Skip to main content

NEFROLOJİ

 

MEMBRANOPROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT (NEFRO-NEFRİT)

İdiyopatik nefrotik sendromlu çocukların %41’inden; erişkinlerin %30’undan sorumludur

Etiyoloji:

İdiyopatik

Sekonder

SLE

Kriyoglobülinemi (HCV)

Kronik viral ve bakteriyel enfeksiyonlar

Patoloji:

Glomerüler bazal membranda çift kontür görünümü vardır.

Mezangial matriksin glomerül kapiller bazal membran içine doğru genişlemesi sonucu glomerül bazal membranı iki tabakalı bir şekilde belirgin olarak çift görünüm alır; bu da en iyi şekilde gümüş boyalarında görülen karakteristik demir yolu görünümü oluşturur.

memroansop

nefroloji

Laboratuar

C3 nefritik Faktör:

C3 ü aktive eden antikor bulunur. Bu nedenle MPGN tranplant sonrası tekrarlayabilir.

nefroloji 1

 

Klinik:

böbrek yetmezliğine gidiş ve ciddi hipertansiyon

hipokomplementemi (en önemli kan bulgusu)

son dönem böbrek yetmezliği gelişir

Tedavi

Steroidler, alkilleyici ajanlar

 

 

 

GOODPASTURE SENDROMU 

Triadı:

1. glomerülonefrit (kresentrik proliferatif glomerülonefrit)

2. pulmoner kanama

3. anti- glomerüler bazal membran (Tip 4 kollagen) antikorları

Klinik:

jeneralize semptomlar, organik spesifik semptomlardan önce gelir (ateş ve myalji sıktır)

 Renal tutulum

hızlı ilerleyen böbrek yetmezliği (RPGN). RPGN en sık sebebi Goodpasture sendromudur.

hafif proteinüri

hematüri

idrar sedimentinde eritrosit ve eritrosit silendirleri

 Pulmoner tutulum

pulmoner infiltrasyon

öksürük ve dispne

hemoptizi

En önemli bulgu dolaşan İgG ve anti- BM antikorlarıdır (>%90)

Tip II allerjik immün reaksiyondur

Klinik:

ani başlangıç, hızla (3 aydan az) böbrek yetmezliğine gidiş

normal kan basıncı ve normal böbrek boyutları görülür

oligüri ve azotemi (%50 olguda) vardır

geçici pulmoner infiltrasyonlar ve hemoptizi izlenir

halsizlik, bulantı, öksürük, kilo kaybı, ateş, myalji eşlik edebilir

TANI

İmunfloresan mikroskopide lineer tarzda immunglobin birikimi

Klinik gidiş ve prognoz çok kötüdür.

tanı nefroloji

Tedavi

RPGN tedavi edilmezse geri donüşsüz hastalıktır. KBY ye ilerler.

Hızlı tanı konulursa yoğun immunsupresif tedavi KBY oluşumunu önler.

HEREDİTER NEFRİTLER (ALPORT SENDROMU)

X’e bağlı dominant

Tip IV kollagen geninde defekt vardır

klinik:

            hematüri

            eritrosit silendirleri

pyüri

proteinüri

progresif renal yetmezlik

yüksek frekanslı nörosensoryal işitme kaybı karakteristiktir

Bazı vakalarda göz bulguları vardır. (en sık anterior lentikonus)

En sık klinik bulgu mikroskopik hematüridir.

 

Tedavi 

            KBY halinde nakil

Hastalığın önemli özelliklerinden biriside transplantasyon yapılan hastalardan bir kısmında Good Pasture Sendromu gelişmesidir.

 

 

Summary of Primary Renal Diseases That Manifest as Acute Glomerulonephritis

DISEASES POSTSTREPTOCOCCAL GLOMERULONEPHRITIS IGA NEPHROPATHY GOODPASTURE SYNDROME IDIOPATHIC RAPIDLY PROGRESSIVE GLOMERULONEPHRITIS (RPGN)
Clinical manifestations
 Age and sex All ages, mean 7 yr, 2 : 1 male 10–35 yr, 2 : 1 male 15–30 yr, 6 : 1 male Adults, 2 : 1 male
 Acute nephritic syndrome 90% 50% 90% 90%
 Asymptomatic hematuria Occasionally 50% Rare Rare
 Nephrotic syndrome 10–20% Rare Rare 10–20%
 Hypertension 70% 30–50% Rare 25%
 Acute renal failure 50% (transient) Very rare 50% 60%
 Other Latent period of 1–3 wk Follows viral syndromes Pulmonary hemorrhage; iron deficiency anemia None
Laboratory findings ↑ ASO titers (70%) ↑ Serum IgA (50%) Positive anti-GBM antibody Positive ANCA in some
Positive streptozyme (95%) IgA in dermal capillaries
↓C3–C9;normal C1, C4
Immunogenetics HLA-B12, D “EN” (9)[*] HLA-Bw 35, DR4 (4)[*] HLA-DR2 (16)[*] None established
Renal pathology
 Light microscopy Diffuse proliferation Focal proliferation Focal ➙ diffuse proliferation with crescents Crescentic GN
 Immunofluorescence Granular IgG, C3 Diffuse mesangial IgA Linear IgG, C3 No immune deposits
 Electron microscopy Subepithelial humps Mesangial deposits No deposits No deposits
Prognosis 95% resolve spontaneously Slow progression in 25–50% 75% stabilize or improve if treated early 75% stabilize or improve if treated early
5% RPGN or slowly progressive
Treatment Supportive Uncertain (options include steroids, fish oil, and ACE inhibitors) Plasma exchange, steroids, cyclophosphamide Steroid pulse therapy

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir