Skip to main content

KARDİYOLOJİ

             Büyük Arterlerin L-Transpozisyonu

                 Büyük arterler transpozedir, aortik valv pulmoner valvin anterior ve solundadır. Sağ ventrikül solda, sol ventrikül sağdadır.                             Mitral valv sol ventrikülün, triküspit valv sağ ventrikülün içinde yer alır. atrial pozisyon etkilenmemiştir. Düzeltilmiş transpozisyon olarak da bilinir.

                     * Birlikte AV iletim bloğu, pulmoner stenoz, VSD ve sol tarafta AV kapak (triküspit) yetmezliğini içerebilir. Semptomlar esas olarak eşlik eden defektleri yansıtır. Geniş VSD soldan sağa geniş bir şantın konjesif kalp yetmezliği bulgularını verir. Ağır pulmoner stenoz siyanoz, dispne gibi sağdan sola şantın semptomlarını oluşturur. Komplet dal bloğu senkopa neden olur.

                  * Eşlik eden defekt yoksa tek ve sert S2 duyulur.

                 EKG de DII, DIII, aVF ve sağ prekordial derivasyonlarda derin Q dalgaları vardır.

               Triküspid Atrezisi

               Doğumsal kalp hastalıkları arasında sıklığı % 1-2 arasındadır. Bu vakalarda genellikle doğumda başlayan siyanoz vardır. Hastaların yaşama şansı ve klinik bulgular ASD, VSD, PDA ve pulmoner stenoz varlığı ile ilişkilidir.

               Klinik bulgular: Triküspid atrezisi ile doğan çocuklarda belirgin siyanoz, dispne ve hipoksi nöbetleri görülür. Kalp yetersizliği gelişebilir. Ameliyat yapılmayan vakaların ancak küçük bir bölümü 6 aydan fazla yaşar. Yaşayanlar da yeterli ASD, VSD ve dengeli PS’u olan vakalardır.  Triküspid atrezisine özgü tipik oskültasyon bulgusu yoktur. Üfürüm genelde duyulmaz ve 2. ses tektir.

               Tanı: Siyanozlu bir çocukta EKG’de sol aks ve sol ventrikül hipertrofisi varlığında en olası tanı triküspid atrezisidir. Röntgen spesifik değildir. Ekokardiografi ile triküspid atrezisi tanısı kesin olarak konulabilir.

               Tedavi: Kalp yetersizliği olan vakalarda gerekli tıbbi tedavi yapılır. Atrial septumdaki açıklık yeterli değilse, kateter yapılırken balon septostomisi uygulanır.

                Cerrahi tedavi: Yenidoğanda ve her yaşta uygulanabilir. Tedavi: Atrial septumdaki açıklık yeterli değil ise kateter yapılarak balon septostomisi yapılır.Kesin tedavisi cerrahidir. Hasta 4-5 yaşında, pulmoner arter basıncı 21 mmHg altında, sol ventrikül fonksiyonları ve pulmoner arter genişliği yeterli ise düzeltici ameliyat yapılır. (* PDA’nın devamı istenen üçüncü hastalık)

                 Total Pulmoner Ven Dönüş Anomalisi

                 Pulmoner venlerin sol atrium yerine doğrudan veya v.cava superior, v.cava inferior gibi sistemik venler aracılığı ile sağ atriuma açılması ile belirlenen bir anomalidir. Böylece kalbe gelen tüm oksijenlenmiş kan sağ atriuma toplanır.

 

 

 

 

                     Klinik bulgular:* Erken süt çocukluğu döneminde kalp yetersizliği, tartı alamama, hafif siyanoz ve sık pulmoner enfeksiyon görülür.Solunum güçlüğü yaşamın ilk haftalarında belirir. Beslenme sırasında siyanoz artar. Taşipne ve taşikardisi olan çocukta, pulmoner bölgede ejeksiyon üfürümü ve ikincisi ses hafif olarak duyulan hastada total pulmoner venöz dönüş anomalisinden şüphelenilir.

                Cerrahi girişim yapılmazsa vakaların çoğu ilk yaşta kaybedilir. Pulmoner venöz tıkanıklık olanlarda siyanoz daha ağırdır. Solunum güçlüğü yaşamın ilk haftalarında belirir. Beslenme sırasında siyanoz artar. Bu tipte ölüm daha erken olur. Çocuk ilk 1-3 ayda kaybedilir.

               Tanı: Takipne ve taşikardisi olan çocukta, pulmoner bölgede ejeksiyon üfürümü ve ikinci ses hafif olarak duyulur. EKG’de sağ ventriküI hipertrofisi bulguları, röntgende kardiomegali, akciğerlerde vasküler gölgelerde artma ve tipik “kardan adam” veya “8 rakamı” görüntüsü vardır.

              Tedavi: Kalp yetersizliği ve pulmoner ödem tedavisi yapılır. Oksijen uygulaması, diüretikler, bazen respiratör ile solunuma yardım gerekebilir. Kateter sırasında balonlu kateter ile atriumlar arası açılabilir.

             Tıbbi tedaviye yanıt vermeyen vakalarda erken ameliyat endikasyonu vardır. Genellikle bu vakalarda yaşamın ilk 3-6 ayında ameliyat gerekir. Klinik olarak çok iyi gidiş gösteren nadir vakalarda ameliyat zamanı birkaç ay geciktirilebilir.

              Ebstein Anomalisi

             Ebstein anomalisi, triküspid kapağın normal yerinden daha aşağıda olduğu, posterior ve septal yaprakçıkların sağ ventrikül duvarına yapışma yerlerinin de anormal olduğu nadir bir malformasyondur.

            Ebstein anomalisi ile doğan çocuklarda doğumu izleyen günlerde görülen siyanoz, günler ve haftalar geçtikçe azalır. Paroksismal atrial taşikardi sıkça görülür.

           Tanı: Büyük sağ atrium, kardiomegali ve kalp kaidesinin ufaklığı ile röntgen görünümü tipiktir. EKG de aritmi ve WPW sıktır. (PR aralığı yok, delta dalgası vardır).

              Tedavi: Hastanın yorucu egzersizlerden kaçınması önerilir. Kalp yetersizliği bulguları gelişirse, gerekli tedavi yapılır. İnfektif endokardit profilaksisi gereklidir. Paroksismal atrial taşikardi oluşursa digoksin ile birlikte quinidine veya propranolol verilir. Çocukluk yaşlarında cerrahi girişim yalnızca ağır siyanozlu ve kalp yetersizliği olan vakalar için gereklidir.

             Truncus Arteriosus

             Ventriküllerden koroner, pulmoner ve sistemik dolaşımları besleyen tek bir damar çıkması olarak tanımlanan truncus arteriosus anomalisinin doğumsal kalp hastalıkları arasında sıklığı % 1’den azdır.

             Klinik bulgular: Çoğunlukla az veya orta ağırlıklı bir siyanoz dikkati çeker. Yaşamın ilk birkaç ayında kalp yetersizliği gelişebilir.               Çoğu kez ilk 6 ay içinde ölümle sonuçlanır. Yaşayan vakalarda, 1-2 yıl içinde pulmoner hipertansiyon ve Eisenmenger sendromu gelişir. Zamanla aorto-pulmoner kapak (truncus kapağı) yetersizliği gelişir ve endokardit sıkça görülür.

             Tanı: Hafif veya orta derecede siyanozlu hastada kısa sistolik üfürüm, aortik klik, EKG’de kombine ventrikül hipertrofisi görülür. Röntgen tipik değildir. EKO tanıda yardımcıdır. Kateter, ameliyat için gerekir.

             Tedavi: Kalp yetersizliği tedavisi ve endokardit profilaksisi uygulanır. Cerrahi tedavi olarak, pulmoner arterin çok kan aldığı vakalarda bantla daraltma yapılır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir