Skip to main content

NEFROLOJİ

Anjiomyolipom : Böbrek kapsülü ve korteksinde yerleşebilen ve sarı rengi, nodüler kitle yapma eğilimi nedeniyle renal hücreli karsinomla karıştırılabilen tümöral lezyondur. Tuberoskleroz ile çok sık birliktelik gösterir.

 

BENİGN TÜMÖRLER BENİGN TÜMÖRLER

MALİGN TÜMÖRLER

Böbreğin en sık malign tümörü “Böbrek hücreli karsinomdur”.

RENAL HÜCRELİ KARSİNOMA (HİPERNEFROM)

Tubuler epitelyal hücrelerden (proksimal tüp) kaynaklanan bir adenokarsinomdur. Vakaların çoğu sporadiktir ama ailevi formlar da bildirilmiştir.

Ailevi Renal Hücreli Karsinom formları:

1-) Otozomal dominant RHK
2-) Von Hippel-Lindau hastalarının
3-) Herediter Papiller CA

Bunun dışında sigara içenlerde, analjezik nefropatisinde RHK gelişme eğilimi bildirilmiştir.

               Evreleme
KLİNİK EVRE YAYILIM
 I Böbreğe sınırlı
 II Perinefrik yağ dokusu invazyonu
 III  Bölgelesel LN met veya renal ven invazyonu
IV Çevre dokulara invazyon veya uzak metastaz

 

Tipleri

En sık görülen histolojik tip Clear cell tiptir.
Granüler cell ve papiller cell tüm tipler içinde en iyi prognozlu tiplerdir.
Sarkomatoid tip en kötü prognozlu tiptir.
Histolojik gradeleme çekirdek anaplazisini esas alan Fuhrman sistemi

Parathormon benzeri substans salgılayıp hiperparatroidi, erirtopoetin salgılayıp polisitemi, renin salgılayıp hipertansiyon, non-metastatik hepatik disfonksiyon yapabilir.

ranal karsinom ranal hücre

Semptomlar:

Hematüri

Yan ağrısı

 

NOT:

met ve ret proto-onkogeni tirozin kinazı kodlamaktadır. Met onkogeni sinovialsarkom mezoteliom, böbrek kanserinde eksperese olabilmektedir.

 

Tanı

CT-MR

CT-MR

Tedavi:

Cerrahi

Radyoterapi

            IL-2, INF-alfa

WİLMS TÜMÖRÜ

Özellikler

Sıklık sırasıyla en sık rastlanılan anomaliler;

genitoüriner anomaliler (%4.4),

hemihipertrofi (%2.9)

sporadik aniridi (%1.1.)

Ailesinde hemihipertrofi olan çocuklarda Wilms tümörü daha sık görülür.

Aniridi ve Wilms tümörü olanlarda kromozom 11’de delesyon vardır.

Retionoblastomda olduğu gibi familial Wilms tümörü sporadik olandan daha fazla bilateral olma özelliğindedir.

Bilateral ve familial Wilms tümöründen konjenital anomali görülme sıklığı daha fazladır.

WT geni p21 protein aracılıklı hücre silkusunu inhibe eder. WT gen mutasyonunda bu nedenle tümorogenez oluşur.

Wilms Tümörüne eşlik eden Sendromlar

WAGR Wilms tümörü, aniridi(en sık eşlik eden anomali), genital anomaliler, mental retardasyon
Denys-Drash sendromu Hastalarda gonodal disgenezis(erkek psödohermafroditizmi), nefropati, renal yetmezlik ve Wilms tümörü gelişimi izlenir. WT-1 geninde dominant negatif mutasyon bulunur. 
Beckwith-Wiedeman sendromu: Vücut organlarında büyüme (dil, karaciğer) hatta hemihipertrofi, renal medüller kist, adrenal sitomegali ve Wilms tümörü (ve diğer primitif tümörler) gelişimi için predispozisyon söz konusudur
Nefroblastomatozis Böbrekte izlenen Wilms tümörü için premalign kabül edilen bir lezyondur.

 

Patolojik Özelliği

Kapsüllüdür ve sınırları keskin olarak belirgindir.

Tümör genellikle böbrek konturunu bozar, tümör dışındaki böbrek dokusu kompresyona uğramıştır.

Mikroskobik icelemesinde epitelyal ve stromal doku içeriğine göre histolojik tiplendirme yapılabilir.

Anaplazi (büyük, hiperkromatik, polimorfik nukleus, anormal mitoz) p53 mutasyonu ile ilgilidir.

Anaplazi (büyük

Klinik Özellikleri

Ortalama görülme yaşı 3’dür.

En sık görülen bulgu abdominal kitledir.

Genellikle asemptomatiktir.

Kitle genellikle üzeri düzgün, sert ve orta hattı geçmiştir. Kitle genellikle herhangi bir nedenle yapılan rutin muayene sırasında fark edilir.

Wilms tümörünün ortalama görülme yaşı nöroblastomun ortalama görülme yaşından biraz daha yüksektir.

Hastalaın %10-25’de mikroskobik veya gross hematüri vardır.

%60 vakada tanı anında hipertansiyon vardır.

 Renal artere tm kitle basısı hipertansiyona neden olur.

Hipertansiyon konjestif kalp yetmezliğine, polistemi ve hiperkalsemiye neden olabilir.

Tanı

CT

 CT

Komplikasyonlar

Tanı anında %10-15 hastada akciğer tutulumu vardır.

Wilms tümörü eritropoietin üretebilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir