Skip to main content

KARDİYOLOJİ

               Epidemiyoloji

              Konjenital kalp hastalıkları 1000 canlı doğumda 8 oranında görülür. Ancak hastalığın bu insidansı hesaplanırken prematürelerde görülen PDA ve biküspid aorta hariç tutulmuştur. KKH’lıkları en sık ilk 1hafta-1ay içinde tanı alırlar. Fötal hayat sırasında kalpteki paralel dolaşım nedeniyle pek çok KKH iyi tolere edilir. Bu durumun tek istisnası Epstein anomalisi olup tolere intrauterin dönemde bile edilemez ve in utero kalp yetmezliği, plevral efüzyon ve asitle sonuçlanabilir.

              Etyoloji kesin bilinmemektedir. Bazı sendromlar, kromozom anomalileri ve genetik suçlanmaktadır. Annede diabetes mellitus, fenilketonüri, SLE, rubella varlığında, annenin hamileyken aldığı lityum, antikonvülzan ve ethanol alımında KKH ile karşılaşılmaktadır.

                İnspeksiyon

a. Öncelikle hastanın gelişimi ve solunum sıkıntısı olup olmadığı değerlendirilir.

b. Kromozom anomalisi olup olmadığı (Down sendronunda en sık endokardiyal yastık defekti ve VSD, Turner sendromunda aort koartasyonu, aort stenozu ve ASD, Trizomi 18’de VSD, PDA ve pulmoner stenoz) araştırılır.

c. Sendromlara ait bulgu;

            Başparmak veya ön kol deformitesi olanlarda ASD veya VSD

           CHARGE’da Fallot tetralojisi,

          Williams sendromunda supravalvüler aort stenozu,

          Marfan sendromunda aort yetmezliği, mitral yetmezlik ve aortik anevrizma

          Ehler Danlos sendromunda aortik anevrizma,

          Pompe ve Friedreich’s Ataksisinde kardiyomiyopati görülÌr.

           Rubella sendromu =          PDA

          Turner sendromu =             Aort koarktasyonu

          Down sendromu = Endokardial yastık defekti

          Trizomi 13 ve 18 =   PDA ve VSD

          Glikojen Depo  =      Hipertrofik kardiyomyopati

           Noonan sendromu =          Pulmoner stenoz, aort stenozu

d. Cilt rengi; Siyanoz, sarılık veya solukluk araştırılır.

e. Çomak parmak (genellikle 6 aydan uzun süren arteriyel desatürasyon olgularında görülür)

f. Solunum hızı; Taşikardinin eşlik ettiği takipne sol kalp yetmezliğinin en erken bulgusudur. Eğer dispne ve retraksiyon da varsa sol kalp yetmezliğinin oldukça şiddetli olduğunu gösterir.

g. Terleme, azalmış kardiyak outputa bağlı olarak gelişen sempatik overaktivite sonucu görülür ve özellikle alında belirgendir.

                   Siyanozun değerlendirilmesi

             Deri ve mukozanın mavi mor renkte görülmesine denir. Genellikle kapiller kanda  indirgenmiş hemoglobinin 5 g/dl üzerine çıkması durumunda görünür.

            Siyanoz en iyi parmak uçlarından, kulak memesinden, burun ucundan ve ağız mukozasından değerlendirilir.

            Santral siyanoz: Arteriyel kanın oksijen satürasyonunun %95‘in altında olması, arteriyel kanda indirgenmiş hemoglobin konsantrasyonda artma durumunda ya da oksihemoglobinin yerini methemoglobin veya sulfhemoglobin alması durumunda görülür. Santral siyanozda kapilerlere ulaşan kan yeterince oksijene olmamıştır.

 

                   Başlıca görüldüğü durumlar:           Sağ sol şantlı doğumsal kalp hastalıkları

Akciğerlerde ventilasyon-perfüzyon bozukluğu

Doğumsal ve edinsel methemoglobinopatiler.

Periferik siyanoz:  Kapillerlere gelen kanın oksijen satürasyonu normaldir, siyanoz dokuların hemoglobinden normalden fazla oksijen çekmesi ile meydana gelir. Kalp yetmezliğinde dolaşımın yavaşlaması ve vazokonstriksiyon nedeni ile arteriovenöz çekim artmıştır.

* Santral siyanoz %100 oksijen solutulması ile; eğer arteriyel oksijen satürasyonu düzeliyor ise akciğer kaynaklı, arteriyel oksijen satürasyonunda belirgin düzelme olmuyor ise kalp kaynaklıdır.

* Vücudun üst yarısının pembe, alt yarısının siyanotik olmasına “diferansiye siyanoz” denir.  Görüldüğü durumlar,

– Aort koarktasyonu

– Duktus arteriosus açıklığı

               Palpasyon

              Palpasyonda periferik nabızlar ve prekordiyum değerlendirilir. Taşikardi; Kalp yetmezliğinde, ateş, hareket ve aritmilere bağlı olarak görülür.

              Bradikardiyse kalp bloklarını ve dijital toksisitesini düşündürür.

             Solunumsal aritmi (sinüs aritmisi) çocuklarda fizyolojik olup inspirasyonda nabız hızlanır.

              Nabzın volümü her iki kolda ve bacakta karşılaştırılır. Bacakta nabızların zayıf oluşu kolda ise güçlü alınması aort koartasyonunu düşündürür.

              Sıçrayıcı tarzda nabız PDA, aort yetmezliği ve arteryo-venöz fistülde görülür. Zayıf ve filiform nabızsa kalp yetmezliği ve şokta görülür. Pulsus paradoksus; Normalde sistolde tansiyon düşer ve nabız hızlanır. Ancak bunun belirli fizyolojik sınırları vardır. Bunun üzerindeki farklarda konstüriktif perikardit, kardiyak tamponad, şiddetli respiratuar yetmezlik düşünülür.

             Normalde 4-5. İCA’da olan apikal atımın yer değiştirmesi kalpte genişlemeyi gösterir. Sağ hakimiyetinde sternumun sol köşesinde, sol kalp hakimiyetinde ise apeksde alınır.

            Prekordiyumun genel olarak hiperaktif olması ise volüm yüküyle karakterize PDA, VSD, AY veya mitral yetmezliğinde görülür.

             Oskültasyon

             Kalp muayenesinin önemli bir bölümünü oskültasyon oluşturur. Oskültasyon sırasında hastanın belden yukarısı tamamen çıplak olmalı, göğüs ve boyun rahatça dinlenebilmelidir.

             Atrioventriküler ve semilüner kapaklara ilişkin özellikler en iyi kalbin dört odağında duyulur. Kalbin apeks noktası mitral odak, ksifoid hizasında sternumun sağında dördüncü interkostal aralık triküspid odak, sternumun solunda ikinci interkostal aralık pulmoner odak, sternumun sağında ikinci interkostal aralık aort odağıdır. Bu odaklarda Önce kalp sesleri, sonra üfürümler ayrı ayrı dinlenmeli ve değerlendirilmelidir. Odaklardan birisinde üfürüm işitilirse tüm prekordial bölge, suprasternal ve supraklaviküler çukurlar, boyun arterleri ve akciğer alanları da dinlenmelidir. Üfürümün en iyi işitildiği yer, yayılımı, şiddeti ve niteliği belirlenmelidir.

            Kalp Sesleri

            Fizyolojik koşullarda Sı, S2, S3 olmak üzere üç kalp sesi işitilir. Yenidoğan dönemi dışında S4’ün işitilmesi her zaman patolojiktir.

            Birinci kalp sesi (S1): Sistolün başında atrioventriküler kapakların kapanma zamanına uyar. En iyi apekste duyulur. Mitral kapak, triküspid kapaktan biraz önce kapanırsa da kulak bunu ayırt edemez. Birinci kalp sesi genellikle tek olarak işitilir. S1’in çift işitilmesi mitral ve triküspid kapakların asenkron olarak kapandığına işaret eder. Örneğin komplet sağ dal bloğunda triküspid kapak daha geç kapandığından S1 çift işitilir. Pulmoner hipertansiyonda artmış sağ ventrikül içi basıncı, triküspid kapağın daha şiddetli kapanmasına ve birinci sesin triküspid komponentinin duyulabilir duruma gelmesine neden olur ve Sı çift işitilebilir. Bazı durumlarda birinci sesin şiddetinde de değişiklik olur. Mitral darlıkta S1 şiddetli, mitral yetersizlikte ise şiddet azalmış olarak duyulur.

              İkinci kalp sesi (S2): Semilüner kapakların kapanma sesidir. En iyi aort ve pulmoner odaklarda duyulur. Sistolün sonuna uyar. Birinci sesten daha şiddetlidir. Fizyolojik koşullarda inspiryum sırasında sağ ventrikül ejeksiyonu daha uzun olduğundan pulmoner kapak, aorttan daha geç kapanır. Buna ikinci kalp sesinin fizyolojik çiftleşmesi denir. Ekspiryumda ise iki kapak eş zamanlı olarak kapandığından ikinci ses tek işitilir. İkinci kalp sesinin hem inspiryumda, hem de ekspiryumda çift olarak işitildiği klinik tablo atrial septal defekttir. Burada pulmoner kapağın kapanması daha da gecikmiştir. Ağır aort darlığında ise sol ventrikülün sistol süresi uzamış, aort kapağının kapanması gecikmiştir. Buna paradoksal çiftleşme denir. Pulmoner hipertansiyonda S2 sertleşirken, aort ve pulmoner arter darlıklarında şiddeti azalır.

              Üçüncü kalp sesi (S3): İkinci sesten sonra işitilen düşük frekanslı ve patolojik önemi olmayan bir kalp sesidir. Diastol başlangıcında chorda tendinae’nın fibröz halkasının (annulus fibrosus) gerilip yukarı itilmesi sonucu oluşur. En iyi apekste duyulur. Ancak ileri derecede mitral yetersizliği, atrium ve ventriküle normalden fazla kanın geldiği durumlarda patolojik üçüncü ses duyulur. Bunun fizyolojik S3’den ayırt edilmesi gerekir. Ayrıca kalp yetersizliğinde işitilen ventriküler (protodiastolik) galo, diastol başında duyulan üçüncü sesten daha sert ve keskin bir sestir. Hemen her zaman taşikardi ile birlikte bulunur. Galo fizyolojik S3 ile karıştırılmamalıdır.

                 Dördüncü kalp sesi (S4): Diastol sonunda birinci sesten önce duyulan patolojik bir kalp sesidir. Atrium kontraksiyonundan doğan titreşimler dördüncü kalp sesini oluşturur. Bu nedenle S4’e atrial ses de denir. İşitilmesi ventrikül esnekliğinin (kompliansının) kaybolduğunu gösterir. Birinci ve ikinci seslerle birlikte üçlü bir ritm meydana getirdiğinden buna atrial veya presistolik galo adı verilir.

                Patolojik Ek Sesler

               Opening snap: Atrioventriküler kapakların açılma sesidir. Kapaklann açılmasından doğan titreşimler normal koşullarda işitilmez. Ancak mitral stenozu veya triküspid stenozu gibi valvül yapısını bozan bir hastalık durumunda kapakların açılma sesi duyulabilir. Erken diastolde S2 ile S3 arasında işitilir.

               Klik: Birinci kalp sesinden sonra erken ventrikül sistolü arasında ve en iyi kalbin kaidesinde duyulur. Genişlemiş asandan aort veya pulmoner arterde gelişen vibrasyonlardan kaynaklanır. Semilüner kapakların açılması ile ilgilidir. Aort darlığında, aortik ejeksiyon klik işitilir. Bu ses en iyi sol sternum alt kenarında ve/veya apekste duyulur. Solunumla değişmez. Pulmoner darlıkta işitilen pulmoner ejeksiyon klik, en iyi sternum solunda ve ikinci interkostal aralıkta duyulur. Ekspiryum sırasında belirgindir. Ayrıca mitral kapak prolapsusunda da klik işitilir.

              Perikard frotmanı: Perikarditli hastalarda mezokardiak bölgede yüzeysel bir sürtünme sesi alınır. Bu ses yalnızca sistolik veya diastolik olabileceği gibi tüm siklusu da doldurabilir. Hasta oturur durumda ve hafifçe öne eğildiğinde daha rahat işitilir.

             Üfürümler

            Pek çok üfürümün tam olarak mekanizması bilinmezse de bu sesin kan akım hızı ile ilgili türbülans sonucu ortaya çıktığı düşünülür.                 Üfürümlerin değerlendirilmesinde 1) şiddet,  2) frekans,  3) nitelik,  4) kalp siklusu içinde işitilme zamanı,  5) prekordiumda işitilen yer ve 6) yayılım dikkate alınır.

             Üfürümlerin şiddetleri 1/6’dan 6/6’ya kadar olmak üzere derecelendirilir. 1/6 şiddetindeki üfürüm güçlükle işitilebilirken, 6/6 şiddetindeki üfürüm stetoskop hafifçe kaldırıldığı zaman bile duyulur.

             Çocukluk döneminde duyulan üfürümler sistolik, diastolik ve sürekli üfürümler olmak üzere sınıflandırılabilir. Sistolik üfürümler sağlıklı çocuklarda da duyulabilir. Oysa diastolik üfürümün işitilmesi her zaman patolojiktir.

              Sistolik üfürümler: Birinci ve ikinci kalp sesleri arasında duyulur. Bu üfürümler organik kalp lezyonuna bağlı olarak gelişebileceği gibi herhangi bir organik lezyon olmaksızın da (masum üfürümler, fonksiyonel üfürümler) oluşabilır.

             Pansistolik (holosistolik) üfürümler: Yüksek basınçlı bir kalp boşluğundan daha alçak basınçlı bir odacığa doğru anormal kan akımından kaynaklanır. S1 ile başlar ve tüm sistol süresince işitilerek S2 ile sona erer. Sternum sol alt kenarında duyulan pansistolik üfürüm ventrikül septum defektine bağlıdır. Apekste işitilen pansistolik üfürüm ise mitral yetersizliğini düşündürmelidir.

             Ejeksiyon üfürümleri: Kanın ventrikülden aorta veya pulmoner artere ejeksiyonu sonucu oluşur. Birinci kalp sesinden bir süre sonra başlar ve ikinci sesten önce biter. Önce şiddetlenip sonra hafifleyen (crescendo-decrescendo) niteliktedir. Pulmoner ve aort darlıklarında, aort koartasyonunda ve atrial septal defektte sistolik ejeksiyon üfürümü alınır.

             Erken ve geç sistolik üfürümler: Erken sistolik üfürÌm S1 ile veya S1 den hemen sonra başlar ve sistolün ortasında biter. Küçük ventrikül septum defektinde erken sistolik üfürüm işitilir. Bazı masum ve fonksiyonel üfürümler de erken sistolik üfürüm karakterindedir.

             Geç sistolik üfürüm sistol ortasında başlar ve ikinci sese kadar devam eder. Mitral kapak prolapsusunda, aort koarktasyonunda geç sistolik üfürüm işitilir.

             Masum üfürümler: Sağlıklı çocuklarda duyulan kısa süreli, düşük frekanslı ve genellikle mid-sistolik üfürümlerdir. Çoğu zaman vızıltı şeklinde veya müzikal karakterdedir.

             Fonksiyonel üfürümler: Ateş, anemi ve infeksiyon nedeniyle oluşan ya da hareketle ortaya çıkıp istirahatte kaybolan, kısa sistolik ejeksiyon üfürümü niteliğinde üfürümlerdir. Patolojik önem taşımazlar. Bu tip üfürümler inspiryumda kaybolurlar.

            Diastolik üfürümler: İkinci kalp sesi ile başlayan ve birinci kalp sesinden hemen önce biten üfürümlerdir.

            Erken diastolik üfürümler: Semilüner kapaklardaki yetersizlik nedeniyle ortaya çıkar. İkinci kalp sesine bitişik olup diastol başlangıcına uyar. Yüksek frekanslı ve decrescendo karakterindedir. Aort ve pulmoner kapak yetersizliklerinde duyulur. Pulmoner hipertansiyona bağlı olarak gelişen pulmoner yetersizlikte işitilen erken diastolik üfürüme Graham-Steel üfürümü denir.

            Mid-diastolik üfürümler: Atrioventriküler kapaklardan fazla kan geçmesi nedeniyle ortaya çıkarlar. İkinci kalp sesi ile bu üfürüm arasında kısa bir zaman aralığı vardır. Alçak frekanslı, kalın, kaba üfürümlerdir. Mitral ve triküspid kapak darlıklarında işitilir.                       Birşey yuvarlanıyor izlenimi veren özelliği nedeniyle bu üfürüme rulman (roulement) adı verilir. Ayrıca ventrikül septum defekti, atrial septal defekt ve ductus arteriosus açıklığında da mid-diastolik üfürüm işitilebilir. Akut romatizmal karditin aktif döneminde apekste kısa bir middiastolik üfürüm duyulabilir (Carey-Coombs üfürümü).

             Geç diastolik (presistolik) üfürümler: Kısa süreli ve gürültülü bir üfürümdür. Daha sık mitral darlıkta duyulur ve atrial sistolden kaynaklanır. Sol atrial miksoma da mitral kapakta tıkanıklık yaptığından geç diastolik üfürüme neden olabilir. Aort yetersizliğinde apekste, mitral darlıktakine benzer presistolik üfürüm işitilebilir (Austin-Flint üfürümü).

             Tüm diyastolik üfürümler patolojik kabul edilir. Ancak yenidoğanda duktus arteriozusa bağlı benign, geçici diyastolik üfürüm duyulabilir.

             Sürekli üfürümler: Bu üfürümler birinci kalp sesi ile veya hemen sonra başlar. Şiddeti artarak ikinci sesi örter, diastol ortalarında şiddeti azalarak kaybolur. Ductus arteriosus açıklığı (PDA) sürekli üfürümün en sık duyulduğu defekttir. Sternumun sol kenarında, iki ve üçüncü interkostal aralıkta işitilir ve boyuna doğru yayılır. Sistolik kısmı daha şiddetlidir, yatar durumda daha iyi işitilir.             Arteriovenöz fistüllerde, arteriovenöz şantlarda ve bazen truncus arteriosus’da da sürekli üfürüm işitilir.

           Venöz uğultu (venöz hum) dışındaki sürekli üfürümler patolojiktir.

            Venöz hum (venöz uğultu): Sternumun sağ üst kenarında ve boyunda juguler ven üzerinde duyulan, inspiryumda şiddetlenen sürekli bir üfürümdür. Uğultu sesine benzer. Hasta otururken duyulur, yatınca kaybolur. Boynu sağa-sola çevirmekle de üfürümün şiddeti değişir. Patolojik bir önemi yoktur.

            Elektrokardiyogram (EKG)

           P Dalgası

           ¨Normalde sağ atrium, soldan önce uyarılır. Bu nedenle ilk yarısı sağa, ikinci yarısı sola aittir.

          ¨Normalde yüksekliği 2.5 mm’yi aşmaz.

           ¨V1’de bifazik olabilir.

           ¨P axisi +30 ile +60 derece arasında değişir.

           ¨P-R mesafesi yenidoğanda 0.13 sn, 16 yaşında 0.16 sn’dir

          ¨Sağ atrial hipertrofide süresi değil, yükseliği artar.

          ¨Sol atrial hipertrofide ilk kısmı değişmez fakat süresi uzar ya da bifid olur.

            Q Dalgası

         ¨Normalde V6’da bulunur.

        ¨Sağ göğüs derivasyonlarında olmaz.

          ¨Eğer sağ göğüs derivasyonlarında bulunup solda bulunmazsa septal aktivasyonun sağdan sola doğru olduğunu gösterir (Bu durum da ya sol dal bloğu vardır ya da ventriküler inversiyon söz konusudur. Örnek olarak TGA verilebilir.)

             QRS-T

          ¨Doğumda sağ ventrikül kalınlığı fazla olup sağ aks deviasyonu (+90- +190) vardır.

          ¨Yenidoğanda sağ göğüs derivasyonlarında büyük R dalgaları vardır.

         ¨3. ayda aks sola kayar (0-105 derece)

         ¨İnfant çağından sonra V1’de büyük S, V6’da R dalgaları olur.

        ¨İlk 7 gün V1’de T pozitifliği olabilir.

       ¨V4’de 5 yaşa kadar V3’de 10 yaşa kadar ters olabilir.

             Sol Ventrikül Hipertrofisi

           ¨V5-V6’da S dalgası azalma, R dalgasında artma

            ¨V1’de R dalgası azalma S dalgasında artma

            ¨Q dalgasının 0.4 milivolt’dan fazla olması

           Sağ Ventrikül Hipertrofisi

          ¨QRS aksının 1 aydan sonra 105 dereceden fazla olması

         ¨Sağ göğüs derivasyonlarında uzun R küçük S.

         ¨Sol göğüs derivasyonlarında uzun S, küçük R

         ¨Sağ derivasyonlarında qR

        ¨V4R ve V1’de pozitif T dalgası

        Hipokalsemide QT aralığı uzar (ort. 0.4 saniye idi)

        Hiperkalsemide QT aralığı kısalır.

       Hipokalemide T dalgasının voltajı düşer (düzleşir) ve U dalgası ortaya çıkar. ST segmenti deprese olur.

       Hiperkalemide T dalgası sivrileşir, QRS amplitüdünde azalma olur, PR aralığı uzar ve ventriküler fibrilasyon olur.

               Kardiyak kateterizasyon

           Fluoroskopi altında, periferik bir venden genellikle perkutan olarak bir kateterin konmasıyla yapılır.

         Kullanım endikasyonları

          Oksijen satürasyonu tesbiti için: Az miktarda kan büyük damarlardan ve kalbin odacıklarından alınarak O2 satürasyonu karşılaştırılır.          Böylece şant olup olmadığı araştırılır. En düşük O2 satürasyonu koroner sinüs kanındadır ve koroner sinüs triküspit kapağının hemen üstüne açıldığından sağ atriumdaki O2 satürasyonu ventriküle göre biraz daha yüksektir. Sağ kalbin O2 satürasyonu %65-80, sol kalbin O2 satürasyonu %95-98’dir. Soldan sağa şant olan hastalıklarda böylece sağ kalbin O2 satürasyonu artmış bulunacaktır.

               Bunun dışında kateterizasyon akımı, basınç farklarını ve vasküler rezistansı ölçmek için de kullanılır.

     Girişimsel kardiyak kateterizasyon kullanım endikasyonları:

1. Disritmi tedavisi

2. ASD’yi genişletme veya yapma

3. ASD’yi kapatma

4. PDA’yı kapatma

5. Balon anjiyoplasti (aort koartasyonu, aorta-pulmoner şantlarda)

6. Balon valvüloplasti (pulmoner, aort, mitral stenozu)

             ENDOKARDİT

             Endokardit çocukluk çağının morbidite ve mortalitesi yüksek bir hastalığıdır. Endokardın eksüdatif veya proliferatif enfeksiyonudur.

             Etyoloji: En sık olarak streptococcus viridans saptanır. Günümüzde olguların %37’sinden staf. aureus sorumlu tutulmaktadır.                       Bununla birlikte staf. endokarditi altta yatan bir kardiyak anomalisi olmayan hastalarda daha sıktır.

            Streptococcus viridans dental girişim öyküsü olan hastalarda,

            Grup D streptokoklar ve enterokoklar genitoüriner ya da barsak girişimi öyküsü olan hastalarda,

            Kapak operasyonu sonrası en sık endokardit etkeni S. epidermitisdir.

            Pseudomonas aeruginosa ve. S. marcescens intravenöz ilaç kullananlarda daha sık rastlanan ajanlardır.

           Epidemiyoloji: Hastalık en sık altta yatan konjenital ya da romatizmal hastalığı olanlarda görülmekle birlikte kardiyak malformasyonu olmayanlarda da görülebilir. Hastalık infant çağında nadirdir. Eğer görülürse açık kalp cerrahilerini takiben ortaya çıkar.

             Fallot tetralojisi, VSD, aort stenozu, PDA, büyük arterlerin transpozisyonu endokarditle birlikte en sık saptanan yapısal lezyonlardır.              Ayrıca AER’de de görülebilir.Konjenital kalp hastalıklarının cerrahi tedavisi endokardit riskini azaltmakla birlikte tamamen ortadan kaldırmamaktadır (ASD ve PDA dışında).

              Kapak replasmanı olanlarda ise risk yüksektir. Hastaların yaklaşık 2/3’ünde potansiyel bakteriyemi kaynağı olarak cerrahi ya da dental girişimler sorumludur. Siyanotik kalp hastalığı olanlarda diş hijyenine uyulmaması endokardit açısından risktir.

             Klinik: Hastalık aylar süren hafif ateş gibi silik semptomlarla başlayabileceği gibi akut olarak da başlayabilir. Başlangıçta sürekli iken daha sonra rekküren karakter kazanır. Genellikle halsizlik, myalji, artralji, bulantı, kusma ve başağrısı olur. Yeni ya da karakteri değişmiş bir üfürüm sıklıkla vardır. Peteşi, splenomegali, ciddi SSS komplikasyonları (emboli, apse, anevrizma, hemoraji) görülebilir. Staf enfeksiyonlarına bağlı olarak miyokardda apse de olabilir.  Tek eklemi tutan artrit yada artralji görülebilir.

               Osler nodülleri (hassas, bezelye boyutunda intradermal nodüller özellikle parmak ve ayaklarda görülür), Janeway lezyonları (el ve ayak tabanlarında görülen hemorajik, ağrısız lezyonlar), özellikle hastalığın geç dönemlerinde ortaya çıkar. Çocuklarda nadirdir.

             Laboratuvar: Tanıda ilk adım 3-5 kez kan kültürlerinin alınmasıdır. Normal cilt florası ajanları da hastalığa neden olabileceği için cilt çok iyi temizlenmelidir. Olguların %90’ında ilk iki kan kültüründe üreme saptanır.Kan kültüründe üreme olmazsa şunlar düşünülmelidir:

Sağ taraf endokarditi

Daha önce antibiyotik alınmış olması

Virus, riketsia, mantar ve chlamidya enf.

Anaerobik enfeksiyon etkenleri

Mural endokarditler

Nonbakteriyel trombotik endokardirler

            Eritrosit sedimentasyon hızı yükselir ve CRP artar. Anemi, lökositoz, hipergamaglobülinemi, hipokomplemantemi bulunabilir.                          Hastalarda hematüri olabilir ve romatoid faktör pozitif bulunabilir. Glomerülonefritin eşlik ettiği olgularda azotemi ve kreatinin düzeyi yüksek bulunur.

            Ekokardiyografi tanı açısından yapılması gereken en önemli tetkiktir. Ekokardiyografide vejetasyonların olmaması hastalığı ekarte ettirmez.

             Prognoz ve Komplikasyonlar: Hastalığın mortalitesi %20-25 arasındadır. Kalp yetmezliğine bağlı morbidite oranı ise %50-60’dır (vejetasyonların mitral ve aort kapağını tutmasına bağlı). Sistemik emboli, pulmoner emboli, miyokardda apse sık olmasa da rastlanılan komplikasyonlardır.

            Tedavi: Tanı koyar koymaz antibiyotik tedavisi (penisilin veya oksasilin + gentamisin veya streptomisin) başlanmalıdır.                                     Stafilokoklar için Vankomisin + Aminoglikozid, Gram negatif mikroorganizmalar için; Ampisilin + aminoglikozid kombinasyonu kullanılır.Vejetasyonların organize olması için toplam 4-6 haftalık tedavi gerekir. Yatak istirahati, digital tedavisi, tuz kısıtlaması ve diüretik tedavi gerekebilir.

           Eğer hastalarda mitral ve aort kapak tutulumu varsa ve şiddetli kalp yetmezliği yapıyorsa acil ameliyat gerekebilir. Medikal tedaviye yanıt vermeme, miyokard apsesi, rekürren emboli durumlarında da cerrahi girişim gerekebilir. Fungal endokarditlerin prognozu uygun tedaviyle bile kötüdür. Tedavide amfoterisin B ve flusitozin kullanılır.

            Korunma: Hassas bireylerde cerrahi ve dental girişimlerden önce ve sonra antibiyotik kullanımı riski azaltır. Ancak hassas bireylerde diş hijyeni ve ağız bakımının mutlaka iyi olması gerekir.

             MİYOKARD HASTALIKLARI

              Miyokardın durumu kalp hastalıklarında kritik bir role sahiptir. Erişkin kalp hastalıklarından farklı olarak çocuklardaki konjenital kalp hastalıklarında miyokard genellikle hasarlanmamıştır. Ancak opere olmamış bazı konjenital kalp hastalıklarında uzun süren volüm ve basınç yüklenmesinde, kronik hipoksi olan durumlarda sonuçta miyokard disfonksiyonu gelişebilir.

             Miyokard; enfeksiyonlar, mezenşimal hastalıklar, endokrin hastalıklar, metabolik ve nutrisyonel hastalıklar, nöromüsküler hastalıklar, kan hastalıkları ve hipertansiyon nedeniyle hasara uğrayabilir.

             Viral Miyokardit

             Miyokardit, pek çok enfeksiyon ajanının etkilemesi sonucu ortaya çıkan nekroz, inflamasyon ve miyositolizistir. Hastaların hiçbirinde koroner patoloji bulunmaz. En sık görülen bulgular, konjestif kalp yetmezliği, aritmiler ve ani ölümdür.

            Epidemiyoloji: Sıklık çocuklarda tam bilinmemektedir. Çünkü hafif vakalara genellikle tanı konulamamaktadır. Erken infant (süt çocukluğu) döneminde akut ve fulminan seyrederken, oyun çocukluğu döneminde akut fakat daha az fulminan, daha büyük çocuk ve adölesanlarda ise sıklıkla asemptomatik seyreder.

             Etyoloji: En sık rastlanan etyolojik ajanlar coxsackie virüs B ve adenovirüstür.

             Klinik: Yenidoğan döneminde ateş, respiratuar distres, şiddetli kalp yetmezliği, siyanoz, nabızlarda hafifleme, ateşle orantısız taşikardi, Gallop ritmi, mitral yetmezliği, asidoz ve şok  olur. Hastalığın şiddetli formunda hastalar 1-7 günde kaybedilir. Akciğer filminde belirgin olarak büyümüş kalp gölgesi ve pulmoner ödem bulunur. EKG’de sinüs taşikardisi, QRS voltajında azalma, ST segment ve T dalgası anormallikleri olur. Aritmi ilk klinik bulgu olabilir (ateş varlığında) ve beraberinde kalp de büyümüşse akut miyokardit düşünülmelidir.

             Daha büyük çocuklarda hastalık akut konjestif kalp yetmezliği olarak bulgu verir. Yine de hastaların çoğunda ani başlayan taşikardi ve buna ek olarak yavaş gelişen kalp yetmezliği olur. Hastaların bir kısmında da hastalığın enfeksiyöz dönemi geçmiş olur ve hastalar dilate kardiyomiyopati ile başvururlar.

 

 

 

 

 

               Tanı: ESR ve kalp enzimleri (CPK, LDH) akut ya da kronik miyokarditlerde yükselebilir. Dilate kardiyomiyopatili hastaların yarısında Coxackievirüs antikorları pozitif bulunur.

              Ekokardiyografide zayıf ventriküler fonksiyon, perikardda efüzyon, mitral kapak regürjitasyonu görülebilir. Miyokardit tanısını doğrulamak için endomiyokardiyal biopsi alınabilir.

           Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği için destekleyici tedavi önerilir. Ayrıca dopamin veya epinefrin sistemik hipotansiyonda kullanılabilir.  Bununla beraber tüm inotropik ajanlar ve digoksin miyokarditli hastalarda aritmiye meyil olduğundan dikkatli ve düşük dozda kullanılmalıdır.

            Prognoz: Yenidoğan döneminde geçirilen miyokarditlerde ölüm oranı %50-70, daha ileri yaşlarda biraz daha düşüktür. Genel olarak viral miyokardit geçiren hastalarda hasta ya iyileşir, ya olay kronikleşir ya da dilate kardiyomiyopati gelişir.

             Kardiyomiyopatiler

             Konjenital kalp hastalığı, akut kapak hastalığı, infeksiyon veya diğer sistemik hastalıkların neden olmadığı kalp kası hastalıklardır.                    Genellikle sinsi başlangıçlı olup kalp yetmezliği, göğüs ağrısı, dispne, aritmiyle ortaya çıkar ve ani ölümle sonuçlanabilirler. Dilate kardiyomiyopati en sık görülen tiptir.

              Hipertrofik kardiyomiyopati (İHSS)

              Bu hastalıkta septum ve sol ventrikül kası etkilenmiştir. Kas hipertrofik, fibroze ve katıdır. Sol ventrikülin sistolik fonksiyonları etkilenmemiş ancak diyastolde dolum zorlaşmıştır. Diabetik anne bebeklerinde ve steroid tedavisi alan yenidoğanlarda geçici olarak görülür. Ailesel geçiş tanımlanmıştır.

              Klinikte, Halsizlik, dispne, çarpıntı, anjina, senkop görülür. Ancak yine de hastalarÍn çoğu asempto-matiktir. Hastalar ilk olarak kalplerinde rastlanan üfürümle tetkik edilir. Üfürüm en iyi apexde duyulur. Asemtomatik hastalarda bile ani ölüm riski bulunmaktadır.

              Tanı: EKG’de sol ventrikül hipertrofisi ve WPW’a ait bulgular vardır.

               EKO’da asimetrik septal hipertrofi izlenir.

               Tedavi: Standardize edilmiş bir tedavi yoktur. Hastalara yarışmalardan ve zorlu fizik aktiviteden kaçınması önerilir. Dijital hastalarda kontrendike olup diüretik tedaviden ve inotropik ajanlardan kaçınılmalıdır. b adrenerjik blokerler ve kalsiyum kanal blokerlerinden fayda gören hastalar vardır. Cerrahi tedavi bazı hastalarda tedavi edici olmaktadır.

               İdyopatik Dilate Kardiyomiyopati

               Bu tabloda ventriküllerin aşırı dilatasyonu sonucunda masif kardiyomegali görülür. Etyolojide; karnitin eksikliği, geçirilmiş viral miyokardit, genetik ve mitokondrial patolojiler olabileceği düşünülmektedir.

               Klinik: Hastalık her yaşda klinik bulgu verebilir. Klinik tablo kalp yetmezliğiyle uyumlu olup triküspid ve mitral kapakların tutulumuna bağlı üfürüm duyulabilir.

              Tanı: EKG’de atrial ve değişik derecelerde sol ventriküler hipertrofi izlenir. Akciğer grafilerinde kardiyomegali yanısıra bazı hastalarda pulmoner konjesyon ve efüzyon saptanabilir.

              EKO’da sol atrium ve ventrikül dilatasyonu görülür.

              Prognoz ve Tedavi: Hastaların bir kısmı hipertrofik kardiyomiyopatideki gibi yıllarca stabil kalabiliceği gibi hastaların çoğunun klinik tablosu progresifdir. Kalp yetmezliğine yönelik yapılan yoğun tedaviyle klinik hafifler ama çoğu hastada relapslar görülür. Diğer kardiyomiyopatilerde olduğu gibi kalp transplantasyonuyla yüz güldürücü sonuçlar alınmaktadır.

               Restriktif Kardiyomiyopati

               Restriktif kardiyomiyopatide ventriküler kompliansın azalması en önemli bozukluktur. Bunun yanında diastolde ventriküler boşlukların dolumunda da bozulma vardır. Bunlar konstriktif perikarditte görülen klinik bulguların hemen hemen benzerinin ortaya çıkmasına neden olur. Restriktif kardiyomiyopati tam olarak geliştiğinde dispne, ödem, asit, hepatomegali, venöz basıncın artması ve pulmoner konjesyon (akciğer ödemi) görülür. Kalp hafif ya da orta derecede büyümüştür ve duyulan üfürümler spesifik değildir. EKG’de belirgin P dalgaları, sıklıkla normal voltajlı QRS kompleksi, ST segmentinde çökme ve ters T dalgası görülür. Röntgende hafif ya da orta derecede kardiyomegali vardır. Konstriktif perikarditten ayrılması önemlidir. Çünkü bunun tedavisi cerrahidir. Löffler hipereozinofilik sendromunda birçok sistemin ciddi disfonksiyonu söz konusudur ve önde gelen ölüm nedeni kardiyomiyopatidir. Bu restriktif kardiyomiyopatide mitral ve trikuspid kapaklar ile sağ Fe sol ventrikülde endokardiyal fibrozis gelişir. Bunun ardından gelişen endokardiyal trombüsler embolilere neden olur. Löffler sendromu, akut, hızla gelişen ve fatal bir hastalık olan restriktif ve fibrotik olmayan eozinofilik nekrotizan myokardit ile hipersensitivite myokarditinden (ateş, döküntü, taşikardi, eozinofili, ilaç allerjisi ve aritmilerle karakterizedir) ayırd edilmelidir. Hipereozinofilik sendromlarda steroidler ve sitotoksik ajanlar (hidroksiüre) faydalı olabilir. Antikoagülan tedavi tromboemboli görülme sıklığını azaltır.

                Restriktif kardiyomiyopatinin prognozu genellikle kötüdür. Tedavide ödemi azaltmak için diüretik verilir ve diastolik kompliansı artırmak için kalsiyum kanal blokörleri kullanılabilir. Kardiak transplantasyon son tedavi seçeneğidir.

                Endokardiyal Fibroelastozis

                Hastalığın primer tipinde etyoloji belli olmayıp altta yatan konjenital kalp hastalığı veya kapak lezyonu bulunmamaktadır.                                   Sekonder formunda ise aort stenozu, hipoplastik sol kalp veya aort koarktasyonu gibi kalbin sol yanını ilgilendiren obstrüktif lezyonlar bulunmaktadır.

               Patolojik olarak sol ventrikülün tamamında endokardda beyaz ve opak fibroelastik kalınlaşma vardır. Lezyon kapakları içerebilir.

              Klinik: Altı aydan küçük sağlıklı görünen bir hastada solunum yolu enfeksiyonundan sonra şiddetli konjestif kalp yetmezliği geliştiğinde düşünülmelidir. Hastalığın sekonder formunda genellikle klinik bulgular yaşamın ilk bir ayında ortaya çıkabilir.

              Tanı: Röntgende kalpte genişleme, EKG’de sol atrium ve sol ventrikül hipertrofisi ve ekokardiyografide endokard yüzeyinin parlak olarak görülür.

              Tedavi: Konjestif kalp yetmezliği ve sık geçirilen enfeksiyonlar tedavi edilir. Medikal tedaviye yanıtsız vakalarda kardiyak transplantasyon endikasyonu vardır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir