Skip to main content

KARBONHİDRATLAR

          Piruvat kinaz eksikliği: Hemolitik anemiye yol açar. Hastalarda anormal kinetik özellikleri olan mutant enzim vardır. Eritrositlerde glikoliz yavaşlamıştır, ATP üretimi yetersizdir. Bu nedenle eritrosit zar bütünlüğü korunamaz, hücrenin şekli değişir ve RES tarafından derhal fagosite edilir.

 

           Laktik asidoz: Dolaşım sisteminin kollapsı, MI, pulmoner emboli, kontrolsüz hemoraji gibi durumlarda kan laktat düzeyi artar. Böyle durumlarda dokulara yeterli O2 gelemez, oksidatif fosforilasyon ve ATP sentezi bozulur. Hücreler anaerobik glikolizi kullanmaya baţlar.

Kan laktat düzeyleri, hastalardaki O2 açığını belirlemede yararlıdır. ör: şoktaki bir hastanın takibinde kullanılır.

 

            Hekzokinaz Eksikliği: Eritrositlerde glikolitik ara ürünler azalır. 2,3-bifosfogliserat sentezlenemez. Yüksek O2 afinitesi olan ve oksijenini bırakmayan Hb söz konusudur. Dissosiasyon eğrisi sola kayar.

             Glukoneogenez  :

 

Beyin, kırmızı kan hücreleri, böbrek medullası, lens, kornea, testisler ve çalışan kas dokuzu, yakıt olarak sürekli glukoza gerek duyar. Karaciğer’deki glikojen, diyetle karbonhidrat alınmadığında anca 10-18 saat yeterli olabilir. Uzun süreli açlıkta, glukoz, laktat, priuvat, gliserol ve a-ketoasitler gibi öncü maddelerden sentezlenir. Glukoneogenezin % 90’ı karaciğerde, % 10’u böbreklerde olur. Uzun süreli açlıkta böbreklerin katkısı artar. Çok az oranda ince barsaklarda olduğu da sanılmaktadır.

Glukoneogenezin Reaksiyonları  :

Glikolizin 7 reaksiyonu reversibldır ve laktat veya priuvat glukoz sentezinde kullanılır. 3 tanesi ise irreversibl olduğundan, 4 alternatif reaksiyonla geri döndürülür. Bunlar;

1)                 Glukozun glukokinozla fosforilasyonu

2)                 F-6-P’in, fosfofruktokinazla, F-1, 6-DP’a  dönüştürülmesi.

3)                 PEP’in, pruvat kinazla piruvata dönüştürülmesi.
1.         Laktatın piruvata çevrilmesi : LD ve NAD  varlığında lakatattan piruvat sentezlenir. Glukoneojenik dokularda bu reaksiyon genellikle piruvat oluşumu yönüne işler.

2.         Piruvatın karboklsilasyonu : İlk yenilmesi gerekne reaksiyonpiruvat kinazın katalizlediği reaksiyondur. Piruvat önce piruvat karboksilaz ile okzaloasetata (OAA), sonra da PEP karboksikinazla PEP’ e çevrilir.

Piruvat karboksilaz,karaciğer ve böbrek hücrelerinin mitokondrisinde bulunur, kasta bulunmaz. Biotin enzimin prostetik grubudur, CO2’yi taşır. Enzin Mg     ve Mn     ’ye de gerek duyar. Reaksiyon iki basamaklıdır. Önce bir ATP harcanarak apoenzim-biotin-CO2 oluşur. Sonra, karboksil grubu piruvata nakledilerek OAA oluşturulur. İlkinden Mg, ikincide Mn gerekir. Enzim, asetil CoA tarafından allosterik olarak aktive edilir. Ör : Glukoneogenez için OAA gerektiğinde veya hücrenin sentez gereksinimlerinin artmasına bağlı olarak SAS ara ürünleri gerektiğinde,

3.         OAA’nın sitozole taşınması  : Mitokondride oluşan OAA, iç mitokondri zarını direkt geçemez. Geçebilmesi için 3 yol vardır :

a)         Malat şantı; mitokondriyal malat dehidrogenazın kataliziyle oluşan malaz zarı geçer.


OAA + NADH + H 
ßà MALAT + NAD

b)         OAA’tan aspartat oluşumu  ;

                     OAA + glutamat ßà aspartat + a -ketoglutarat

c)         Sitrat oluşumu ;

                   OAA + asetil COA à sitrat

Sitoplazmada, sitrat + ATP + CoA à OAA + asetil COA + ADP

4.         Sitozolik OAA’ın dekarboksilasyonu; Enzim PEP-karboksikinazdır. Mn’a gerek duyar. GTP hidrolizi olur. Bundan sonra PEP, F-1,6-BP’a kadar reversibl reaksiyonlara girer.

 

5.         PEP’ten enolaz kataliziyle 2-fosfogliserat oluşur.

 

6.         2-PG’tan, fosfogliser at 2,3-mutaz ile, 3-fosfogliserat oluşur.

 

7.         3-PG’tan, fosfogliserat kinaz ile 1.3-bifosfogliserat oluşur. Burada bir yüksek enerji fosfat harcanır.

 

8.         1,3-BPG’den, gliseraldehit-3-P-dehidrogenaz ile gliseraldehit – 3-P oluşur. NADH gerekir, NAD  ve Pi çıkar.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir