Skip to main content

KADIN GENİTAL SİSTEM ONKOLOJİSİ

Total bilirubinin % 20 ‘den fazlası konjuge ise kolestaz vardır. .

Neonatal kolestaz şüphesi olan hastaların incelenmesi

            Hikaye ve fizik muayene : Dalak ve karaciğerin boyutu ve kıvamı; diğer anomalilerin varlığı (kardiyak, renal, deri); gaita rengi

            Kan ve idrar analizi : Fraksiyone serum bilirubin, serum safra asidi, protrombin zamanı, a1 -Antitripsin fenotipi, metabolik idrar/serum aminoasit taraması, idrarda redüktan madde, tiroksin ve tiroid stimülan hormon, serum demiri, terde klor

            Kan, idrar, BOS kültürü( bakteri, herpes simpleks, CMV, entero virüs )

            Enfeksiyon delili için spesifik serolojik çalışmalar (HBsAg, spesifik viral seroloji hepatitler için (A,B,C,E, Herpes simpleks, CMV, Rubelle, HHV6,7,HIV), VDRL

            USG, Hepatobilier sintigrafi, Karaciğer biyopsisi

NEONATAL HEPATİT SENDROMU (İNTRAHEPATİK KOLESTAZ)

İdiopatik neonatal hepatit: Sporadik veya familyal olabilir. Sebebi bilinmez, çoğu vaka idiopatiktir. Bu hastaların muhtemelen spesifik ancak henüz belirlenemeyen metabolik veya viral hastalığı vardır.

Enfeksiyöz hepatit : Herpes simpleks, entero viruslar, CMV, veya nadiren hepatit B gibi spesifik viruslara bağlı hepatitler vakaların küçük bir yüzdesini oluşturur.

İNTRAHEPATİK SAFRA KANALI AZLIĞI

Portal triaddaki interlobüler safra kanallarının sayısında belirgin azalma ve portal ven ve hepatik arteriolların normal boyutlu dalları ile karakterizedir.

Alagille sendromu (arteriohepatik displazi): İntrahepatik safra kanalı azlığının en sık sebebidir. Hepatik histolojinin seri değerlendirmesi çoğu kez safra kanallarının ilerleyici yıkımını gösterir.

Klinik bulguları arasında atipik yüz görünümü (geniş alın, derin geniş aralıklı gözler, uzun düz burun, ve az gelişmiş mandibula), göz anormallikleri (posterior embryotokson), kardiyovasküler anormallikler (pulmoner stenoz, bazen Fallot tetralojisi), vertebra defektleri (kelebek vertebra), tubulointersitisyel nefropati ve gelişme geriliği yer alır.

Uzun süreli prognozu iyidir. Anacak tedavi edilmezse, hastaların kaşın­tı, yüksek kolesterol düzeyleri ile birlikte ksantomları ve vitamin E eksikliğinin nörolojik komplikasyonları olabilir.

Byler hastalığı : Progresif intrahepatik kolestazın nadir ailesel formudur. Etkilenen hastalarda gelişme geriliği, steatore, rikets, ve düşük GGT düzyleri vardır. Giderek siroz gelişebilir.

Aagenaes sendromu: İdiopatk familyal form, rekürren kolestaz ve alt ekstremitelerde lenfödem.

 

BİLİER ATREZİ

Özellikler

Bilier atrezi doğumdan sonra 2-3 hafta sonra ortay çıkar.

Reo Tip 3 sorumlu tutulmakta.

USG safra kesesi olmaması uyarıcı olmalı.

Safra yollarının progresif sklerozudur.

Tanı:

HIDA sintigrafisi ile safra yolları atrezis kanıtlanabilir.

Tedavi

            Kasai op. (Hepatiko-jujenostomi)

RH UYUŞMAZLIĞI

Baba Rh + , Anne Rh – olma durumunda, fetus Rh+ olabilir.

Bu tip gebelerde fetus Rh antijenine karşı Ab gelişir. Ab ler ilk yapıldığında IgM tipi oldukları için plesentayı geçemezler. Ancak sonraki gebeliklerde ve travma durumlarında IgG antikorlar plesentayı geçerek fetusta hemolize neden olur.

Gebelikten önce kan uyuşmazlığı olan annelere mutlaka indirekt-Coombs ile antikor bakılmalıdır.

Duyarlanma (Ab) yoksa 24 ve 28 haftada 300 mikrogr Rhogam (Anti-Rh AB) verilmelidir.

Anti-Rh antikorları Fetustan anneye geçebilecek eritrositlere bağlanıp anne immun sistemi tarafından tanınmasını önlerler.

Yine doğumdan sonra Rh + çocuk doğarsa anneye Rhogam tekrar edilir.

Eğer gebelikten önce indirekt-Coombs ile bakıldığında annede Rh antikorları varsa, 12 ve 20 haftalarda antikor titresi tayin edilir. 1/ 16 altında ise fetusta hemoliz riski düşüktür.

Ancak 1/16 dan yüksek ise hemoliz riski yüksek olup 16-20 haftalıkken amniosentez yapılır. Amnion sıvısının spektro analizi bilirubin seviyesini gösterir. (Liley Eğrisi)

Ağır hemoliz olan fetuslara kordosentez veya abdomen boşluğuna 0 Rh – kan Tx yapılır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir