Skip to main content

LİPİDLER

2 tane otoz. resesif genetik defekt vardır. Müsküler karnitin defektinde karnitin açiltransferaz II nin iskelet kasında konjenital yokluğu söz konusudur. Yağ a.leri yakıt olarak kullanılamaz, egzersizi takiben kas zayıflığı ve myoglobinüri olur. Sistemik karnitin defektinde ise karnitin sentezindeki defekte bağlı olarak, yine uzun zincirli yağ a.leri yakıt olarak kullanılamaz, kalp ve karaciğer etkilenir. Reye sendromuna benzer bulgular vardır. Hipoglisemi, hiperamonemi, hipoprotrombinemi, a.ansefalopati vardır.

b-oksidasyonun Reaksiyonları: Mitokondride m.gelir. Yağ a. zincirinin 2 karbon kısaldığı 4 reaksiyon dizisinden ibarettir. Bunlar, FADH2 oluşturan bir oksidasyon, hidrasyon, NADH oluşturan oksidasyon ve bir molekül asetil coA açığa çıkaran bir tiyolitik reaksiyondan meydana gelir. Son basamak irreversibldır. Bu 4 basamak doymuş çift karbonlu yağ a.leri için (n/2)-1 kere (n=karbon sayısı) tekrarlanır. Her siklusta 1 NADH, 1 FADH2 ve 1 asetil grubu açığa çıkar. En son tiyolitik reaksiyon ise 2 asetil açığa çıkartır.

Enerji Verimi:

Palmitoil coA + 7 coA + 7 FAD + 7 H2O ® 8 asetil coA + 7 FADH2 + 7 NADH + 7H+

7 NADH= 21 ATP, 7 FADH2= 14 ATP

8 asetil coA’nın SAS’a girmesiyle 96 ATP     Top: 1 molekül palmitoil coA’dan total 131 ATP elde edilir.

Serbest palmitatla başlanıyorsa, aktive olması için ATP harcanır. Net kazanç 129 ATP’dir.

Orta zincirli yağ açil coA dehidrogenaz defekti: Mitokondride defekt olur. İnsidansı 1/10000 dir, prevalansı FKÜ’den fazladır. Yağ a. oksidasyonunda azalma ve şiddetli hipoglisemiye neden olur. Ani bebek ölümü sendromunun (SIDS) %10’nun nedenidir.

Tek Karbon Sayılı Yağ Asitlerinin Oksidasyonu: Son 3 karbon kalana kadar aynıdır. Bu 3 karbonlu propionil coA, 2 basamaklı bir yolla metabolize edilir.

Önce propionil coA ® metil malonil coA oluţur, enzim propionil coA karboksilazdır. Koenzimi biotindir. Sonra metil malonil coA ® süksinil coA , enzim metil malonil coA mutaz . Koenzimi vit.B12’dir. (5′-deoksiadenozil kobalamin)

B12 eksikliği olanlarda idrarda hem metilmalonat hem propionat atılır, propionik ve metilmalonik asidemi nedenidir. İki tane de genetik metilmalonik asidemi ve asidüri vardır. Birinde mutaz eksiktir, diğerinde B12 koenzim formuna çevrilemez. Her ikisinde de metabolik asidoz ve gelişme geriliği vardır. Propionil coA karboksilaz eksikliği ve biotin transportu/metabolizmasında bozukluk olunca da propionik asidemi olur.

Doymamış Yağ A.lerinin Oksidasyonu: Doymuşlardan daha az enerji elde edilir, çünkü daha az redüklenirler. İki enzim dışında b-oksidasyonla aynıdır. Doğal doymamış yağ a.leri cis formundadır, bunu transa çeviren bir izomeraz gerekir. Ayrıca poliansatüre yağ a.lerinin tamamen okside olabilmesi için de bs-hidroki açil coA’nın D izomerini, L’ye çeviren bir epimeraz gerekir.

Alternatif yağ a. oksidasyonu olarak w (k.c. mikrozomları ve bakterilerde) ve a-oksidasyon ( beyinde) da vardır.

              Özelleşmiş Yağ Asitleri: Prostaglandinler ve İlgili Bileşikler: PG’ler ve ilgili bileşikler, tromboksanlar ve lökotrienler (hepsine eikosanoidler denir) çeşitli fizyolojik yanıtlar ortaya çıkaran maddelerdir. Hormonlardan farkları, hemen her dokuda üretilmeleri ve lokal etki gösterip, sentezlendikleri yerde inaktif metabolitlerine çevrilmeleridir.

Sentez: PG’lerin diyetteki kaynağı esensiyal bir yağ a.olan linoleik a.tir. Bu da PG’lerin öncüsü olan araşidonik a.e çevrilir. Araşidonik a. de membrana bağlı fosfolipidlerden fosfolipaz A2 aracılığıyla salınır. Hız kısıtlayıcı basamaktır. Antiinflamatuar k.steroidler inhibe, angiotensin II, bradikinin, epinefrin ve trombin ise aktive eder. PG’ler, 20 karbonlu, 3,4 veya 5 çift bağ içeren poliansatüre yağ a.leridir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir