Skip to main content

NEFROLOJİ

             Böbreklerin her biri yaklaşık bir milyon nefron içerir. Gebeliğin 35. haftasına kadar gelişimi tamamlanır. Nefronlar yenilenemediklerinden böbrek hasarı ve yaşlılıkta nefron sayısı azalır.

Renal fonksiyonlar 3 başlıkta incelenir:

  1.  Glomerüler filtrasyon
  2. Filtre olan su ve solütlerin tübüler reabzorbsiyonu
  3. Organik ve nonorganik iyonların sekresyonu

       Glomerüler fonksiyonlar üre (BUN), kreatinin ve kreatinin klerensi ile değerlendirilir.

       Kreatinin kreatin ve fosfokreatin metabolizmasının son ürünü olup atılımı tamamen böbrekler yoluyladır. Kreatininin büyük kısmı glomerüler filtrasyonla az bir kısmı ise (%10-15) tübüler sekresyonla atılır. Yapım sabit, atılım da böbrekler yoluyla olduğu için artmış serum düzeyleri böbreklerin eliminasyon derecesini gösterir. Kısaca artmış serum düzeyleri GFR’ın ve böbrek atılımının azaldığını gösterir. Böbrek fonksiyonları normal olduğu halde rabdomiyoliz, kas hasarı, fazla miktarda kırmızı et tüketilen durumlarda da geçici olarak yükselir. Kas kitlesinin ileri derecede azaldığı malnütrisyon ve kas hastalıklarında ise azalır.

     Genellikle serum kreatinini, GFR %50 azalınca normalin iki katına ulaşır.

    Yenidoğan döneminde kas kitlesi az olduğu için serum kreatinini düşüktür. Bu dönemde serum kreatinini 0.4 mg/dl, 4-5 yaşta 0.8 mg/dl olur.

    Kan üre nitrojeni Kreatinin ile karşılaştırıldığında GFR’ı daha az duyarlılıkla gösterir. Çünkü ürenin serum düzeyi, GIS’te hemoraji, fazla protein alımı, sistemik enfeksiyonlar, yanıklar ve glukokortikoid tedavisi sırasında artar, azalmış protein alımı ve karaciğer hastalıklarında azalır. Üre glomerüllerden filtre olduktan sonra proksimal tübül, Henle kulpu ve medüller toplayıcı kanallardan abzorbe edilir.

    GFR’ı ölçmeye yarayacak maddenin ne reabzorbe edilmesi ne de sekrete edilmesi ve glomerüllerden serbestçe geçmesi gerekir.Bu duruma en iyi uyan inülin daha sonra da kreatinindir.

(Ukre x Volüm x 1.73) / (Pkre x 1440 x m2) formülüyle hesaplanır.

Çocukta 20-25ml/dk/m2, yenidoğanda daha da düşük olup 2 yaşın sonunda erişkin düzeye çıkar.

     Hematüri i!e seyreden böbrek hastalıkları

     Hematüri idrarda anormal miktarlarda eritrosit veya hemoglobininin atılmasıdır. Çıkan eritrositin miktarına göre hematüri mikroskopik veya makroskopik olabilir. Mikroskopik hematüri santrifuje edilmiş idrarın mikroskopik incelemesinde her sahada 5 veya daha fazla eritrosit görülmesidir.

   Hematüriler glomerüler kaynaklı ise eritrositler tırtıllı, fragmante görünürler ve proteinüri ile eritrosit silendirleri eşlik edebilir. Tümör, taş, enfeksiyon gibi nonglomerüler kaynaklı hematürilerde eritrositler şekil ve büyüklük açısından normaldir.

Çocuklarda Hematüri Nedenleri


I. Glomerüler hastalıklar

  1. Reküren gross hematüri sendromları

1. Ig A nefropatisi

2. İdiopatik hematüri

3. Alport sendromu

  1. Akut poststreptokoksik glomerülonefrit
  2. Membranöz glomerülopati
  3. SLE
  4. Membranoproliferatif glomerülonefrit
  5. Kronik enfeksiyon nefriti
  6. Rapidly progresif glomerülonefrit
  7. Goodpasture sendromu

İ.    Anaflaktoid purpura

  1. Hemolitik üremik sendrom

II. Enfeksiyon

  1. Bakteriyel
  2. Tüberküloz
  3. Viral

IlI. HematoIojik

  1. Koagülopatiler
  2. Trombositopeni
  3. Orak hücreli anemi
  4. Renal ven trombozu

IV. Taşlar ve Hiperkalsiüri

V. Anatomik anormallikler

  1. Konjenital anomaliler
  2. Travma
  3. Polikistik böbrek
  4. Vasküler anomaliler
  5. Tümörler

VI. Ekzersiz

         Reküren Hematüri Sendromları

        Reküren hematüri sendromlarında tipik olarak ağrısız ve uzun süren hematüri olur.

      Genellikle viral bir üst solunum yolu enfeksiyonunu takiben 1-2 gün içinde ortaya çıkarlar. Bu özelliği nedeniyle poststreptokoksik glomerülonefritten ayırım kolaylaşır.

       AGN’de görülen akut nefritik tablo; yani ödem, hipertansiyon veya böbrek yetmezliği bulgularının reküren hematüri sendromlarında olmaması AGN’den ayırt etmeye yardımcı ikinci özelliktir.

      Hastalarda gross hematüri 1-2 hafta sürer. Daha sonra mikroskopik hematüri şeklinde devam eder. Hastalığın tipinin saptanmasında böbrek biyopsisi yardımcıdır. Biyopsi bulgularına göre başlıca üç tip reküren hematüri sendromu ile karşılaşılır.

1. IgA Nefropatisi (Berger HastaIığı)

Mesengial Ig.A depolanması ile karakterize bir immün kompleks hastalığıdır.

Makrokopik hematüri ÜSYE ve diğer enfeksiyonlarla, egzersiz ve aşı sonrası ortaya çıkabilir.

Mesengiumda esas depolanan materyal Ig A, az miktarda da IgG, IgM, C3 ve properdindir.

       Klinik ve laboratuar özellikleri Erkeklerde sıktır. HastaIar gros hematüri ile gelebilir veya mikroskopik hematüri ile tetkikler sırasında tanı konulabilir. Böbrek fonksiyon testleri genellikle normaldir. (C3) seviyesinin IgA nefro-patisinde normal seviyede olması hastalığı post-streptokoksik glomerülonefritten ayırmada yardımcı olur.

         Erişkinlerin %20-30’unda, çocukların %3-9’unda terminal böbrek yetmezliği görülebilir. Hastaların %5 kadarında nefrotik sınırlarda proteinüri olabilir.

        Prognoz ve tedavi: Hastaların çoğunda önemli böbrek hasarı yoktur. Tedavi destek tedavisidir. Aktivite kısıtlanır. Gros hematüri veya mikroskopik hematürinin süresi ile hastalığın prognozu arasında ilişki yoktur. Hipertansiyon, GFR’nin düşmesi, proteinürinin 1g/gün’ün üzerine çıkması kötü prognozun işaretleridir. Hastalığın etkin bir tedavisi yoktur. Nefrotik sendrom gelişen vakalarda steroidler ve immünsüpresifler, KBY gelişen vakalarda transplantasyon denenebilir ancak %10 oranında transplantasyon sonrası rekürrens görülebilir.

2. İdiopatik Hematüri

      Reküren hematürisi olan hastaların böbrek biyopsisinde ışık mikroskobisi ve immunfloresan mikroskobisi bulguları normalse bu hastalara idiopatik hematüri tanısı konulmaktadır.

3. Alport Sendromu

      En sık görülen birkaç herediter nefritten birisidir.

       Böbrek biyopsi bulguları: İlk dekadda ışık mikroskobu bulguları minimaldir. Daha sonra glomerülde mesengial proliferasyon ve kapiller kalınlaşma, progresif glomerülosklerozise neden olur. Tübüler atrofi, interstisiyel inflamasyon ve fibrozis hastalık ilerledikce görülen bulgulardır. İmmunopatoIojik tetkikIer negatiftir.

     Klinik özellikleri: Asemptomatik mikroskopik hematüri en sık rastIanan bulgudur. Arada bir tekrarlayan gross hematüri olabilir. İlk bir yılda hematüri ile tanı konabilir.

       Hastalarda böbrek tutulumu yanında sensonöral işitme kaybı vardır. %10 hastada göz bulguları olarak; katarakt, keratokonus ve sferofaki vardır.

       Hipertansiyon, üriner sistem enfeksiyonu ve kronik böbrek yetmezliği komplikasyonları vardır.

      Erkek Alport sendromlu hastalar 2-3. dekadda son dönem böbrek yetmezliğine girerler. Spesifik tedavileri olmadığı için hastalar diyalize bağımlıdırlar. Kadın hastalarda böbrek yetmezliği bildirilmemiştir.

     Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit (APSGN)

    Bu hastalık akut nefritik sendromun klasik bir örneğidir. APSGN klasik özellikleri:

¨   Ani başlayan gros hematüri

¨   Ödem

¨   Hipertansiyon

¨   Böbrek yetmezliği

Çocukluk çağında gross hematürinin en sık nedeni APSGN’dir.

        Etyolojik ve epidemiyolojik özellikleri : Akut poststreptokoksik glomerülonefrit, grup A beta hemolitik streptokokların nefritojenik suşları ile ciIt veya boğaz enfeksiyonunu takiben gelişir. Epidemik nefritler serotip 12 streptokokların boğaz enfeksiyonunu, serotip 49 streptokokların cilt enfeksiyonunu takiben oluşur. Ancak hastalık geneIlikle sporadiktir.

      Patolojik özellikler: Böbrekler simetrik olarak büyümüştür. Işık mikroskobunda tüm glomerüller genişlemiştir, mesengial matrikste artma ile diffüz mesengial proliferasyon vardır. Ciddi vakalarda kresent oIuşumu vardır.

     lmmünfloresan mikroskopide; glomerül bazal membranında ve mesengiumda immünglobulin ve kompleman depolanması vardır.

    Patogenez: Serum kompleman 3 (C3) seviyesinin ciddi şekilde azaIması hastalığın immünkompleks oluşumuna bağlı olarak ortaya çıktığını düşündürmektedir.

     Klinik özellikleri: Poststreptokoksik glomerülonefrit en fazla 5-8 yaşlarında görülen bir çocukluk yaş grubu hastalığıdır, ancak 3 yaşından önce görülmesi nadirdir.

     Streptokok enfeksiyonunu takiben iki hafta, cilt enfeksiyonunu takiben iki haftadan daha uzun süre sonra tipik olarak hastalarda akut nefritik sendrom oIuşur. Böbrek tutulumunun derecesi asemptomatik mikroskopik hematüriden, böbrek yetmezliğine kadar değişkenlik gösterebilir.

     Böbrek tutumunun derecesine göre; ödem, hipertansiyon ve oligüri görülebilir. Hastaların çoğunda su ve tuz ekskresyonu azalır, ESS artar, bu nedenle ödem, anemi, hipertansiyon (vakaların %50-90’ında), dolaşım konjesyonu ve ensefalopati (% 5) görülebilir. Ensefalopatiye bağlı bilinç kaybı, hafıza kaybı, görme bozukluğu, afazi, koma ve konvülzyonlar görülebilir.

      Akut faz bir ay kadar sürüp geçer, ancak mikroskopik hematüri bir yıl kadar devam edebilir.

    Tanı: İdrar tetkikinde; eritrositlerin, eritrosit silendirlerinin görülmesi ve hafif proteinüri sıktır. Hastalarda lökositoz vardır.   ve glikozüri de olabilir. Normositer normokrom anemi vardır. BUN ve kreatinin orta derecede yükselir. Serum C3’ü genellikle düşüktür. (%92 vakada)

      Pozitif boğaz kültürü tanıyı destekler, ancak negatif gelmesinin tanı açısından önemi yoktur. ASO titresinin artması tanıya yardımcıdır. Ancak cilt enfeksiyonlarında ASO titresi artmamış olabilir. Bu durumda geçirilmiş enfeksiyonu göstermesi açısından en duyarlı antikor ölçümü DNaz B antijenine karşı oluşmuş antikorların ölçülmesidir.

     AGN kliniği olan bir çocukta streptokok enfeksiyonu kliniğinin olması ve C3’ün düşük bulunmasıyla klinik olarak APSGN’den şüphelenilir. Tanı için rutin böbrek biopsisine gerek yoktur.

    Biyopsi, ancak nefritik sendrom kliniği olan bir hastada streptokok enfeksiyonu kliniğinin olmaması, hipokomplemanteminin olmaması, hematü-rinin ve/veya proteinürinin sebat etmesi,   ( 1 yıldan fazla) böbrek fonksiyonlarının azalması veya C3’ün hastalığın başlangıcından itibaren üç aydan uzun süre düşük seyretmesi durumunda yapılır.

     Komplikasyonları: Akut böbrek yetmezliği, volüm yüklenmesi, dolaşım konjesyonu, hipertansiyon, hiperkalemi, hiperfosfatemi, hipokalsemi, asidoz, konvülsiyon, üremidir.

    Tedavi: Akut böbrek yetmezliğine yönelik önlemler alınmalıdır. Streptokoksik enfeksiyonu için 10 gün antibiyotik tedavisi önerilmektedir. Ancak antibiyotik tedavisinin hastalığın seyri üzerine etkisi yoktur. Hastalığın akut fazı dışında aktivite kısıtlanmamalıdır. ABY ve hipertansiyon döneminde tuz kısıtlaması yapılabilir. Şiddetli hipertansif hastalarda ilk tercih diazoksittir.

     Prognoz: Vakaların %95’i sekelsiz iyileşir. Eğer akut faz çok ciddi seyretmiş ve glomerüler hyalinizasyona neden olmuş ise kronik böbrek yetmezliğine ilerleyebilir. Akut dönemde akut böbrek yetmezliği ve kalp yetmezliğine bağlı mortalite olabilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir