yapıldıktan sonra orta akımdan alınmalıdır. Kültür pozitif diyebilmek için üreyen koloni sayısı 105 ve üzerinde olmalıdır.

      Piyüri (idrarda lökosit görülmesi) enfeksiyonu düşündürür. Ancak piyüri olmadan da enfeksiyon olabileceği unutulmamalıdır. Piyürinin bulunması tanısal olmayıp, tanıyı doğrulayıcı özelliktir. Çünkü enfeksiyon olmadan da piyüri bulunabilir.

     Mikroskobik hematüri akut sistitin sık rastlanan bulgusudur. İdrar sedimentinde silendirlerin bulunması böbreğin de olaya katıldığının göstergesidir. Proteus enfeksiyonu idrarın alkalileşmesine neden olur.

   Görüntüleme yöntemleri: Akut febril enfeksiyon sırasında renal ultrasonografi ile hidronefroz, renal ve perirenal abse olup olmadığı gösterilebilir. Akut enfeksiyonun tedavisinden üç hafta sonra tüm çocuklar voiding sisto-üreterogram tetkiki yapılmalıdır. Eğer vezikoürete-rografide reflü saptanmış ise intravenöz pyelografi ile böbrek büyüklüğü, kalisiyel düzensizlik, üreteral dilatasyon ve renal skar saptanmalıdır. Renal skarların saptanması için 2,3-dimerkaptosüksinik asid scan kullanılabilir.

     Tedavi: Etkene yönelik olmalıdır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir