Skip to main content

HEMATOLOJİ

2- Enerji üretiminin başlatılmasının sağlanması

3- Eritrosit membran ve şeklinin idamesi

4- Hem demirinin indirgen şekilde tutulması

5-Eritrosit içindeki 2-3 difosfogliserat (2,3-DPG) ve ATP seviyesinin idamesinin sağlanması.

Oksijen dissosiasyon eğrisinin sağa kayması hemoglobinin oksijene olan ilgisini azaltır ve dokulara kolayca bırakmasını sağlar. Eğrinin sola kayması ise hemoglobinin oksijene olan ilgisini  arttırarak dokulara bırakmasını zorlaştırır.

                Hemoglobinin oksijene afinitesinin artması: (Dissosiasyon eğrisinin sola kayması)

  • Alkalosis (Bohr etkisi)
  • Eritrosit içi 2,3 – DPG’nin azalması
  • Isının azalması
  • pCO2 nin azalması
  • Karboksihemoglobin
  • Yüksek afiniteli hemoglobinopatiler
  • Methemoglobinemi

             Hemoglobinin oksijene afinitesinin azalması:(Eğrinin sağa kayması)

  • Asidoz (Bohr etkisi)
  • Eritrosit içi 2,3 – DPG artması
  • Isının artması
  • Hemoglobinopatiler
  • pCO2 nin artması


             ERİTROSİT HASTALIKLARI

            I. ANEMİ

           Eritrosit volümünün veya hemoglobin konsantrasyonunun aynı yaştaki normal sağlıklı kişilere göre azalmasına denir. Hemoglobin değeri 7-8 g/dl’ye düşünceye kadar önemli değişiklik olmaz. Bu değerin altına düşünce cilt ve mukozalarda solukluk belirginleşir.

Anemiye karşı oluşan fizyolojik uyum çabaları;

1) Taşikardi, kardiak atım volümünde artma

2) Hemoglobin-oksijen dissosiasyon eğrisinin sağa kayması

3) 2-3 DPG konsantrasyonunu artması

4) Takipne

Eritrosit morfolojisine göre de üç ana gruba ayrılır;

A) Mikrositer anemiler;    Eritrosit volümünün (MCV) < 75 fl olması

  • Demir eksikliği (Nutrisyonel, kronik kan kaybı)
  • Kronik kurşun zehirlenmesi
  • Talasemi Sendromları
  • Sideroblastik anemiler
  • Kronik hastalık anemisi
  • Stabil olmayan hemoglobine bağlı bazı konjenital hemolitik anemiler

B) Normositer anemiler;   Eritrosit volümünün 75-100 fl olması

  • Konjenital hemolitik anemiler

v  Hemoglobin varyantları

v  Eritrosit enzim defektleri

v  Eritrosit membran bozuklukları

  • Kazanılmış hemolitik anemiler

v  Antikorlarla oluşan

v  Mikroanjiopatik hemolitik anemiler

v  Akut enfeksiyonlara ikincil

  • Akut kan kaybı
  • Dalakta göllenme
  • Kronik renal hastalıklar

C) Makrositer anemiler,   Eritrosit volümünün>100 fl olması

  • Megaloblastik kemik iliği olanlar

v    Vitamin B12 eksikliği

v    Folik asit eksikliği

v    Herediter orotik asidüri

v    Tiamine cevap veren anemi

  • Megaloblastik kemik iliği olmayanlar

v    Aplastik anemi

v    Diamond Blackfan sendromu

v    Hipotiroidizm

v    Karaciğer hastalıkları

v    Kemik iliği infiltrasyonu

v    Diseritropoetik anemiler

Anemilerin Etyolojik Sınıflandırılması

I Eritrosit üretim bozukluklarına bağlı anemiler

1. Kemik iliği yetmezliği

  1. Aplastik anemi (konjenital, akkiz)
  2. Pure red cell aplazisi (diamond Blackfan sendromu, çocukluk çağının geçici eritroblastopenisi)
  3. Kemik iliği tutulumu (Malignansiler, osteopetrozis, myelofibrozis)

2. Eritropoietin üretiminde bozukluk

  1. Kronik renal hastalık
  2. Hipotiroidi, hipopitüitarizm
  3. Kronik inflamasyon
  4. Protein malnutrisyonu

II Eritrosit matürasyon bozuklukları ve inefektif eritropoezise bağlı anemiler

1. Sitoplazmik matürasyon anormallikleri

  1. Demir eksikliği anemisi
  2. Sideroblastik anemi
  3. Kursun zehirlenmesi

2. Nükleer matürasyon anormallikleri

  1. Vitamin B12 eksikliği
  2. Folik asit eksikliği
  3. Orotik asidüri

3. Primer diseritropoietik anemiler

III Hemolitik anemiler

1-Eritrositin intrensek bozuklukları

  1. Membran defekti

v  Herediter sferositoz ve Hemolitik eliptositozis

v  Paroksismal noktürnal Hemoglobunüri

v  Propiknositozis

  1. Enzimatik defektleri

v  Glikolitik yol enzim defektleri (Prüvat kinaz, hegzokinaz)

v  Pentoz fosfat ve glutatyon kompleks enzimlerinde defekt (G6PD)

v  Hemoglobin sentez defekti

v  Orak hücreli anemi (Hb S)

v  Thalasemiler

2-Ekstrensek (ekstrasellüler) bozuklukları

  1. İmmunolojik bozukluklar

v  Yenidoğanın hemolitik hastalıkları

v  Rh izoimmunizasyonu

v  A veya B izoimmunizasyonu

v  İdiopatik otoimmun hemolitik anemi

v  Lupus, lenfoma, ilaçlar

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir