Skip to main content

KARBONHİDRATLAR

 

                Glu ßà Sorbitol ßà Fruktoz

 

İlk enzim lens, retina, Schwann hücreleri, böbrek, plasenta, eritrosit, over ve seminal vezikülde bulunur.

 

İkincisi, yalnızca, karaciğer, overler ve seminal vezikülde bulunmaktadır.

 

2-         Diabette, sorbitol oluşumu lenste ve Schwann hücrelerinde çok hızlıdır. Sorbital hücre zarını geçemez. Diabetiklerde, sorbitolün fruktoza dönüşmesinin mümkün olmadığı dokularda birikim olur. Osmotik basıncı arttırarak, katarakt, periferik nöropati ve vazküler problemlere neden olduğu sanılmaktadır.

 

Fruktoz Metabolizma Bozuklukları  :

 

1-         Aşırı fruktoz diyeti : Aşırı fruktoz tüketimi, karaciğerde F1-P oluşumunu hızlandırır. Ancak aldolaz B bu hıza yetişemez. Hücrede F1-P birikir ve hücre içi Pi düzeylerini düşürür. ADP’den ATP sentezi bozulur. Bu ADP’ler yıkılır ve hiperürisemi ve guta yol açabilir.

 

2-         Genetik hastalıklar : Anahtar enzimlerden birinin eksikliği, fruktozun metabolik yollara katılmasını engeller. Bunun sonucunda ya benign bir durum olan Esensiyal fruktozüri (fruktokinaz eksikliği) ya da şiddetli seyreden Herediter Fruktoz İntoleransı (andolaz B eksikliği) ortaya çıkar. Bu sonuncusu, otozomal resesiftir. Fruktoz alımından sonra kusma ve hipoglisemi ortaya çıkar. F1-P dokularda birikerek hipatik ve renal hasara neden olur.

 

                Galaktoz Metabolizması  :

 

Diyetle başlıca süt ve süt ürünlerindeki laktoz ile alınır. Sindirimi barsakta B-galaktazidaz ile olur. Galaktozun hücreye girişi insülinden bağımsızdır.

 

1-         Fosforilasyon  :  Galaktokinoz ile Gal 1-P oluşur.

 

2-         UDP-gal oluşumu : Bir değiş-tokuş reaksiyonu ile, UDP-glukoz’dan alınan UMP, gal 1-P’a nakledilir. glu 1-P ve UDP-gal ortaya çıkar. Enzim, hekzoz 1-P üridil transferaz’dır. UDP-gal’un glukoz metabolizmasına girebilmesi için bir epimeraz ile UDP-glukoza çevrilmesi gerekir.

 

Galaktozemi : İki tane otozomal resesif defekt vardır.

 

a)         Galaktokinaz eksikliği  :  Kan ve dokularda galaktoz birikir. Lenste, aldoz redüktaz ile galaktikole çevrilir. Bu, hücrede hapsedildiğinden, osmotik etkiyle katarakta yol açar.

 

b)         Galaktoz 1-P üridil transferaz eksikliği  :  Klasik galaktozemi de denir. Dokularda hem gal, hem gal 1-P birikir. Katarakt, gal 1-P’ın sinir dokusunda ve karaciğerde birikmesiyle de mental retardasyon ve siroz oluşur.

 

                    Laktoz Metabolizması  :

 

Diyetle süt ürünleriyle alınır veya meme bezlerinde sentezlenir.

 

Biosentez . Laktoz sentaz (galaktozil transferaz) aracılığıyla, UDP-gal’daki gal, glukoza nakledilir. UDP serbestleşir. Bu enzim, meme dokusu dışında, diğer dokularda, gal’u, N-asetil Glukozamine taşıyarak, N-asetillaktozamin oluşturur. Enzimin sadece meme dokusnuda bulunan modifiye edici bir alt birimi daha vardır, a-laktalbumin, gal transferini sağlar.

 

Prolaktin, laktoz sentaz ve a-laktalbumin sentezini arttırır. Progesteron, gebelik boyunca a-laktalbumin sentezini önler. Doğum sonrasında progesteron düşer ve sentez başlar.

 

                      Glikozaminoglikanlar  :

 

GAG’lar, genellikle az miktarda proteinle bağlı olarak bulunan, negatif yüklü heteropolisakkaridlerden oluşan bir komplekstir. Çok miktarda su tutma özelliği olduğundan bağ dokusunda, vizköz özelliği nedeniyle de müköz salgılarda (mukopoli sakkarid denir) bulunur. GAG’lar, uzun, dallanmamış, tekrarlayan bir disakkarid biriminden (asidik şeker-amino şeker) oluşan heteropolisakkarid zincirleridir. Amino şeker genellikle D-glukuronik asit veya L-iduronik a.tir (tek istisna, asidik şeker yerine gal içeren keratan sülfattır).

 

6 TANE MAJOR gag sınıfı vardır.

                  Proteoglikanlar  :

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir