Skip to main content

ENDOKRİNOLOJİ

hipermetabolizma (kilo kaybı)

postural hipertansiyon

 sinirlilik ve tremor

başağrısı

çarpıntı

terleme

 flushing

Clinical Features Associated with Pheochromocytoma
Headaches Weight loss
Sweating attacks Paradoxical response to antihypertensive drugs
Palpitation and tachycardia Polyuria and polydipsia
Hypertension, sustained or paroxysmal Constipation
Anxiety and panic attacks Orthostatic hypotension
Pallor Dilated cardiomyopathy
Nausea Erythrocytosis
Abdominal pain Elevated blood sugar
Weakness Hypercalcemia

 

 

Tanı

24 saatlik idrarda metanefrin atılım hızı en yararlı testtir

idrarda vanilmandelik asit konsantrasyonları

serum katekolamin düzeyleri, glukagon stimulasyon testi

Görüntüleme:

BT, MRI

I 131 iodo benzil guanidin ile adrenal sintigrafi (MIBG): Özellikle ektopik odak aramasında kullanılır.

BT MRI

Tedavi:

Cerrahi:

alfa blokerler (Fenoksibenzamin, fentolamin)

beta blokerler (tek başına verilirse tansiyonu arttırır)

 metirozin (Metirozin tirozin hidroksilaz inhibitörüdür.

NOT:

MULTİPLE ENDOKRİN NEOPLAZİLER

MEN 1 (Wermer sendromu): 

Pitüiter adenom

Paratiroid (genellikle multigland hiperplazisi)

Pankreas tümörü (en sık gastrinoma)

MEN 2a (Sipple sendromu) :  

Medüller tiroid CA

Feokromasitoma

Paratiroid (hiperparatiroidi) adenomu

MEN 2b (MEN 3):           

Meduller tiroid CA

Feokromasitoma

Marfanoid habitus

Multiple endokin nörinom (hastaların hepsinde)

 

Disease Associations in the Multiple Endocrine Neoplasia (MEN) Syndromes
MEN1 MEN2 Mixed Syndromes
Parathyroid hyperplasia or adenomaIslet cell hyperplasia, adenoma, or carcinomaPituitary hyperplasia or adenomaOther less common manifestations: foregut carcinoid, pheochromocytoma, subcutaneous or visceral lipomas MEN2AMTCPheochromocytomaParathyroid hyperplasia or adenomaMEN2A with cutaneous lichen amyloidosis

MEN2A with Hirschsprung disease

Familial MTC

 

MEN2B

MTC

Pheochromocytoma

Mucosal and gastrointestinal neuromas

Marfanoid features

Von Hippel–Lindau syndromePheochromocytomaIslet cell tumorRenal cell carcinomaHemangioblastoma of central nervous system

Retinal angiomas

Neurofibromatosis with features of MEN1 or 2

Carney complex

Myxomas of heart, skin, and breast

Spotty cutaneous pigmentation

Testicular, adrenal, and GH-producing pituitary tumors

Peripheral nerve schwannomas

 

ADRENAL İNSİDENTALOMA

Adrenal bezler dışında başka patolojik durumlara yönelik tetkik yaparken adrenal bezler içinde tespit edilen kitlelere insidentaloma denir.

Bu şekilde bir kitle tespit edildiğinde öncelikle hormonal açıdan aktif olup olmadığı değerlendirilmelidir.

Önceden kanser hikayesi olmayan hastalarda adrenal insidentalomaların büyük kısmını(% 40-90) non-fonksiyone kortikaladenomlar oluşturmaktadır.

Saptanan kitlenin gösterilmesi için en güvenilir tetkik BT dir. BT de kitlenin boyutu 5 cm’nin üzerinde ise (>4 cm ) kesinlikle adrenalektomi endikasyonu vardır. Hormonal açıdan normal olan 5 cm’den küçük kitleler 6 ayda bir USG ve/veya BT ile takibe alınırlar. Takipte boyutlarında büyüme tespit edilirse adrenalektomi uygulanır.

Adrenal kitlelerde İİAB adrenal adenom veya karsinom ayırımını yapamaz. Daha önceden başka malign tümörü olan hastalarda metastatik kitle veya primer adrenal kitle ayırıcı tanısı için kullanılır.

 

NÖROBLASTOMA

Nöroblastoma, çocukluk çağının, SSS dışında en sık görülen solid tümörüdür ve infansi döneminde görülen malignensilerin yaklaşık %50’sini oluşturur.

Vakaların %80’inde nöroblastoma hücrelerinin analizinde, sitogenetik bozukluklar saptanmıştır.

En sık görülen bozukluk, 1. kromozomun kısa kolunda kopmadır. 2. en sık görülen anamoli ise, 17. kromozomda görülür.

Sempatik zincirin bulunduğu her yerden nöroblastoma gelişebilir. Abdomen içerisinde primer tümörün en sık görüldüğü bölgeler adrenal bez (nöroblastomaların %40’ı) ve paraspinal gangliondur.

En sık metastaz  lenf nodlarına, kemik iliğine, kemiğe, KC’e ve subkutan dokuya olur.

1 yaşın altında en sık karaciğere metastaz yaparken, 1 yaşın üzerinde en sık kemik korteksine metastaz yapar.

Karaciğere 5 yaşın altında en sık metastaz yapan tümördür.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir