Skip to main content

LİPİDLER

Bu sferik HDL’ler karaciğere reseptör aracılı endositozla alınır ve k.esterleri yıkılır. Bu kolesterol ya lipoprotein içine konur, ya safra asidine çevrilir ya da safra ile direkt atılır.

Lipoprotein (a): Konsantrasyonu genetik olarak düzenlenen atipik bir lipoproteindir. Plazmada arttığı zaman koroner kalp hastalığı riskini arttırır. Bağımsız bir risk faktörüdür. Yapıca LDL’ye benzer, tek fark apo (a) bulunmasıdır. E.forezde preb da yürür. İlaçla düşürülemez.

APOLİPOPROTEİNLER VE ÖZELLİKLERİ

Apolipoprotein En çok bulunduğu lipoprotein Fonksiyonu
A-I HDL, ŢM LCAT aktivatörü, HDL reseptörüne bağlanır
A-II HDL, ŢM LCATinhibitörü (inhibisyonun fizyolojik önemi bilinmiyor), HDL reseptörüne bağlanır
A-III HDL ?
A-IV ŢM ?
B-100 VLDL, IDL, LDL LDL reseptörüne bağlanma için gerekli
B-48 ŢM ŢM oluţumu için gerekli
C-I ŢM, VLDL, HDL LCAT’ın kofaktörü
C-II ŢM, VLDL, HDL Lipoprotein lipaz aktivatörü
C-III ŢM, VLDL, HDL Lipoprotein lipaz aktivitesini regüle eder
D HDL Kolesterol ester transfer proteini, LCAT reaksiyonu için de gerekli
E ŢM, VLDL, IDL, HDL Spesifik reseptörlere bağlanma (ŞM ve LDL reseptörü) için gerekl
F HDL
(a) HDL, LDL Plazminojenle reseptöre bağlanmak üzere yarışır ve trombolizi inhibe edebilir.

 

Triaçilgliserol içeriği en fazla olan; ŞM

“               “     en az olan; HDL.

Fosfolipid içeriği en fazla olan; HDL

“         “     en az olan; SM.

Kolesterol içeriği en fazla olan; IDL, LDL, Lp(a)

“         “      en az olan; ŞM, HDL 3 (yeni salınmış olan HDL)

Kolesterol esteri içeriği en fazla olan; Lp(a), LDL

“         “         “      en az olan; SM.

 

                           HİPOLİPİDEMİLER:

1- Abetelipoproteinemi (akantozis, Bassen- Kornzweig sendromu): Ender görülen otozomal resesif bir hastalıktır. Plazmada LDL yoktur. Kan lipidleri de düşük düzeylerdedir, özellikle triaçilgliseroller. Bu nedenle de ŞM veya VLDL de yapılamaz. Hem barsak hem de karaciğerde triaçilgliserol birikir. Apo B sentezindeki defekte bağlıdır. Retinitis pigmentoza, yağ malabsorpsiyonu, nöropatik ataksi, eritrositlerde protoplazmik uzantılar nedeniyle dikenli görünüm vardır. A.skleroz için risk değildir.

2- Familyal hipobetalipoproteinemi: LDL konsantrasyonu normalin %10-50’si kadardır. ŞM oluşumu az da olsa vardır. Parsiyel bir apo B defekti vardır. VLDL biraz düşmüş, HDL normaldir. Otozomal dominant, benign bir hastalıktır.

3- Familyal apo A-I ve C III defekti: Hafif korneal opasite, koroner arter hast., belirgin HDL eksikliği vardır.Göğüste, göz kapakları, boyun, sırtta sarı-turuncu lipid plakları vardır. LDL triaçilgliserolden zengindir.

4- Balık gözü hast. : Şiddetli korneal opasite genç yaşta başlar, bilateral görme kaybı ile sonlanır. Korneada vakuolizasyon ile kolesterol içeriğinde artış vardır. LCAT aktivitesi normaldir. Triaçilgliserol, VLDL yüksekliği ve triaçilgliserolden zengin LDL ile birlikte HDL düşüklüğü vardır.

5- Familyal hipoalfalipoproteinemi: Plazma lipid ve lipoprotein değerleri normal, HDL düşüktür. Apo A II hafif düşmüş, apo AI, LCAT ve hepatik lipaz aktivitesi normaldir. Hızlı gelişen koroner hastalık vardır.

6- Tangier hast.:(Familyal alfalipoprotein eksikliği) Çocuklukta ortaya çıkar. Büyümüş sarı-turuncu tonsiller, hafif korneal opasite, hepatosplenomegali, lenf nodlarında büyüme, kemik iliği ve barsak mukozasında lipid infiltrasyonu vardır. Periferal nöropati sıklıkla vardır. HDL çok düşük olduğu halde, prematür ateroskleroz oluşmaz. Triaçilgliserol normal veya artmış, kolesterol azalmıştır. Homozigotlarda varyant bir apo A I üretilir. Kupfer hücrelerince hemen tutulur ve hem apo A I hem de HDL katabolizması hızlanır. LCAT normaldir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir