Skip to main content

HEMATOLOJİ

 

                  PEDİATRİK HEMATOLOJİ

 

İnsan embriyosunda kan yapımı konsepsiyondan sonra 3. haftadan itibaren yapılmaya başlar. Primitif kan yapım bölgesi mezodermdir. İki aydan itibaren karaciğerde kan yapımına aktif olarak katılır, fetal yaşamın ortalarında en aktif kan yapım bölgesidir. 6 aydan itibaren kan yapımı medüller bölgeye (KI) kayar. Doğumda en önemli kan yapım bölgesi kemik iliğidir.

Eritrositlerin sentezi için aminoasidler, demir, bazı vitaminler (B12, B6, folik asid gibi) ve bazı esansiyel besleyici elemanlar gereklidir. Eritrosit yapımının esas düzenleyicisi eritropoetin denilen ve böbreklerden salgılanan hormondur. Eritropetin salgılanımının esas düzenleyicisi doku oksijenasyonudur. Doku oksijenasyonunu belirleyen temel faktörler; kalp atım hacmi, eritrosit kitlesi, hemoglobinin oksijene olan afınitesinin derecesidir. Eritropoetinin esas görevi stem cell’in eritropoetik kolonda farklılaşmasını sağlamaktır.

             Hemoglobin kan ile dokulara oksijenin taşınmasını gerçekleştiren proteindir. Hemoglobin demir içeren hem grubu ve globulinden oluşur. Hemoglobin molekülü polipeptid zincirlerinin oluşturduğu tetramer yapıdır. Sırasıyla embriyo, fötus, çocukluk ve adult döneminde görülen başlıca 6 tip hemoglobin vardır.

 

Hb tipi                 Formül           Özelliği

Gower 1              d2e2                Major embriyonik hemoglobindir

Gower 2              a 2e 2

Portland               d 2g2

Fetal                    a2 g2              Fetal yaşam boyunca en bol bulunur

A1                                   a 2 b2             Major erişkin hemoglobinidir

A2                                   a 2 d2             Postnatal olarak saptanabilir

 

              Fetal hayatın ilk 3 ayında görülen Hb ler: Hb Gower 1, Hb Gower 2, Hb Portland

3. aydan sonra HbF fötusta en bol bulunan hemoglobindir. 6 aylık fötustaki hemoglobinin % 90ının oluşturur. Doğuma yakın HbA2 sentezlenir.

            HbF’de HbA’daki beta globin zincirinin yerine gama polipetid zinciri içerir. HbF güçlü alkalilere dirençlidir. Doğumda total hemoglobinin %70’i Hb F dir. Postnatal periyodda ise sentezi hızla azalır ve 6-12 aylarda saptanmayacak kadar azalır.

            Erişkin hemoglobinleri: HbA (a2 b2) embriyoda az miktarda bulunan hemoglobindir. İntrauterin 6. ayda fetal hemoglobunin %5-10’unu oluşturur. Doğumda total hemoglobinin %30’dur.

            Gestasyonun 16-20 haftasında beta zincir hemoglobinopatisi tanısı konulabilir.

HbA2 (a2 d2) ise minör erişkin hemoglobinidir. Doğumda Hb A2 miktarı total hemoglubuninin % 1’dir. Doğumdan sonra normal seviyesi olan % 2-3.5’luk değere ulaşır. (Th. majorda HbA2 artar.)

             Doğumda total hemoglobinin % 70’i Hb F’dir, HbA (a2 b2) % 30’dur, Hb A2 %1’dir. Yaşamın erken döneminde                          HbA/HbA2 oranı 30/1’dir.

Hastalıklarda hemoglobin spektrumundaki değişiklikler:

  • Gowers hemoglobini doğumda trizomili infantları bazılarında saptanabilir.
  • Homozigot alfa talasemi ile ölü doğumlarda kord kanında Hgb Portland saptanabilir.
  • Heterozigot beta talasemide HbF postnatal dönemde uzun süre yüksek bulunur.
  • Homozigot talasemide (Cooley anemisi) HbF yüksek miktarda bulunur.
  • Beta zincir hemoglobinopatilerinde (Hb SS, SC) HbF genellikle çocukluk dönemi boyunca yüksek bulunur, Hemolitik anemi, lösemi, aplastik anemide de normalden yüksek bulunur.
  • Beta talasemi taşıyıcılarında, B12 ve folik asit eksikliğine bağlı megaloblastik anemide HbA2 düzeyi artarken demir eksikliği anemisinde miktarı azalır.
  • Alfa Thalesemide Hb Barts oluşur (g4), bu Hb dokuya O2 bırakmaz.

                   ERİTROSİT HÜCRESİNDE METABOLİZMA

             Kemik iliğindeki nükleuslu eritrosit hücerisinin metabolik aktivitesi vardır, aktif  olarak protein sentezler. Nükleusunu kaybettikten sonra metabolik aktivitesini de kaybeder, protein sentezleyemez.

             Matür eritrosit hücresinin mitokondrisi yoktur, bu nedenle Krebs siklusunda oksidatif fosforilasyon ile ATP oluşturamaz. Anaerobik yol olan Embden Meyerhof yoluyla glukoz  yıkılır ve laktik asid oluşur. Glukozun %90’nı Embden Meyerhof yolu ile kullanırken %10’nu da pentoz fosfat yolu ile okside edilir.

             Glukozun yıkılması ile elde edilen ATP beş önemli işlev görür;

1- Eritrosit membranında elektrolit gradientinin korunması

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir