Skip to main content

HEMATOLOJİ

  • Hipokrom ve mikrositer veya normokrom anemi (Akkiz tipte makrositer)
  • Düşük retikülosit sayısı
  • Normal veya azalmış eritrosit ömrü
  • Kİ de ring sideroblastlar
  • Akkiz tipte lökopeni, trombositopeni
  • Osmotik frajelite azalmıştır
  • Serum demir düzeyi normal veya hafif yükselmiştir.
  • Serbest eritrosit protoporfirin seviyesi artmamıştır
  • Anemi demir tedavisine cevap vermez
  • Hemosiderozis, hemokromatozis (HSM ye neden olabilir)
  • Hb F yoktur veya hafif artmıştır, HbA2 artmaz ( Beta-thalassemiden farkı)

Sideroblastik anemide bazı vakalar yüksek doz pirdoksine (B6) kısmen yanıt vermektedir.

                   HEMOLİTİK ANEMİLER

               Hemolitik anemiler eritrosit ömrünün kısalması sonucu ortaya çıkan anemilerdir.  Matür bir eritrositin normalde perifere çıktıktan sonra ortalama ömrü 100-120 gündür. Hergün %1 eritrosit kitlesi yıkılmakta ve bunun yerini kemik iliğinden gelen yeni hücreler almaktadır. Eritrositlerin ömrünün azalması durumunda kemik iliği aktivitesi artmaktadır. Bunun göstergesi de retikülosit sayısının artmasıdır. Hemoglobin seviyesinde değişiklik olmadan sürekli retikülositoz hemolizi düşündürür. Kemik iliğinde eritrositer seride hiperplazi olur. Normalde kemik iliğinde myeloid/eritroid seri oranı 2:1 ile 4:1 arasındadır.

              Aplastik kriz döneminde retikülopeni, kemik iliğinde eritropoetik hücre azalması görülür. 10-14 gün içinde aplastik kriz kendiliğinden düzelir. Aplastik krize parvovirus enfeksiyonu  neden olabilmektedir.

              İndirekt biluribin artışı olabilir, Karaciğer fonksiyonları normal olduğu sürece ciddi sarılık olmaz. Eritrosit yıkımının hızlanması ile bilier pigmentlerin safra ile atılımı artar, fekal ürobilinojen atılımı artar. Çocukluk çağında pigment safra taşlarının görülmesi durumunda ilk akla gelecek hastalık hemolitik bir hastalık olmalıdır.

              Hemolitik anemide plazma hemoglobini artar, serbest hemoglobin spesifik taşıyıcı protein olan haptoglobulin ile irreverzible bağlanır. Büyük hemoglobin-haptoglobulin kompleksi dolaşımdan retiküloendotelyal sistem ile uzaklaştırılır. Bu nedenle kronik hemolotik olaylarda haptoglobulin kaybı karaciğerin sentez kapasitesini aştığından haptoglobulin plazma seviyesi düşer. Hemopeksin de diğer bir hemoglobin taşıyıcısı protein olup, hemolitik olaylarda azalır. Hemoglobinin katabolizması sonucu kanın CO içeriği artar.

                İzotopik teknikler ile eritrosit ömrü saptanabilir. Bu amaçla sodyum kromat veya diisoflorofosfat gibi maddeler kullanılır.

               Çocukluk çağında kronik hemolitik hastalıklar kemik iliğinde hipertofiye neden olarak medüller sahanın genişlemesine neden olur, röntgenografik değişiklikler özellikle kafatasında metakarplarda ve falankslarda görülür.

               Hemolitik anemilerde laboratuvar bulguları

  • KK ömrünün kısalmasına ve hemoglobin katabolizmasının artmasına
  • Artmış eriropoeze ilişkindir.
  • Hemoglobin katabolizmasında artış

            Ekstravaskülerse;

  • İndirekt bilirubin düzeyi artar.
  • Fekal ve üriner ürobilinojen artar.

           İntravaskülerse;

  • Plazma hemoglobini artar.
  • Hemoglobinüri olur.
  • Hemosiderinüri olur. (demir yüklü tübüler epitel hücrelerinin idrara geçişi)
  • Plazma haptoglobülini azalır.
  • Plazma methemalbümini artar. (Haptoglobülinden farklı olarak albümin intakt hemoglobüne bağlanmaz, heme bağlanır.)
  • Plazma methemoglobüni artar (okside serbest plazma hemoglobüni).

              Eritropoezde artış:

  • Retikülositoz (%10-20)
  • Retikülositoz sonucunda MCV’de artış
  • Periferik kanda normoblastlarda artış
  • Spesifik morfolojik anormallikler (sickle cell, target cell, bazofiling stippling, sferositler, şistositler)

Kemik iliğinde eritroid hiperplazi sonucunda eritroid/myeloid oranında artış(1/1)

Parvovirüs B 19 ile geçici eritroblastopenik kriz

ERİTROSİT YAPISAL BOZUKLUKLARINA BAĞLI HEMOLİTİK ANEMİLER

I.  Eritrosit membranındaki yapısal defektler

II. Eritrosit metabolizmasındaki enzimatik defektler

III.           Hemoglobin yapısal defektleri

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir