Skip to main content

ENDOKRİNOLOJİ

Medülloblastom

Nöroendokrin tümörler Flexner Wintersteiner Embriyolojik gelişimdeki nöral tübü taklit eden gerçek rozetler Retinoblastom

En sık görülen semptom ve bulgular şunlardır;

-Abdominal kitle

-Torakal kitleler

-Servikal kitleler

-Horner Sendromu ve heterokromia iridis

-Hepatomegali

-Alt ekstremite ödemi

-Hipertansiyon

-Spinal kord basısı

-Subkutan nodüler

-Kemik ağrıları

-Orbital ekimoz

-Solukluk, kanama ve enfeksiyonlara duyarlılıkta artış

-DIC

Opsomiyokolunus (Gözde nistagmus benzeri hareketler)

-İshal (VIP bağımlı)

-Hipertansiyon (Katekoaminler ve renal arter bası sonucu)

İskelet lezyonları genellikle litik tarzdadır ve en sık proksimal uzun kemiklerde, orbitada ve kranyumda görülürler.

            Nöroblastoma tedavisinde cerrahi, kemoterapi ve radyoterapi kullanılır. En etkili yöntem kemoterapidir. 

Nöroblastomada prognozu belirleyen en önemli faktörler; klinik evre, primer tümör bölgesi ve tümörün histolojik özellikleridir.

Nöroblastom Evreleme Sistemi
Evre 1 Tümör organda (sürrenalde) sınırlıdır
Evre 2 Tm. organı aşmış ancak batın orta hat karşısına

Geçmemiştir, aynı taraf lenf nod tutulumu olabilir veya olmayabilir.

Evre 3 Tümör orta hattı geçmiş. Aynı taraf lenf nod tutulumu olabilir veya olmayabilir.
Evre 4 Visseral  organlara distal lenf nodlarına, iskelet ve yumuşak dokuya metastaz.
Evre 4s (special) Kemik metastazı olmaksızın deri, karaciğer, kemik iliği gibi yumuşak dokulara metastaz olduğunu ifade eder. Evre 4’e göre prognozu daha iyidir

NOT:

Uzak organ metastazı Evre 4 olmasına rağmen, nöroblastomda Kemik iliği, Karaciğer, deri metastazı Evre 4S adını alır. Evre 4S iyi prognozludur.

 

a. İyi prognoz göstergeleri

-Evre IVS

-Evre I ve II

-<1 yaş

-Kız cinsiyet

-Mediastinal,  servikal yerleşim

-Semptomlardan opsomyoklonus varlığı

b. Kötü prognoz göstergeleri

-Evre III ve IV

-> 2 yaş

-Abdominal yerleşim

-Metastaz bulguları

-Yüksek serum ferritin düzeyi

-N-myc gen amplifikasyonu

ENDOKRİN PANKREAS VE HASTALIKLARI

GLUKOZ METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI

DİABETES MELLİTUS

TİP 1 (IDDM)

Etiyoloji: Virüs (kabakulak, rubella, Koksaki B4), toksin (vacor, hidrojen siyanür), otoimmündur. Tip I DM Anti-İnsulin, anti-Adacık, anti-GAD65 antikorları bulunmaktadır.

GAD ile Koksaki virusu fragmanları benzer olduklarından Anti-koksaki Antikorları , Anti- GAD gibi işlev görmektedir. Sonuçta insulitis (adacık otoimmun iltihabı) oluşmaktadır. Tip I DM e en spesifik antikor Anti GAD dır.

Genetik predispozisyon azdır. Eş yumurta ikizlerinde oran %50’ dir

LADA (Tip 1,5 Diyabet): Yetişkinlerde ( 35 yaş üzeri) görülen yavaş seyirli otoimmün diyabet şeklidir ki ,genellikle tip 2 diyabet ile karıştırılır.

LADA ‘nın tip 2 diyabet ile karıştırılmasının sebebi,genelde 35 yaş üzeri olanlarda kilo fazlası vardır, ve biraz insülin direnci gelişmesine bağlı belirtilerde görülür. Öte yandan otoimmün bir olay olmasına rağmen tamamen Tip 1 diyabet ile aynı değildir, Tip 2 diyabet olgularında saptanan genetik profile de sahiptir.(Her iki tip diyabet ‘ in karışımı tablo) LADA ileri yaşlarda görülmekle beraber klasik tip 2 diyabet tedavisinden bu nedenlerle farklılık gösterecektir. Bu durumda insülin direncinden ziyade beta hücrelerinden insülin salınım yetmezliği vardır.

 

TipII (NIDDM) :
Tip 2 DiYABET ETiOPATOGENEZi

Tip 1 Diyabetin aksine, Tip 2 diyabetle aile öyküsü daha fazladır.

            idantik ikizlerde görülme sıklığı %90-100’dür.

HLA ilişkisi gösterilememiştir.

           Tip 2 diyabetle insülinitis yoktur.

Amylin (adacık amiloid polipeptid), Tip 2 diyabetle insülin sekresyon defektinden sorumlu tutulmuştur.Amylin Tip II DM hastalarında adacık hücresinde biriken amiloidin adıdır.

Glukoz transporturlarının (= taşıyıcılarının) yapısında defekt (özellikle periferik dokularda GLUT-4), tip 2 diyabette insülin rezistansından sorumludur.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir