Skip to main content

ENDOKRİNOLOJİ

 

kadın 

GH’un indirek etkileri

Somatomedinler (IGF-1) ile olan etkilerdir.

IGF insuline benzer etki gösterir (Hipoglisemi)

Kondrositlerde mitoz artışına ve protein sentezine neden olarak boyca uzamaya neden olur.

Kaslarda protein sentezini arttırır.

Organlarda protein sentezini arttırarak organ boyutlarının artmasını sağlar.

 

AKROMEGALİ

Asidofilik (veya kromofob) pituiter adenom

 30- 50 yaş grubunda sık

çocukta her yaş grubunda görülebilir

 Tanı konulduğunda en büyük boyutlara ulaşan hipofiz tümörüdür.

Growth Hormon ektopik salınımına da bağlı olabilir. (örn: Pankreatik tümörler)

Başağrısı en sık semptomlardır.

Kolon Ca ve polip riski artmıştır.

GH ile birlikte en sık prolaktin salgılanır.

 adam

Klinik:

Kemik ve yumuşak doku değişiklikleri

uçlarda büyüme

yumuşak doku büyümesi

çıkık alın- prognatizm

visseromegali

proksimal kas güçsüzlüğü (Miyopati)

jinekomasti

deri kıvrımlarının kalınlaşması

interstisyel ödem

osteoartritis

bası nöropatileri; en sık bitemporal hemianopsi

adam 1

Metabolik değişiklikler

polidipsi

 hiperhidrozise sekonder dehidratasyon

glukoz intoleransı– osmotik diürez

galaktore (prolaktin salınımı)

hipertansiyon

hiperfosfatemi (tübüler fosfat reabsorbsiyonu )

terleme ve sebase gland fonksiyonunda artma

Hiperkalsüri, böbrek taşı

Sistem Semptomlar Bulgular
Genel Halsizlik, terleme, sıcak intoleransı, kilo artışı
Deri ve subkutan doku El ve ayaklarda büyüme, yüz hatlarında kabalaşma, yağlı deri, aşırı kıllanma Nemli deri, deride katlantılar, akantozis nigrikans, ayak ölçüsünde artma
Baş Başağrısı Parotid büyümesi,  frontal bombeleşme
Gözler Görme bozukluğu Vizuel görme defektleri
Burun, boğaz, paranazal sinuslar Sinus konjesyonu, ses değişikliği, malokluzyon Dilde büyüme, prognatizm, dilde diş izleri, dişlerin arasında açılma
Boyun Guatr, uyku apnesi
Kardiorespiratuvar Konjestif kalp yetmezliği Hipertansiyon, kardiyomegali
Genitourinar  sistem Libido azalması, oligomenore, impotans, infertilite, böbrek taşı
Nörolojik sistem Parestezi Karpal tünel sendromu
Hipersomnolans
Kaslar Güçsüzlük Proksimal myopati
İskelet sistemi Eklem ağrıları Osteoartrit

 

Tanı:

Oral glukoz süpresyon testi: Oral glukoz alımı sonrası plazma GH supresyonu olmaması, bazen paradox artma (en kolay ve spesifik test)

           sabah açlık GH ölçümü > 10 ng/ml

GH sirkadian ritm kaybı

Radyoloji:

MR

Tedavi:

transsfenoidal hipofizadenektomi (ilk seçenek)- Radyoterapi

Octreotid (Somatostatin sentetik analoğu): Yan etkiler DM, malabsorbsiyon, safra taşı

Pegvisomant: GH nun reseptöre bağlanmasını bloke eder. IGF düzeylerini azaltır.

 pegvisomant

 

ÇOCUKTA BOY KISALIĞI

GENETİK BOY KISALIĞI

Çocuğun boyu anne ve baba boylarına göre düzeltilmiş büyüme eğrilerinde normal sınırlar içinde ise ve çocukta klinik bir patoloji yoksa genetik boy kısalığıdır.

Doğumda kiloları normaldir.

Puberte başlama yaşları gecikmez ve nihai boyları kısadır. Tedavisi yoktur 

Takvim yaşı=Kemik yaşı

KONSTİTÜSYONEL BÜYÜME GERİLİĞİ

Doğum kiloları normaldir ve genellikle ilk 2 yıl büyümeleri normal seyreder.

Takvim yaşı>Kemik yaşı’dır. 

3-5 yaşlarında boyları 3 persentilin altına iner.

Puberte başlangıcı gecikir ancak gelişim normaldir. (Puberteya giriş için ölçü olan kemik yaşıdır.) Bunun için pubertede erişilecek nihai boyları yaşıtlarına uygundur. Pubertede yaşıtlarını yakalarlar.

Ergenlik yaşlarında uyarı testlerine GH yanıtları düşüktür.

İSKELET SİSTEMİ BOZUKLUKLARI

AKONDROPLAZİ

En sık rastlanan kondrodistrofidir.

Epifiz kıkırdaklarının gelişim kusuru (kondroblast FGF-2 Reseptöründe defekt) sonucunda oluşan, özellikle üst kol ve uyluğun kısa olması ile karakterize otozomal dominant bir hastalıktır. Oturma yüksekliği normal, kulaç kısadır.

Baş brakisefalik olup alın öne doğru çıkıktır. Humerusta halter görünümü tipik.

El ve ayak parmakları kısa ve geniş olup birbirinden ayrı durur ve yelpaze görünümü oluşturur. Zekaları normaldir. Tedavisi yoktur.

KROMOZOM ANOMALİLERİ

Klinefelter sendromu ve XYY sendromu dışındaki kromozom bozukluklarının çoğu büyüme geriliği ile gider.

Klinikte en sık rastlanan büyüme bozukluğu nedeni kromozom anomalileri Down ve Turner sendromudur.

 

ENDOKRİN BOZUKLUKLAR

GH eksikliği, hipotiroidi, Cushing sendromu, pseudohipoparatiroidi, diyabetes mellitus, erken püberte.

GH eksikliğinde klinik bulgular

Doğum boyu normal

Büyüme geriliği lineer büyümenin GH’a bağımlı olmaya başladığı 6. aydan sonra belirgin olmaya başlar.

Gövdesel yağlanma vardır.

Dişler geç çıkar, burun kökü basık, frontal kemikler çıkıktır.

Yüz kısa ve geniştir. Bebek yüzü görünümü ve mikropenis vardır.

Puberte gecikimi YD’de mamıs sarılık olabilir.

YD döneminden bazı olgularda şiddetli  hipoglisemi görülebilir ve 3-5 yaşlarda geriler.

Takvim Yaşı> Kemik Yaşı> Boy Yaşı> (TY>KY>BY)

Tanı:

Uykuda GH profiline bakılır. (normalde uykudan 1 saat sonra GH’de 10 ng/ml’den fazla artış olur.) Egzersiz, insülin, arginin, L-Dopa, glukagon, propronalol ve klonidin uyarı testlerinden sonra GH artışı 10 ng/ml’den azsa tanı desteklenir. IGF-I ve IGFBP-III düşüktür.

Tedavi:

Subkutan GH kullanılır. GH tedavisi alanlarda lösemiye 2 kat fazla rastlanır. Reversible hipotiroidi gelişebilir.

PSİKOSOSYAL BOY KISALIĞI :

Anne-babası ayrı çocuklar,hastenede uzun süre kalma durumlarında görülür.2 yaşlarında belirgin hal alır.Çocukta hırçınlık,aşırı su içme,yiyecek çalma gibi davranışlar olabilir. ACTH-TSH yanıtları baskılanmıştır.

MALNUTRİSYON :

 

KRONİK HASTALIKLAR :

Kalp ,solunum,GIS,Renal,kan hastalıkları

 

 

PROLAKTİN

Fizyolojisi :

Laktotrop hücrelerden salınır. En önemli etki yeri meme dokusudur. Yapıca growth hormona benzer.

            TRH prolaktin salınımını arttırır. PIF (dopamin) prolaktin sentezini inhibe eder.

Uyku, egzersiz, stress, meme başının uyarılması, hamilelik, serotonin ve histamin prolaktin salınımını arttırır.

Prolaktin feedback ile kendi salınımını inhibe eder. Somatostatin de prolaktin salınımını inhibe eder.

NOT:

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir