Skip to main content

NEFROLOJİ

Triamteren ve Amilorid sodyum kanalını bloke ederek etki gösterir. Böylelikle sodyum emeilemez, potasyum ve hidrojen sekrete edilemez.

Triamteren uzun süre kullanımda folat eksikliğine bağlı megaloblastik anemiye yol açabilir.

NOT:

K+ tutucular hiperkalemik metabolik asidoz, tiazidler ve loop diüreitkleri hipokalemik metabolik alkaloz yapar. Asetazolamid ise hipokalemik metabolik asidoz yapar.

 

OZMOTİK DİÜRETİKLER

Glomerüler filtrasyonla itrah edilen ve reabsorbe edilmeyen veya kısıtlı edilen ilaçlardır.

Gliserol

Mannitol

Üre

 

 

 

Etkileri

Mannitol ABY yapabilecek toksik maddelerin alınmış olduğu durumlarda idrar akımını korumak amacıyla kullanılırlar.

Primer etki yerleri proximal tubulus olduğu için etkileri zayıftır.

Genellikle IV infüzyonla verilirler. Mannitol ve gliserol hipervolemi yaparak kalbin işini artırırlar ve akut akciğer ödemi yapabilirler.

 

BÖBREĞİN KİSTİK HASTALIKLARI

Kalıtsal, gelişimsel ve edinilmiş hastalıklardan oluşan bir gruptur. basit kistlerdir.

A-) Basit Kist (Retansiyon Kisti)

En sık görülenidir.

Değişik çaplarda tek yada multipl edinilmiş kistlerdir.

Klinik önemi yoktur.

böbrek kisti

B-) Renal Displazi

Sporadik bir hastalık olup çoğunlukla tek taraflıdır.

Böbrekte çok sayıda kist ve bu kistlerin arasında immatür mezenkim, kıkırdak gibi dokular bulunur.

C-) Otozomal Dominant (Adult) Polikistik Böbrek Adult polikistik böbrek (APKD)

Her iki böbrekte, parankimi yıkan multipl, en büyüğü 3-4 cm olabilen kistlerle karakterize otozomal dominant bir hastalıktır.

En önemli komplikasyonlar hipertansiyon ve üriner infeksiyondur.

Vakaların %10-30’unda Berry anevrizmaları (Willis poligonunda) bulunur.

1/3’ünde asemptomatik karaciğer kistleri olur (En sık eşlik edenlezyon).

Ayrıca kolon divertikülleri, over kistleri, aort anevrizması, mitral kapak prolapsusu olabilir.

Otozomal Dominant

 

Otozomal Dominant 1

D-) Otozomal Resesif (Çocukluk) Polikistik Böbrek

Otozomal resesiftir.

Bulgular doğumda görülür ve infansi döneminde böbrek yetmezliği gelişir.

Böbreklerde çok sayıda bilateral küçük kist vardır.

Vakaların hemen hepsinde karaciğerde kistler ve portal safra kanallarında proliferasyon vardır (konjenital hepatik fibröz).

Resesif (Çocukluk

Yaşayan bebeklerde siroz gelişir.

E-) Medullanin Kistik Hastaliklari

Nefronoftizis – Üremik Medüller Kistik Hastalık Kompleksi

Hastalık bulguları çocuklukta başlar.

Medulla, özellikle de kortikomedüller hatta değişik sayıda kistler, belirgin kortikal atrofi ve interstisyel fibrozis vardır. Herediter KBY en sık sebebidir.

Meduller Sünger böbrek

Adult yaşta olur ve meduller-papiller toplayıcı kanalların dilatasyonuile karakterizedir.

Lezyonlar bilateral ve difuzdur.

Genetik faktör bulunamamıştır.

Meduller Sünger böbrek

 

böbrek rontgen

F-) Dialize Bağlı Kistik Hastalık

Dializ hastalarının % 75 inde 5 yıl içinde kistler gelişir.

Bu kistlerden böbrek hücreli CA gelişim riski (% 7) mevcuttur.

 

Dialize Bağlı KistikDialize Bağlı Kistik 1

 

Inherited Cystic Kidney Diseases
Disease (OMIM) Mode of Inheritance Locus Gene Protein Renal Abnormalities Extra-Renal Abnormalities
Autosomal dominant polycystic kidney disease (601313, 173910) AD 16p13 PKD1 polycystin-1 Cortical and medullary cysts Cerebral aneurysms; liver cysts, othera
AD 4q21 PKD2 polycystin-2 Cortical and medullary cysts Cerebral aneurysms; liver cysts, othera
Autosomal recessive polycystic kidney disease (263200) AR 6p21 PKDH1 fibrocystin Distal tubule and collecting duct cysts Hepatic fibrosis; Caroli syndrome
Nephronophthisis I (Juvenile/adolescent, 256100) AR 2q13 NPHP1 nephrocystin Small fibrotic kidneys; medullary cysts Retinitis pigmentosa
Nephronophthisis II (Infantile, 602088) AR 9q31 INVS inversin Large kidneys; widespread cysts Situs inversus
Nephronophthisis III (Juvenile/Adolescent, 604387) AR 3q22 NPHP3 nephrocystin-3 Small fibrotic kidneys; medullary cysts Retinitis pigmentosa; hepatic fibrosis
Nephronophthisis IV (Juvenile/Adolescent, 606966) AR 1p36 NPHP4 nephrocystin-4 Small fibrotic kidneys; medullary cysts Retinitis pigmentosa
Nephronophthisis V (Juvenile/adolescent) AR 3q13 NPHP5 nephrocystin-5 Small fibrotic kidneys; medullary cysts Amaurosis
Medullary cystic kidney disease (174000, 603860) AD 1q21 MCKD1 unknown Small fibrotic kidneys; medullary cysts None
AD 16p12 UMOD uromodulin (Tamm-Horsfall protein) Small fibrotic kidneys; medullary cysts Hyperuricemia and gout
Tuberous sclerosis (191100) AD 9q34 TSC1 tuberin Renal cysts; angiomyolipomas; renal cell carcinoma Adenoma sebaceum; CNS hamartomas
AD 16p13 TSC1 hamartin Renal cysts; angiomyolipomas; renal cell carcinoma Adenoma sebaceum; CNS hamartomas
Von Hippel-Lindau disease (608537) AD 3p26-p25 VHL pVHL Renal cysts; renal cell carcinoma Retinal angiomas; CNS hemangioblastomas; pheochromocytomas

TUBULOİNTERSTİSYEL HASTALIK

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir