Skip to main content

KARDİYOLOJİ

                ASİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI

              Ductus Arteriosus Açıklığı (PDA)

              Ductus arteriosus sol 6. aort arkının bir kalıntısı olup bifurkasyona yakın olarak ana pulmoner arterin distal kısmını A.subclavianın hemen distalinde aorta bağlayan, fetusta çapı aort kadar geniş olan, ancak fetal yaşamın sonuna doğru lümeni giderek daralan bir yapıdır.                Doğumdan sonraki 15. Saatde fonksiyonel, 3. Haftada anatomik olarak kapanır.

            PDA etyolojisi kesin olarak bilinmemektedir. Maternal rubellanın rolü olduğu, rubella virusunun, duktusun gelişimini ilk aylarda durdurduğu gösterilmiştir. Yüksek düzeylerde doğanlarda, deniz düzeyinde doğanlara oranla PDA belirgin olarak daha sık görülür. Bunun olası nedeni düşük atmosferik oksijendir. Miadında doğan bir çocukta duktusun açık kalması hem mukoid endotel tabakayı, hem de müsküler media tabakasını ilgilendiren yapısal bozukluğa bağlanmaktadır. Prematürede ise miadında doğmuş yenidoğandan farklı olarak yapısal bir bozukluğun bulunmadığı ve duktusun açık kalmasının henüz olgunlaşmamış duktusun yüksek oksijen basıncına ve prostaglandin yoğunluğundaki değişikliklere normal yanıt verememesinden kaynaklandığı kabul edilmektedir. Anneye hamilelikte kortikosteroid verilmesinin ve doğumdan sonraki ilk günlerde çocuğa indometazin verilmesinin duktusun kapanmasını hızlandırdığı gösterilmiştir. Hastalık kızlarda daha fazla görülür.

              Ventriküler septum defekti gibi, ductus arteriosus açıklığı da sol ventrikül volüm yüklenmesi yapan bir doğumsal kalp hastalığıdır. Yüksek basınçlı aorttan duktus yoluyla pulmoner artere kaçan kan miktarı, deliğin büyüklüğüne ve pulmoner damar direncine göre farklı olur. Sol ventrikül, hem sistemik dolaşıma yeterli debiyi yeterli basınçta sağlamak, hem de duktustan düşük dirençli pulmoner artere kan kaçışını karşılamak üzere daha fazla kan pompalamakla, sonuçta volüm işini arttırır. Bu nedenle sol atrium, sol ventrikül genişler ve hipertrofiye olur. Şantın çok fazla olduğu durumlarda sol ventrikül yetersizliği oluşabileceği gibi, akciğerlere giden fazla kanla arterioler obstrüksiyon ve sonuçta Eisenmenger sendromu gelişebilir.

             Ductus arteriosus’da saptanan geniş nabız basıncı, kanın diastol süresinde pulmoner artere kaçması nedeniyle oluşur. Periferik vazodilatasyon ve buna bağlı diastolik basınç düşüklüğü, geniş nabız basıncının bir diğer nedenidir.

             Klinik bulgular: Küçük duktus vakaları asemptomatiktir. Duktus açıklığının geniş olduğu vakalarda ise sık solunum yolları enfeksiyonları görülür, fizik gelişme geri kalır ve kalp yetersizliği bulguları gelişir. Bu çocuklar ameliyatsız bırakılırsa pulmoner hipertansiyon gelişir.

              Fizik muayenede tüm kalp siklusu boyunca duyulan devamlı üfürüm ve geniş nabız basıncı tipik bulguları oluşturur. Kalp yetersizliği dışında nabız dolgun karakterdedir. Devamlı üfürüm birinci sesten hemen sonra başlar, giderek artan (crescendo) gidiş gösterir. Sistol sonunda maksimuma erişir. Azalan (decrescendo) bir gidişle diastol sonuna doğru kaybolur. Üfürüm ikinci sesi örter. En iyi sol 2. interkostal aralıkta işitilir. Sol klavikülaya ve sol sternum kenarına yayılır. Sistolik ya da sistolo-diastolik tril üfürüme eşlik eder. Büyük sol-sağ şantlı duktusta ayrıca mitral kapaktan geçen fazla miktarda kan akımının oluşturduğu düşük frekanslı diastolik rulman da işitilir. Pulmoner hipertansiyon varsa yalnızca sistolik üfürüm alınır.

               Laboratuar bulguları: Röntgende, diğer sol-sağ şantlarda olduğu gibi akciğer damarlanmasında artış, pulmoner arterde belirginleşme, şantın büyüklüğü oranında kardiomegali görülür. Sol atrium, sol ventrikül, pulmoner arter, asandan aort genişlemiştir.

                 Elektrokardiogram normal veya sol ventrikül hipertrofisi, pulmoner hipertansiyon varsa ayrıca sağ ventrikül hipertrofisi bulgusu verir.

                 Ayırıcı tanı: Sistolo-diastolik üfürüm, “venöz hum” da da duyulur. Ancak bu durumda en iyi işitildiği yer sağ 1-2. interkostal aralıklardır.  Aortikopulmoner septal defekt, sinus valsalva’nın kalbin sağ tarafına ya da pulmoner artere rüptürü, koroner arteriovenöz fistül ve truncus arteriosus gibi lezyonlarda da ductus arteriosus açıklığına benzer şekilde makina üfürümü ve geniş nabız basıncı bulguları vardİr.

               Tedavi: Kalp yetersizliği ve infektif endokardit olan vakalarda, yetersizlik bulguları kısmen kontrol altına alınır alınmaz cerrahi kapatma yoluna gidilmelidir. Bu durumlar dışında 6 ay ile 2 yaş arasında elektif olarak duktus kapatılmalıdır. Şantın yönünün aorttan pulmoner artere doğru olduğu (bu yön tersine dönmediği sürece) pulmoner hipertansiyonu olan vakalara da cerrahi girişim uygulanır.

               Prognoz ve komplikasyonlar: Duktus açıklığı küçük de olsa spontan kapanma çok nadirdir. Açıklığın büyük olduğu vakalarda erken süt çocukluğu döneminde, orta büyüklükte olanlarda daha geç olarak kalp yetersizliği görülebilir. Bu vakalar ameliyat edilmezse pulmoner hipertansiyon gelişir.

Nadir komplikasyonlar arasında, duktusun kalsifikasyonu, anevrizmal dilatasyonu, emboli ile tıkanması sayılabilir, infektif endokardit, her duktuslu vakada her yaşta beklenen bir komplikasyondur.

              Pretermlerde ductus arteriosus açıklığı

              Geniş duktusun miada doğru giderek kapanma süreci, preterm bebeklerde henüz tamamlanmamıştır. Erken doğanlarda duktusun açık kalma oranı, immatüritelik derecesi ile yakın ilişki gösterir. 1000 g altında doğanlarda yaklaşık % 42 olan bu oran, 1500 g üstünde doğanlarda % 7 dir. Sürfaktan eksikliğine bağlı solunum güçlüğü sendromu olan pretermlerde açık olan duktusa bağlı soldan sağa şantın, bu hastalıkta 3-4. günlerde klinik iyileşme beklenirken hastalığı ağırlaştırdığı ve mortaliteyi arttırdığı bilinmektedir.

               Preterm bebekte şantın büyük olduğu kanısına varılmışsa önce solunuma yardım, sıvı kısıtlaması yapılır. Kapanma olmazsa, indometazin (prostaglandin sentetaz inhibitörü)  verilir. Yine kapanma olmazsa 12 saat ara ile ilaç 2 doz daha tekrarlanabilir. Bu uygulama ile vakaların % 80’inde duktus kapanır ya da hemodinamik olarak önemsiz duruma gelir. İlaca yanıt vermeyen semptomatik vakalarda ise en kısa süre içinde cerrahi girişim önerilir. PDA prematürelerde nekrotizan enterokolit, pulmoner yetmezlik, intrakranial kanama gibi komplikasyonlara yol açabilir.

                 Ventrikül Septum Defekti (VSD)

                 Ventrikül septum defekti en sık rastlanan konjenital kalp hastalığıdır ve bu grup hastaların en az %25’ini oluşturur. Defekt çeşitli büyüklükte, septumun herhangi bir yerinde yer alabilir ya da septumun tamamen yokluğu biçiminde olabilir. Membranöz septumda daha sık görülür. Müsküler septumdaki defektler tek veya mültipl olabilir. Burada çok sayıda küçük delik olduğunda “İsviçre peyniri tipi’ defekt adını alır.

              Ventrikül septum defekti çok defa tek başına bulunur. Ancak subpulmoner defektler aort istmus darlığına da neden olur ve birlikte bulunabilirler. Ayrıca subpulmoner tiple pulmoner darlık da birlikte olabilir. Subpulmoner tipte aort regürjitasyonu da gelişebilir. Subaortik tipte ise aort regürjitasyonu daha nadirdir.

             Ventrikül septum defektinde şantın büyüklüğü ve yönü, deliğin büyüklüğüne ve sistemik dirence oranla pulmoner direncin derecesine bağlıdır. Küçük ve orta büyüklükteki deliklerde basınç sol ventrikülde yüksek olduğundan şantın yönü sol ventrikülden sağ ventriküle doğrudur. Deliğin çapının, aortun çapına eşit ya da daha büyük olduğu geniş VSD’lerde sağ ve sol ventriküllerde basınç eşitlenir ve şantın yönünü ve büyüklüğünü pulmoner damar direnci belirler. Soldan sağa şant miktarı sistemik debinin 3-4 katı olabilir. Sol ventrikül bu yükü kaldıramaz ve kalp yetersizliği gelişir. Bu durumda sol atrial ve pulmoner venöz basınç artmıştır.

             Anatomik ve hemodinamik olarak VSD’ler 1) küçük VSD, 2) orta büyüklükte VSD-normal pulmoner damar dirençli, 3) geniş VSD-dinamik pulmoner hipertansiyonlu ve 4) geniş VSD-statik pulmoner hipertansiyonlu olmak üzere 4 tipte sınıflandırılır.

             Klinik bulgular: Küçük VSD’li vakalarda her ventriküler kontraksiyonda önemsiz miktarda kan, sol ventrikülden defekt yoluyla sağ ventriküle geçer. Pulmoner damar yatağı ve pulmoner arter basıncı normaldir. Bu vakalar klinik olarak asemptomatiktir. Şiddetli pansistolik bir üfürüm maksimal olarak 3-4. sol parasternal aralıkta işitilir. Buna tril de eşlik eder. Ancak doğumdan sonraki ilk günlerde VSD nin pansistolik üfürümü işitilmeyebilir. İkinci haftaya doğru pulmoner damar direncinin düşmesiyle üfürüm belirir. Küçük VSD’li çocuklarda göğüs grafisi, EKG normaldir. İki boyutlu ekokardiogramda defekt görülmeyebilir. Ancak Doppler ekokardiografi ile şant saptanabilir.

               Orta büyüklükte veya büyük VSD’de üfürümün şiddeti daha hafiftir. 2. sesin pulmoner komponenti şiddetlenmiştir. Pulmoner hipertansiyona karşın pulmoner direncin artmamış olduğu geniş VSD’li vakalarda akciğer damar yatağı önemli derecede zarara uğramamıştır.

             Geniş defektin neden olduğu sol-sağ şant, pulmoner kan akımının aşırı fazlalığına yol açmakta ve bu kan akımı akciğer periferine kadar erişebilmektedir. Bu hastalarda kolay yorulma, dispne, aşırı terleme, gelişme geriliği gözlenir ve alt solunum yolları enfeksiyonlarının sıklığı dikkati çeker. Genellikle erken süt çocukluğu döneminde gelişen bu semptomlar sol kalp yetersizliği bulgularıdır. Bu bebeklerde belirgin siyanoz olmamakla birlikte ağlama ve akciğer enfeksiyonları sırasında kül rengi bir görünüm olabilir. İnspeksiyonda ayrıca geniş ve kuvvetli apikal vuru gözlenir. Zamanla prekordial çıkıntı gelişir. Sistolik tril alınır. İkinci sesin pulmoner komponenti şiddetlenmiştir. 2-4/6 şiddetinde pansistolik bir üfürüm işitilir. Ayrıca akciğerle sol kalp arasında dolaşan fazla kanın mitral kapaktan geçerken neden olduğu diastolik rulman işitilir.

                Laboratuar bulguları: Röntgende biventriküler büyüme, sol atrial genişleme ve pulmoner arterde belirginleşme ile birlikte kardiomegali görülür. Elektrokardiogramda biventriküler hipertrofi, sol atrial genişleme saptanır.

               Pulmoner damar direncinin fazla artmış olduğu büyük defektlerde ise sol şant iyice azalır. Hatta ters akım ile sağ-sol şant gelişebilir. Bu nedenle zaman zaman siyanoz oluşur. Çocukta kalp yetersizliği bulguları kaybolur. Buna karşın gelişme geriliği, takipne, terleme devam eder. Apeks vurusu daha çok sağ ventrikül ile ilgili olup ksifoid altında belirgindir. İkinci sesin şiddeti artmıştır. Pulmoner arter pulsasyonu da palpe edilir. Üfürüm artık pansistolik değildir. Röntgende kardiomegalinin gerilediği görÌlür. Ana pulmoner arter ve dalları belirgin olarak genişlemiştir. Ancak akciğer vaskülaritesinin 1/3 dış bölümde azalmış olduğu görülür. Elektrokardiogramda sağ ventriküler üstünlük, biventriküler veya yalnızca sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Eğer sistemik arter basıncını geçer ise şantın yönü sağdan sola dönerek hasta siyanotik görülmeye başlar. Bu evreden sonra cerrahi kontrendikedir.

                 Tedavi: Küçük defektler cerrahi girişim gerektirmez. Bu vakalarda infektif endokardit profilaksisi unutulmamalıdır. En çok ilk 2 yılda defekt kapanır.

                 Geniş VSD’lerde tedavide ilke kalp yetersizliğini ve akciğer enfeksiyonlarını kontrol altİna almaktır. Bunda başarı sağlanırsa ilk yıl içinde delik küçülebilir. Aksi durumda pulmoner hipertansiyonu ve gelişme geriliğini önlemek için ilk iki yıl içinde ameliyat gerçekleştirilmelidir. Ameliyat süt çocukluğu erken döneminde bile yapılabilmektedir. Cerrahi risk düşüktür.

                 Pulmoner obstrüktif damar hastalığı gelişmiş vakalarda tedavi palyatiftir.

                Subpulmoner defektler, zamanla küçülme göstermediklerinden uygun bir zamanda kapatılmalıdır.

                Genel durumu lokal düzeltme ameliyatına uygun olmayan çocuklarda pulmoner arterin bantla daraltılması (pulmoner banding) şeklinde cerrahi girişim uygulanır.

                Prognoz ve komplikasyonlar: Küçük ventrikül septum defektlerinin önemli bir bölümü spontan olarak kapanır. Genellikle bu kapanma vakaların % 30-50’sinde ilk yıl içinde olur. İki yaşın sonunda % 50-80 oranında tam kapanma bildirilmektedir.

                  Orta büyüklükte ve geniş defektlerin spontan kapanması daha nadirdir. Bununla birlikte kalp yetersizliğine neden olan geniş defektler bile küçülebilir ve zamanla kapanabilir. Müsküler defektlerin küçülme ve kapanma olasılığı daha yüksektir. Membranöz VSD’ler de küçülebilir, ancak tam kapanmaları nadirdir.

                  Geniş defektlerin önemli bir bölümünde zamanla pulmoner hipertansiyon gelişir. Bu çocuklarda solunum yolu enfeksiyonları sıktır. Kalp yetersizliği, fizik gelişmenin geri kalması sık görülen komplikasyonlardır. Ameliyat edilmeyen pulmoner hipertansiyonlu vakalarda obstrüktif akciğer damar hastalığı gelişebilir. Özellikle subpulmoner tipteki VSD’lerde infundibuler pulmoner darlığın yanısıra aort yetersizliği de gelişir.

                 Ventrikül septum defektinde infektif endokardit insidansı % 1 oranındadır.

                Atrial Septum Defektleri

               Atrial septumdaki defektler, sekundum tipi atrial septum defekti ve atrioventriküler kanal tipi defektlerdir. Atrial septum defekti (ASD) terimi genelde ostium sekundum defektleri için kullanılmaktadır.

               Ostium secundum defektleri

               Sekundum tipi atrial septum defektleri  çoğunlukla fossa ovalis bölgesindedir. Atrioventriküler kapaklar normaldir. Bu defektlerde atrial düzeyde soldan sağa kaçan kan, sağ ventrikül tarafından akciğerlere pompalanır. Pulmoner kan akımı, sistemik akımın iki katı kadar artmıştır.

             Klinik bulgular: Yenidoğan ve erken süt çocukluğu döneminde sağ ventrikülün kas duvarının kalın ve esnekliğinin az olması nedeniyle klinik bulgular belirgin değildir. Büyük şantlarda volüm yükü ile sağ atrium, sağ ventrikül ve pulmoner arter genişler. Pulmoner damar direnci düşüktür. Pulmoner arter basıncı da normaldir. ASD’li çocuklar çok defa asemptomatiktir. Gelişmeleri normaldir. Kalp yetersizliği nadir görülür. Sağ ventriküler sistolik vuru, sternumun solu ile orta klavikula çizgisi arasında palpe edilebilir. Sternum kenarında sol 2. aralıktan apekse doğru solucanvari kıvrılmalar göğüs cidarı ince olan bir çoçukta gözlenebilir. Bu bulgu sağ ventrikülün diastolde fazla doluşunun işareti ve ASD’ye özgü bir bulgudur. Birinci kalp sesi normal veya şiddetlenmiş, ikinci ses ise karakteristik olarak geniş ve sabit çift olarak işitilir. Sol 2. aralıkta ejeksiyon tipinde, orta şiddette çok defa tril’in eşlik etmediği bir sistolik üfürüm işitilir. Bu üfürüm, sağ ventrikülden pulmoner artere fazla kan geçişinden kaynaklanır. Ayrıca büyük şantlarda triküspid kapaktan geçen fazla kan akımına bağlı olarak sternumun sol alt kenarında diastolik rulman işitilir.

 

 

 

 

 

                     Laboratuar bulguları: Röntgende sağ ventrikül ve sağ atriumda genişleme, akciğer damarlanmasında artma, pulmoner arter ve dallarında genişleme görülür.

                    EKG’de sağ eksen sapması, rsR’ veya rSR’ paterni ile sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Ekokardiogramda sağ atrium genişlemesi, sağ ventrikül diastol sonucu boyutlarıın genişlemiş olduğu saptanır. Bu vakalarda çoğu kez kalp kateterizasyonuna gerek kalmaz.

                  Prognoz ve tedavi: Çocukluk çağında ASD genellikle iyi tolere edilir. Büyük şantlarda 20 yaşından sonra pulmoner arter basıncında hızla artma olur. 30 yaşlarından sonra pulmoner hipertansiyon, atrial disritmi, mitral ve trikuspid yetersizliği, kalp yetersizliği gibi komplikasyonlar ortaya çıkabilir. Bu nedenle asemptomatik ASD’li çocuklarda da okul çağından önce defektin kapatılması önerilmelidir. Diğer konjenital kalp anomalilerinden farklı olarak ASD’de infektif endokardit çok nadir görülür.

                  Endokardial yastık defektleri

              Embriyonel yapılar olan dört endokardial yastıkçığın atrial ve ventriküler septumun oluşmasında, mitral ve triküspid kapakçıkların gelişmesinde rolü vardır. Endokardial yastıkların gelişmesinin duraklaması veya anormal gelişimi sonucu küçük bir ostium primum defektinden komplet atrioventriküler kanala kadar çeşitli ağırlıkta endokardial yastık defektleri ortaya çıkar.

1) Atrial septum ile birlikte ventriküler septum ve atrioventriküler kapaklar da defektif ise, bu kompleks defekte atrioventriküler kanal defekti denir. Bu defektte çok defa atrioventriküler kapakların septal yaprakçıkları birleşerek tek atrioventriküler kapak oluşturur.

2) Septum primum defektinde çok defa mitral yaprakçıkta yarık vardır.

3) Atrial septum gelişmemiş ve rudimenter kalmışsa, buna da müşterek atrium (tek atrium) denir.

4) Endokardial yastık defekti tipinde izole ventrikül septum defekti de olabilir.

                     Klinik bulgular: Ostium primum vakaları çok defa asemptomatiktir. Araya giren enfeksiyonlarda kalp yetersizliği görülürse de tedaviden sonra yine asemptomatik olurlar. Bununla birlikte, mitral ve triküspid kapaklarda defekt varsa atrial ve ventriküler düzeyde sol-sağ şant, mitral veya triküpsid yetersizliği, hafif pulmoner hipertansiyon beklenen bulgulardır. Siyanoz hemen hiç görülmez. Klinik bulgular, ostium secundum defektlerindeki bulgulara benzer. Ek olarak mitral regürjitasyondan kaynaklanan, koltuk altına yayılan apikal pansistolik üfürüm işitilir. Varsa, triküspid yetersizliği üfürümü de alınır.

                     Komplet atrioventriküler (A-V) kanalda kalbin 4 odacığı birbiriyle ilişkilidir. Ventriküllerden atriumlara regürjitasyon, sol-sağ şantın yanısıra sağ-sol şant vardır. Pulmoner hipertansiyon erken olarak gelişir. Bu vakalar küçük yaşta kalp yetersizliğine girerler, gelişmeleri de geri kalır. Çocuk hafif siyanotiktir. Ostium primum’da duyulanlara ek olarak VSD’nin pansistolik haşin üfürümü de işitilir. Çok defa middiastolik karakterde fazla akım üfürümleri de duyulur. A-V kanal primum defektleri konjenital kalp hastalığı  olan 21. trisomili çocukların %80’inde görülen defekt tipidir. Ayrıca aspleni-polispleni ve Ellis van Creveld sendromlarında da sık görülür.

                    Laboratuar bulguları: Ostium primum defektinde sol-sağ şantın büyüklüğüne bağlı olarak hafif ya da ciddi kardiomegali olur. Sol eksen sapması göstermesi ile EKG karakteristiktir. Ayrıca rsR’ paternli sağ ventrikül hipertrofisi, sağ atrial dilatasyon, mitral regüjitasyon varsa sol ventrikül hipertrofisi de görülebilir.

                    Komplet A-V kanalda da röntgen filminde biventriküler hipertrofi, bilateral dilatasyon hemen her zaman vardır. Akciğer vaskülaritesinde artış ve sıklıkla venöz konjesyon görülür. EKG bulguları da ostium primum’dakine benzer. Sol eksen sapması daha fazla negatiftir(-60°, -150°) ve biventriküler hipertrofi kuraldır. PR aralığı uzamasına sıkça rastlanır.

                  Komplet A-V kanalda mitral veya müşterek A-V kanal deformitesini ve sol ventrikül çıkış yolunun “kaz boynu deformitesi” denilen tipik görünümünü görmek üzere selektif sol ventrikülografi de yapmak gerekebilir.

              Tedavi: Cerrahidir.

              Prognoz: Ostium primum defektleri çok defa asemptomatik olup, ostium secundum defektlerinde olduğu gibi 30-40 yaşlarında komplikasyon gösterirler. Komplet A-V kanal defekti vakaları ise ameliyat edilmezlerse süt çocukluğu döneminde kalp yetersizliği ile kaybedilebilirler. Sağ kalanlarda ise obstrüktif akciğer damar hastalığı gelişir. Endokardit proflaksisi endikedir.

              Pulmoner Stenoz

             Sağ ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonları pulmoner kapak düzeyinde veya pulmoner kapağın altında ve üstünde olur. Bu lezyonlar arasında en sık görüleni VSD’nin birlikte bulunmadığı pulmoner kapak darlığıdır.

                          Valvüler pulmoner stenoz

               Kapağın küspisleri çok defa deforme ve kalınlaşmış olup, sistolde bir kubbe görünümü oluştururlar. Bu kubbenin ortasından jet şeklinde kan akımı olur. Valvüler darlıkla birlikte, infundibüler, supravalvüler veya arter dallarının mültipl darlıkları da bulunabilir. Ek lezyon olarak VSD, ASD de görülebilir. Sağ ventrikülde sistolik basınç artmıştır. Hipertrofi, daha sonra fibrozis gelişir. Giderek sağ ventrikülün kompliansı (esnekliği) bozulur; diastol sonu basıncı artar. Bu da sağ atriumda basıncın artmasına neden olur. Foramen ovale açılmaya zorlanır. Bu nedenle ciddi darlıklarda, özellikle sağ ventrikül kompliansı henüz iyi gelişmemiş olan yenidoğanda ve küçük süt çocuğunda atriaI düzeyde gelişen sağ-sol şanta bağlı olarak siyanoz görülebilir. Ciddi darlÍklarda sağ ventriküldeki sistolik basınç, sistemik basınçtan çok daha yüksek olabilir. Pulmoner arter basıncı ise normal veya azalmıştır.

                 Klinik bulgular: Genel olarak bu çocukların fizik gelişimleri iyidir. Yuvarlak yüzlü ve hipertelorik olurlar. Ciddi vakalar dışında semptomatik değildirler. Ciddi darlıklarda çabuk yorulma, egzersizle yorulma, siyanoz ve dispne olur. Nadiren ve özellikle süt çocuğunda sağ ventrikül yetersizliği gelişir. Bazen göğüs ağrısı ve senkop da olabilir.

               Hafif darlıklarda birinci ses normaldir. İkinci sesin pulmoner komponenti hafif gecikmiş olabilir, ancak normal şiddettedir. Sol 2. interkostal aralıkta kısa süreli sistolik ejeksiyon üfürümü işitilir. Üfürümden önce çok defa pulmoner ejeksiyon klik vardır. Klik solunumla değişir. En iyi ekspiryumda duyulur.

              Orta darlıktaki vakalarda hafif artmış venöz basınç belirtisi olarak juguler ven üzerinde presistolik juguler “â’ dalgası pulsasyonu görülür. Sağ ventrikül vurusu palpe edilebilir. Sol 2. interkostal aralıkta sistolik tril palpe edilir. İkinci ses aralıklı olup pulmoner kapanma sesi gecikmiş ve hafiflemiştir.

              Ağır darlıkta, orta darlıkta görülenlere ek olarak hafif veya orta derecede siyanoz, orta klavikula çizgisine kadar uzanan sternal ve sağ parasternal kuvvetli vuru, sağ kalp yetersizliği gelişmiş ise hepatomegali, nadiren periferik ödem vardır. Sol 2. interkostal aralık ve suprasternal fossada hemen daima sistolik tril’in eşlik ettiği şiddetli geç sistolik bir üfürüm işitilir. Üfürüm tüm prekordiuma, enseye ve sırta da yayılır. İkinci sesin pulmoner komponenti çok defa duyulmaz. Üfürümden önce klik de yoktur.

               Laboratuar bulguları: Hafif darlıklarda radyografide pulmoner arterin poststenotik dilatasyonu,  EKG de sağ ventrikül hipertrofisi olabilir.

               Orta darlıklarda röntgende kalp normal ya da sağ ventrikül hipertrofisine bağlı olarak hafif genişlemiştir. Poststenotik genişleme vardır, pulmoner vaskülarite azalmıştır. EKG de sistolik yüklenme tipinde sağ ventrikül hipertrofisi ve sivri P dalgaları görülür.

              Ağır darlıkta, röntgen ve EKG bulguları daha belirgindir.

              Tedavi: Sağ ventrikül çıkış yolundaki basınç farkı istirahatte 50 mmHg veya üstünde olanlara ameliyat ya da tercihen balon dilatasyonu uygulanır. Endokardit gelişme olasılığı yüksektir.

              Aort Darlığı

              Sol ventrikülün çıkış yolundaki obstrüksiyon en sık aort kapağı hizasında ve daha seyrek olarak kapak altında veya üstünde bulunur.

              Valvüler aort darlığı

              Konjenital valvüler aort darlığı erkeklerde 3:1 oranında daha sıktır. Küçük çocukta aort darlığı genellikle asemptomatiktir. Bu nedenle tanı çoğu kez genç erişkin yaşta konulur. En çok biküspid kapak sonucu oluşan aort darlığına rastlanır. 30 yaş civarında da kapaklar kireçlenmeye başlar. Obstrüksiyonu aşmak ve yeterli kardiak debiyi sağlamak için soI ventrikül basıncının artması gerekmektedir. Bu nedenle sol ventrikül hipertofisi gelişir.

            Klinik bulgular: Valvüler aort darlığı çocuklarda genellikle asemptomatik olmakla birlikte, ciddi darlıklar çocukluk yaşlarında da semptom verebilir. Büyük çocuklarda nadiren egzersizle yorgunluk, göğüs ağrısı, baş dönmesi, bayılma gibi bulgular görülebilir. Fizik gelişme etkilenmez. Ağır egzersiz sonucu nadiren ölüm görülmüştür. Ciddi darlığı olan küçük süt çocuğunda ağır kalp yetersizliği tablosu gelişir ve kalp debisinin düşük oluşu nedeni ile üfürüm bazen duyulmayabilir.

            Ağır vakalar dışında nabız genellikle normal volümdedir. Ancak ağır vakalarda şiddetli apeks vurusu alınır. Hafif ve orta vakalarda suprasternal fossada ve sağ 2. interkostal aralıkta sistolik tril palpe edilir, ikinci ses normaldir. Ciddi darlıklarda ise aortik komponentin şiddeti azalmıştır. Nadiren paradoks çiftleşme söz konusudur . Sağ üst sternum kenarı ve suprasternal fossada sistolik haşin bir ejeksiyon üfürümü işitilir. Süt çocukluğu dönemi dışında üfürümün şiddeti darlığın derecesi ile orantılıdır.

             Laboratuar bulguları: Kalp masif hipertrofiye uğramasına karşın genellikle röntgende normal boyutlardadır. Çok defa asandan aort belirgin, ancak aort düğümü normal görünümdedir. Büyük çocukta nadiren kapağın kalsifikasyonu görülebilir. Elektrokardiogram ağır vakalarda bile uzun süre normal kalabilir, geç olarak sol ventrikül hipertrofisi ve yüklenme bulguları gelişir. Kalp kateterizasyonu ve anjiokardiogram gereklidir.

               Tedavi: Tedavide amaç, miyokardın korunması ve ani ölümlerin önlenmesidir. Seçilecek yöntem, valvülotomi olarak cerrahi girişimlerdir.

               Cerrahi girişim endikasyonları

Aort-sol ventrikül arasındaki basınç gradientinin 75 mmHg  veya üzerinde olması

– Hastanın semptomatik olması

– Sol ventrikül yüklenme bulgularının gözlenmesi

* Aort darlığında infektif endokardit gelişmesi diğer konjental kalp anomalilerine oranla yüksektir.

                Prognoz: Ağır aort yük gereksinimi sol ventrikül fonksiyonunun artmasına ve giderek bozulmasına neden olur. Ani ölüm olabilir. 30 yaşlarında kapakta kalsifikasyon gelişebilir. İnfektif endokardit, diğer konjenital kalp anomalilerine oranla daha sıktır.

              Subvalvüler subaortik darlık

             Lezyon, aort kapağının altında sol ventrikül çıkışını çevreleyen membranöz veya fibröz bir oluşum ya da müsküler obstrüksiyon şeklindedir. Membranöz subaortik darlık doğumda tanınmaz, obstrüksiyon giderek gelişir. Kapak darlığının aksine, bu tip aort darlığı sıklıkla VSD, aort koarktasyonu, kesintili aort arkı sendromu gibi konjenital kalp defektleri ile birlikte görülür. Subaortik darlıkta ventriküler septumun hipertrofisi esas olmak üzere masif sol ventriküler hipertrofi vardır. Sol ventrikülün diastolik doluşu bozulmuştur, pompalama fonksiyonu ise iyidir. Obstrüksiyon olsun veya olmasın miyokard sertleşmiş ve kompliansı bozulmuştur. Subaortik darlığın neden olduğu sol ventrikül jet akımı ile aort kapakları hasara uğrar ve sonuçta aort yetersizliği gelişebilir.

             Klinik bulgular: Çocuk çok defa asemptomatiktir. Adölesan döneminde efor dispnesi, çarpıntı, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve senkop gibi bulgular ortaya çıkabilir. Çok defa 4. ses vardır. Sol sternum kenarı ve apekste sistolik ejeksiyon üfürümü işitilir. Klik işitilmez. Aort yetersizliğinin erken diastolik üfürümü de alınabilir. Aort darlığında nabız pulsatildir (Pulsus parvus et tardus).

                 Laboratuar bulguları: Röntgende sol ventrikül tipinde hafif kardiomegali vardır. EKG’de sol ventrikül hipertrofisi görülür. ST-T değişiklikleri ve WPW tipi veya başka interventriküler ileti bozuklukları olabilir. Ekokardiogramda asimetrik ventrikül septumu hipertrofisi gözükür. Kateterizasyonda sol ventrikül çıkış yolu obstrüksiyonu görülebilir. Digital, izoproterenol, amilnitrit ve nitrogliserin ile obstrüksiyon oluşturulabilir veya arttırılabilir ve kontrendikedir. Benzer etki Valsalva, ayağa kalkma, egzersiz gibi fizyolojik manevralar ile de oluşturulabilir.

                   Tedavi: Sekonder müsküler hipertrofi gelişmiş submembranöz aort darlığı mutlaka düzeltilmelidir. Aort ve mitral kapaklara ve ileti sistemine zarar vermeksizin subaortik membranın rezeksiyonu yapılır.

                   Asimetrik septal hipertrofide tedavi olarak beta adrenerjik blokörler (propranolol) ve kalsiyum blokörleri (verapamil) kullanılır. Obstrüksiyonu hafifletmek ve kaldırmak da yararlıdır. Bu amaçla, özellikle anjin ya da senkop olan ve sol ventrikül çıkış yolu ile ventrikül basınç farkı 70 mm Hg üzerinde olan çocuklarda sol ventrikül çıkış yolunun rezeksiyonu ve ventriküler septum miyotomisi başarı ile uygulanmaktadır. Bu tür hastalarda yarışmalı sporlar, ağır egzersiz sakıncalıdır. İzoproterenol gibi sol ventrikül çıkış yolunda kontraksiyonu arttıran ilaçlar ve diüretikler kontrendikedir.

                    Prognoz: Subaortik darlık ilerleyici bir lezyon olmasına karşın cerrahi rezeksiyonla iyi sonuç alınır. Ancak fibrozis oluşmuşsa ameliyat başarısı çok iyi değildir. Valvüler darlıkta olduğu gibi bu vakalarda da infektif endokardit nadir değildir.

                  Supravalvüler aort darlığı

Bu defekte supravalvüler koarktasyon da denilebilir. Aort darlıkları arasında en az rastlananıdır. Sporadik veya familyal olabildiği gibi, Williams sendromu olarak da görülebilir. Bu sendromda mental geriliğin yanısıra yuvarlak yüz, geniş alın, burun kökü basıklığı, yuvarlak yanaklar, uzun filtrum ile yüz yapısında anormallik, diğer arterlerde daralma ve ayrıca süt çocukluğu çağında gelişen hiperkalsemi vardır.

Supravalvüler aort darlığı üfürümü kalbin kaidesinde şiddetli bir sistolik üfürüm olarak işitilir.

Aort Koarktasyonu

Aort koarktasyonu, aort arkının lokalize konstrüksiyonu veya darlığıdır. % 98 oranında sol A.subclavia’nın aort arkından çıkış yerinin hemen distalinde ve ductus arteriosus’un tam karşısında, jukstaduktal pozisyondadır. Bu nedenle bu tip koarktasyona jukstaduktal koarktasyon (izole veya erişkin tipi koarktasyon) denir. İlerleyici bir lezyondur. Turner (XO) sendromunda jukstaduktal koarktasyon sıktır. Biküspid aort, vakaların % 70-80’inde bulunur.

Üst ekstremitede koarktasyonun proksimalinde sistolik basınç, alt ekstremitedekinden 20-40 mm Hg kadar yüksektir. Diastolik basınçlar farklı değildir. Hipertansiyonun nedeni yalnızca obstrüksiyon değildir. Aort koarktasyonu erkeklerde, kızlardan iki kez daha sık görülür. Koarktasyonun özellikle kompleks tipi yenidoğan ve süt çocukluğu döneminde mortalitesi yüksek olan önemli bir lezyondur.

 

 

 

                     Klinik bulgular: Doğumdan sonra herhangi bir belirtisi olmayan çocukta genellikle ilk 2 hafta içinde takipne, taşikardi gelişir ve hafif bir siyanoz farkedilir. Koarktasyonun tipik belirtisi alt ekstremitelerde femoral, dorsalis pedis arterlerinde nabızların alınamayışı veya hafiflemiş olması, buna karşın üst ekstremitede kuvvetli alınmasıdır. Simültane palpasyonla, alt ekstremitede nabzın üste oranla geç alındığı da hissedilir. Arter basıncı alt ekstremitede daha düşüktür. Oysa normalde ilk yaştan sonra alt ekstremitede sistolik basınç, üst ekstremiteden 10-20 mmHg daha yüksektir. 3-4. interkostal aralıkta, sol sternum kenarında kısa sistolik üfürüm işililir. Üfürüm sırta ve boyna yayılır, en iyi olarak sırtta skapulalar arasında işitilir. Kollateraller gelişmiş ise göğüs kafesinin her iki yanında ve sırtta, sistolik ya da devamlı üfürüm de alınır.

                     Laboratuar bulguları: Süt çocuklarında ilave kalp defektleri ve kalp yetersizliği varsa, röntgende akciğerlerde pasif konjesyon ve kalp genişlemesi görülür. Daha büyük çocukta kalp normal büyüklükte ve akciğer damarlanması normaldir.

                20 yaşından büyüklerde kalpte hafif veya orta derecede büyüme sıktır. Gelişmiş olan geniş kollaterallerin kostaların alt kenarını erozyona uğratarak çentikler oluşturduğu görülür. Baryumla esofagus filminde, koarktasyona uğramış segmentin esofagusta oluşturduğu iz ile poststenotik dilatasyonun izi “E” harfi şeklinde seçilir.

              Elektrokardiogram çok defa normaldir. Yenidoğan ve sütçocuğunda sağ ventrikül hakimiyeti, büyük çocuklarda ise sol ventrikül hipertrofisi vardır.

                   Tedavi: Çocuğu hipertansiyonun zararlı etkisinden korumak için ve infektif endokardit olasılığı nedeniyle cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Ameliyat için en uygun zaman 2-4 yaşlar arasıdır. Kalp yetersizliğinde olan kompleks koarktasyonların yenidoğan ve sütçocuğunda ameliyatsız yaşam şansı yoktur.

                 Prognoz ve komplikasyonlar: Uzun süreli hipertansiyon, erken koroner arter hastalığına, kalp yetersizliğine, intrakranial ve subaraknoidal kanamalara neden olur. Önemli ve sık görülen bir komplikasyon da infektif  endokardittir.

                    SİYANOTİK DOĞUMSAL KALP HASTALIKLARI

                   Fallot Tetralojisi

               En sık görülen siyanotik doğumsal kalp hastalığıdır. Doğumsal kalp hastalıkları arasında % 6-10 oranında görülür. İki yaşın üzerindeki siyanotik her dört hastanın üçü Fallot tetralojisidir. Vakaların 1/3’ü siyanozlu olarak doğar. 1/3 vakada siyanoz ilk altı ayda, 1/3 de ise ilk iki yaşta gelişir.

                Patolojik anatomik olarak bu sendromda 1) ventrikül septum defekti, 2) pulmoner stenoz, 3) aortanın ata biner şekilde septum üzerinde yer alması (dekstropozisyon) ve 4) sağ ventrikül hipertrofisi anomalileri birarada bulunur. Ventrikül septum defekti, her zaman subaortik membranöz septum bölgesindedir. Çoğu kez orta büyüklüktedir ve spontan olarak kapanmaz. Ek olarak çoğu kez pulmoner kapakta hafif veya orta derecede darlık, ayrıca pulmoner arter ve dallarında değişik derecede hipoplazi vardır.

               Fallot vakalarında prognoz, infundibuler veya valvüler darlık ve pulmoner hipoplazinin derecesi ile ilişkilidir. Özellikle küçük çocuklarda pulmoner darlık hafif ve pulmoner arterler yeterince gelişmiş ise kan VSD aracılığı ile sol ventrikülden sağ ventriküle, oradan da pulmoner arterlere geçer. Pulmoner stenoz hafif derecede olduğundan üfürüm alınmasına karşın siyanoza neden olmaz. Bu tabloya pembe (pink) Fallot veya asiyanotik Fallot adı verilir. Fallot tetralojisine ek olarak şanta neden olabilecek ASD de varsa sendrom pentalojii olarak adlandırılır.

                  Klinik bulgular: Hastaların çok küçük bir bölümü asemptomatiktir. Çoğunlukla değişik derecelerde olmak üzere gelişme geriliği, siyanoz, çomak parmak, egzersiz dispnesi, çabuk yorulma, çömelme ve hipoksi atakları görülür. Tipik çomak parmak genelde 6 aylıktan önce görülmez. Hipoksi atakları dışında, istirahatteki çocukta taşikardi ve takipne olmaz. Ağır endokardit, ağır pnömoni ve toksik miyokardit gibi durumlarda kalp yetersizliği nadiren gelişebilir. Kalp sakin, göğüs duvarı normaldir. Nabızlar rahat alınır, patolojik bir özelliği yoktur. Ağır Fallot vakaları dışında, tril vardır ve pulmoner darlıktan kaynaklanan üfürüme eşlik eder.

                   Oskültasyonda birinci kalp sesi normal olarak işitilir. Çok ağır veya aşırı aort dekstropozisyonu olan vakalarda aortik klik duyulabilir. İkinci ses (S2) genelde tektir, pulmoner kapak kapanma sesi (P2) duyulmaz. Pulmoner kapaktan kaynaklanan üfürüm ejeksiyon tipindedir. Üfürüm sternumun sol kenarında 2-4. interkostal aralıklar arasındadır ve sol omuza yayılır. Fallot’da sağ ve sol ventrikül basınçları eşit olduğundan ventrikül septum defektinden kaynaklanan üfürüm duyulmaz. Diastolik üfürüm yoktur.

                  Laboratuar bulguları: Röntgen: Kalp normal büyüklüktedir. Akciğer damarlanması azalmıştır. Pulmoner konus belirsizdir. Apeks sola ve yukarı kalkıktır (tahta pabuç).

                   Elektrokardiogram: Genelde frontal sapması QRS aksı +120 ile +180 arasındadır. Sağ göğüs derivasyonlarında yüksek ve sivri R’ler görülür (sağa sapma ve sağ ventrikül hipertrofisi-sistolik yüklenme). V5-V6 da R/S oranı S lehinedir.

                  Komplikasyonlar ve tedavileri: En sık rastlanan sorun hipoksi ataklarıdır. Bu atakların sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin spazmı sonucu oluştuğu kabul edilir. Çocuk hızlı solumaya başlar, solunum derinleşir ve siyanoz artar. Bu tablo birkaç dakikadan fazla sürerse, çocuk bitkin düşer. Ağır hipoksi atağı şuur kaybına yol açabilir. Nadir olarak anoksiye bağlı konvülziyon da gelişebilir. Hipoksi atağıi farkedilince çocuğu çömelir duruma getirmek veya yan yatırarak ayaklarını katlayıp, dizini karnına doğru çekmek gerekir. Bebekler, annenin kucağında, dizleri ve ayakları bükük, oturur durumda tutulur. İlave oksijen ve temiz hava yararlıdır.                          Ayakların bu şekilde tutulması ile alt sistemik venöz dönüşün azalması ile arteriyel oksijen satürasyonu arttırır, bu şekilde hipoksik nöbet kısa sürer. Ağır hipoksi nöbetlerinde morfin yapılabilir (0.1 mg/kg/doz). Parenteral propranolol da yardımcı olabilir.                               Hipoksi nöbetleri geçirmeye başlayan hastada, ameliyat zamanının geldiğini unutmamak gerekir. Bu arada aneminin, hipoksik nöbetlere eğilim yaratacağı bilinmelidir. Demir eksikliği anemisi saptanan vakalarda demir preparatları ile eksiklik tedavi edilir. Hipoksik nöbetler geçirmeye başlayan hastaya önleyici olarak oral propranolol tedavisine (1-4 mg/kg/gün tek doz veya iki dozda) başlamak ve hastayı cerrahi tedaviyi sağlayabilecek kardiyoloji ünitesine çok gecikmeden göndermek gerekir. Hipoksinin ağır ve uzun sürdüğü durumlarda sıklıkla metabolik asidoz gelişir ve bikarbonat ile parenteral tedavi gerekir. Fallot tetralojisinde digitalis preparatlarının ve diüretiklerin ·yeri yoktur.

                  Bu hastalarda polisitemi de ciddi sorun olabilir. Hematokrit %65’i geçince pıhtılaşma bozuklukları ve felç komplikasyonu ortaya çıkabilir. Hematokrit düzeyinin % 70’in üzerinde bulunması parsiyel kan değişimi endikasyonudur. Bu uygulama, 5 ml//kg kan alınıp, yerine plazma verilmesi ile yapılır. Bu şekilde hematokrit düzeyi % 60’ın altına düşürülür.

                  İnfektif endokardit, genellikle sütçocuğu döneminde sıkça görülen bir komplikasyondur. Bütün siyanozlu hastalarda olduğu gibi                     Fallot’da da, özellikle 2-3 yaşın üstündeki çocuklarda, beyin apsesi gelişebilir. Erken tanı ve iyi tedavi sekel olasılığını azaltır.

                Cerrahi tedavi: Şant ameliyatlarİ: Yenidoğan bebek dahil her yaşta yapılabilir. Bu ameliyatlarla, akciğerlere daha fazla kan gitmesi ve oksijen alan bu kanın tekrar sol kalbe gelip, vücuda girmesi sağlanır. Riski oldukça az, başarısı yüksek bir yöntemdir.

                  Prognoz: Şant ile çocuk birkaç yıl kazanır. Daha sonra tam düzeltme planlanır. Tam ve iyi düzeltilmiş vakalarda gelişim ve yaşam süresi normale yakın olabilir. Ameliyat yapılamayan vakaların çok büyük bir bölümü hipoksi sonucu çocukluk yıllarında kaybedilir. İdeal olarak tam düzeltme yaşı 2-4 yaşlar arasındadır. Hipoksi nöbetinin başlaması cerrahi girişim zamanının da geliştiğini gösterir.

                   Pulmoner Atrezi

               Pulmoner kapağın atrezik, rudimanter veya hipoplazik olduğu bir doğumsal kalp hastalığıdır. Beraberinde ventrikül septum defekli olabilir veya olmayabilir.

              VSD ile birlikte pulmoner atrezi

              Fallot tetralojisinin ağır bir formudur. Tüm ventrikül kanı aortaya gönderilir. Pulmoner dolaşım duktusa veya gelişen kollaterale bağlıdır. Siyanoz tetralojiye göre çok daha ciddidir ve doğumu izleyen ilk günlerde belirir. Oskültasyon bulguları olarak birinci kalp sesini klik izler, ikinci ses tektir. Sistolik üfürüm yoktur veya çok hafif olarak işitilebilir. Tüm prekordiumda PDA veya kollateraller nedeniyle devamlı üfürüm duyulabilir.

               Pulmoner kan akımının derecesi ile değişiklik göstermek üzere kalp gölgesi küçük veya çok geniştir. EKG’de sağ ventrikül hipertrofi bulguları dikkati çeker. Ekokardiogramda aorta dekstropoze, sağ ventrikül duvarı kalındır. Pulmoner kapak gösterilemez. Kalp kateterizasyonu ile kesin tanı konulur.

              VSD olmayan pulmoner atrezi

              Nadir bir doğumsal kalp anomalisidir. Vakaların önemli bir bölümü yenidoğan döneminde kaybedilir. Pulmoner kapak atrezik, sağ ventrikül duvarı kalın, ancak sağ ventrikül boşluğu ve triküspid kapak hipoplazik olup ventriküler septumda açıklık yoktur. Hemodinamik olarak triküspid atrezisine benzer. Sağ atrium kanı olduğu gibi, sol atrium, soI ventrikül ve aortaya gider. Pulmoner dolaşım duktus aracılığı ile sağlanır.

             Doğumu izleyen ilk günlerde çocuk belirgin şekilde siyanotiktir. Oksültasyonda ikinci kalp sesi yalnızca aort kapağının kapanma sesini yansıtarak tok olarak işitilir, genellikle üfürüm yoktur. Ancak bazen alt sternum kenarında triküspid yetersizliğine bağlı “blow” karakterinde erken sistolik üfürüm veya duktusa bağlı devamlı üfürüm alınabilir.

             Röntgende kardiomegali gözlenir, akciğer vaskülaritesi azalmıştır. EKG’de QRS ekseni -10° ile + 120° arasında değişir. Sağ atrial veya biatrial genişleme bulguları saptanır. Sol ventrikül hakimiyeti veya hipertrofisi görülür. Ekokardiografi tanıda yardımcıdır. Prognoz duktus aracılığı ile sağlanan pulmoner dolaşıma bağlıdır. Cerrahi girişim yapılmayan vakaların 2 aydan fazla yaşamaları genellikle olanaksızdır. Tedavide amaç öncelikle duktusu açık tutmaktır. Bu nedenle cerrahi girişime kadar prostaglandin E1 infüzyonu yapılmalıdır.

                 Büyük Arter Transpozisyonu (Dekstrotranspozisyon,d- Transpozisyon)

                Kalbin embriyolojik gelişmesinde, kalpten çıkan ve trunkus denilen damar ikiye bölünür, birisi pulmoner arteri, diğeri aortayı oluşturur. Trunkusun bu bölünmesi, yukarıdan başlar ve spiral şekilde aşağı doğru devam eder. Böylece yukarıda önde yer alan aorta, aşağıda arkada kalır ve arkada sol ventriküle bağlanır. Transpozisyonda bu spiral bölünme yerine, düz bir bölünme olur. Sonuçta yukarıda önde yer alan aorta, aşağıda önde olan sağ ventriküle, yukarıda arkada olan pulmoner arter de aşağıda arkada olan sol ventriküle bağlanmış olur. Böylece vücuttan gelen oksijeni azalmış kan, sağ atrium-sağ ventrikül ve aorta yoluyla yine vücuda döner. Akciğerlerden gelen yüksek oksijenli kan da pulmoner ven, sol atrium-sol ventrikül ve pulmoner arterlerden yine akciğerlere döner. Bu iki paralel dolaşım arasında ASD, VSD, PDA gibi bağlantılardan hiçbirisi yok ise yaşam söz konusu olamaz.

                Büyük arterlerin transpozisyonları, doğumsal kalp hastalıklarının % 3-4’ünü oluşturur. Vakaların %40’ında VSD bulunur. Erkek çocuklarda, kızlara oranla 3/1 fazla görülür. Vakaların % 90’ında ilk 6 ayda ölüm olur. Einsenmenger sendromu gelişme olasılığı fazladır.

               Klinik bulgular: Siyanoz, doğumdan hemen sonra vardır veya birkaç günde belirmeye başlar. Kalp yetersizliği, yenidoğan döneminde bile başlayabilir. Siyanozun yanısıra, gelişme geriliği ve kalp yetersizliği en önde gelen özelliklerdir. Yenidoğanda hiçbir anormal üfürüm veya ses duyulmayabilir, ancak çoğunlukla belirgin PS üfürümü vardır. Daha büyüklerde egzersiz dispnesi, artan siyanoz ve çomak parmak önde gelen bulgulardır.

                Laboratuar bulguları: Röntgen: Klasik transpozisyon telegrafisinde, pulmoner arter ve aort çıkış bölgesi (kalp kaidesi) dar, kalp hafifçe büyük ve diyafragma üzerine yan yatmış yumurta görünümündedir. Akciğer vaskülaritesi genelde normal veya hafif artmış, pulmoner stenoz olan vakalarda ise azalmıştır.

                    EKG: Tipik bir EKG bulgusu yoktur. Yenidoğanda normal, sonra sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hakimiyeti gelişir.

                 Komplikasyonlar ve tedavi: Kalp yetersizliği ve asidoz genel kuralları içinde düzeltilmelidir. Yenidoğan döneminde ductus arteriosus’u açık tutmak ve hastayı kateterizasyona kadar yaşatıp balon septostomisini sağlamak için İV olarak prostaglandin kullanılabilir. Daha sonra cerrahi tedavi uygulanır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir