Skip to main content

KARDİYOLOJİ

           Hipoplastik Sol Kalp Sendromu

             Kalbin sol tarafı total olarak iyi gelişmemiştir. Sağ taraf ise hipertrofik ve dilate olup, geniş duktus aracılığı ile hem sistemik, hem de pulmoner dolaşım sağlanır.

             Hipoplastik sol kalp sendromunda sol atrium ve sol ventrikül gelişmemiş, aort ve mitral orifisler stenotik veya atrezik, assandan aorta hipoplaziktir. Bu sendrom yenidoğan döneminde kaybedilen tüm doğumsal kalp hastalıklarının yaklaşık 1/4 ‘nü oluşturur.

            Bu sendromda esas olarak hemodinamik bozukluk sağ ventrikül fonksiyonunun yetersizliği ve pulmoner venöz hipertansiyonun gelişmesidir. Pulmoner venöz kan foramen ovale veya küçük atrial septal defekt aracılığı ile sol atriuma geçer, sonuçta sol atrial ve pulmoner venöz hipertansiyon gelişir.

             Sistemik dolaşım sadece pulmoner arterden aortaya geçen kan ile sağlanır.

            * Doğumu izleyen ilk günlerde dispne, hepatomegali, düşük kardiak debi gibi konjestif kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar. 48. saatten itibaren siyanoz ortaya çıkar.

             EKG’de sağ ventrikül hipertrofi bulgularının saptanması, P dalgalarının belirginliği ve EKO bulguları ile tanı konulur.

             Tedavi:Öncelikle kalp yetersizliği tedavisi uygulanırsa da pek başarı sağlanamaz. İlk planda hipoplastik assandan aorta ile pulmoner arter arasında anastomoz, ikinci evrede Fontan ameliyatı yapılır. Mortalite oranı yüksektir. PDA un devamı istenir, ancak hipoplazik aorta nedeni ile prognoz düzelmez.

               ÇOCUKLARDA KALP YETERSİZLİĞİ VE TEDAVİSİ

               Kalbin vücudun metabolik ihtiyaçlarını karşılayacak kadar kanı pompalayamadığı patofİzyolojik bir durumdur.

Kalp yetersizliği özellikle yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde daha sık gelişir. Bunun nedenleri:

1-Miyokardın miyoflamanları iyi gelişmediği ve ventrikül kompliansı az olduğu için kalbin diyastolik reservi sınırlıdır.

2-Oksijen tüketimi ve kalp debisi göreceli olarak yüksek olduğundan, hipoksi, asidoz, hipokalsemi, hipoglisemi, anemi, sepsis ve kalp hastalıkları gibi durumlarda gerekli olan sistolik reserv de kısıtlıdır.

3-Sistolik ve diyastolik reserv az olduğu için, kalp debisi kalp hızına bağlıdır ve bu nedenle kalp hızı yüksektir.

Fizyoloji: Kalp yetersizliği sonucu dokulara yeterli oksijen gönderilemez ve kardiyak debi azalır.

Kardiyak debiyi belirleyen faktörler:

a- Kalp hızı b- Preload c- Afterload

d- Miyokardın kontraktilitesidir.

Kalp Yetersizliğinde:

¨   Dokulara 02 transportu bozulur – Eritrositlerdeki Oksi-hemoglobin kurvu sağa kayar

¨   Anaerobik bir metabolizma oluşur. Miyokard hücresinde H+ birikerek, kalbin kasılma gücü deprese olur.

¨   Böbreklerde hipovolemi oluşur.

¨   Karaciğerde karbonhidrat ve protein metabolizması bozulur.

¨   Kardiyak debinin azalması sonucu, akciğer kapillerinde hidrostatik basınç artarak, pulmoner ödem gelişir.

¨   Kan akımı azaldığı için, periferik siyanoz görülür.

¨   Uzun süren kalp yetersizliğinde gelişme geriliği ve malnütrisyon oluşur. Kalp yetersizliğinde kardiyak kontraktilitede değişiklikler olur:

¨   Miyokardial norepinefrin miktarı ve miyokardiyal b-reseptörlerin yoğunluğu ve affinitesi azalır. Dolaşan norepinefrin ve bunların metabolitleri artar. Kalp yetersizliğinde, kardiyak debi, kalp hızı ve kontraktilite artışının nedeni b-adrenerjik reseptör aktivitesinin artmasıdır. Katekolaminlerin artışı, kalbin oksijen ihtiyacını artırarak, yetersizlik tablosunu ağırlaştırır.

                Kompansasyon Mekanizmaları: Kalp yetersizliği geliştiği zaman, kalbin pompalama gücünün devam edebilmesi için, 3 temel mekanizma gerekir:

1- Preload Artışı (Frank-Starling Kanunu): Sarkomerdeki ince ve kalın filamanların üstt üste binmesinin artışı ile sağlanır.

2- Miyokardiyal kontraktiliteyi artıran ikinci mekanizma ise adrenerjik kalp sinirleri ve adrenal medulla tarafından salınan katekolaminlerin artışıdır.

3- Miyokardiyal hipertrofı (Kontraktil dokunun kitlesinin artması ile)

               Bu faktörlerin hepsi sınırlı bir güce sahiptir ve sonuçta kalp yetersizliği tablosu oluşur.

                 Kardiyak hipertrofi: Kalp kitlesinin artması, kronik kardiyovasküler strese bir cevaptır. Kardiyak hipertrofi, hem duvar stresini azaltarak ve hem de ventrikül performansını değiştirerek, miyokardiyal oksijen gereksinimi azaltır. Zamanla kardiyak hipertrofi, miyokardiyal oksijen temini ve ihtiyacı arasında dengesizlik yaratarak, subendokardiyal iskemi oluşturabilir.

Çocuklarda konjestif kalp yetmezliği nedenleri:

1- Kalbin iş yükünün artması

a- Basınç yükü

b- Volüm yükü

2. Miyokard performansının bozulması

a- Doğumsal

b- Akkiz

c- Metabolik

3. Aritmiler

4. Kalbin dolma defektleri

1- Kalbin iş yükünün artması

a- Basınç yükünü artıran hastalıklar: Aort stenozu, aort koarktasyonu, hipoplastik sol kalp sendromu, kritik pulmoner stenoz, mitral stenoz, triküspid atrezisi ve obstrüksiyonlu pulmoner venöz dönüş anomalisidir.

b- Volüm yükü:

I- Sol sağ şantlı konjenital kalp hastalıkları (Ventriküler septal defekt, patent duktus arteriosus, aortikopulmoner pencere ve atriyoventriküler kanal defekti)

II- Kapak yetersizlikleri (mitral ve triküspid yetmezliği)

III- Periferik doku gereksiniminin artması (ağır anemi, hipertiroidi)

IV- Dolaşım konjesyonu

2- Miyokard Performansının Bozulması

a- Doğumsal kalp hastalıkları (Endokardiyal fibroelastosis, koroner arter anomalisi)

b- Akkiz (Miyokardit, kardiyomyopati)

c- Metabolik nedenler (Hipoksi, asidoz, hipokalemi, Pompe hastalığı, müsküler distrofi, doxorubicin toksisitesi vs. )

3- Aritmiler (Supraventriküler taşikardi, atriyal flutter ve fibrilasyon, ventriküler taşikardi ve komplet kalp bloğu)

4- Kalbin dolma defektleri: Konstriktif perikardit ve kardiyak tamponad.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir