Skip to main content

ENDOKRİNOLOJİ

Kortizol lipokortin sentezini tetikler; lipokortin, fosfolipaz A2 enziminin inhibitörüdür.

Kortizol, interlökin-2 (IL-2) oluşumunu ve T lenfositlerin proliferasyonunu baskılar.

 Kortizol, mast hücreleri ve trombositlerden histamin ve serotonin salgısını inhibe eder.

Kortizol lökositlerden IL-1 salgısını azaltarak, ateşi düşürür ve bu da vazodilatasyonu azaltır.

 

CUSHİNG HASTALIĞI VE CUSHİNG SENDROMU

Hipofizden ACTH salgılayan adenomlara bağlı gelişen Cushing tablosuna Cushing Hastalığı, sürrenal patolojilerine bağlı Cushing’ e Cushing Sendromu denir.

Ektopik ACTH’ya bağlı Cushing sendromu: Hipofiz dışında tümör dokusunda salgılanan ACTH’ya bağlı gelişen Cushing tablosuna denir. En sık akciğerin küçük hücreli karsinomunda görülür

            İyadrojenik Cushing Sendromu: Dışardan ilaç olarak aşısı steroid alınımına bağlı gelişir. Toplumda hiperkortizolemi ve ACTH düşüklüğünün en sık nedeni iatrojeniktir.

Cushing Hastalığında Patoloji: CH’da hipofizde mikroadenom vardır. Bazofiliktir ve kadınlarda sıktır. ACTH nın fazlalığı bilateral adrenal hiperplazi ve kortizol fazlalığına yol açar.

Cushing Sendromunda Patoloji: Aşırı kortizol üretimine neden olan sürrenal adenom veya karsinomu vardır. Aşırı kortizol üretimine bağlı ACTH salınımı baskılanmıştır

 

Etiyoloji Cushing Hastalığı

Hipofiz adenomu (en sık)

Ektopik ACTH salgılayan tümörler

Cushing Sendromu

-Adrenal adenom

-Adrenal karsinom

 

 

 

Semptomlar ve Bulgular

Emosyonel değişiklikler: En sık rastlanan semptomdur.
Santral obezite (en sık fizik muayene bulgusudur)

Hipertansiyon

Amenore

İmpotans,

Aydede yüz

Fasiyal pletore

Epidermis atrofisi

Kolay morarma

Osteopeni

Proksimal kas güçsüzlüğü

Mor stria

Hirsutizm

Akne

Yara iyileşmesinde gecikme

Yüzeyel fungal enfeksiyonlarda artış

Emosyonel labilite.

 

Frequency of Signs and Symptoms in Cushing’s Syndrome
Sign or Symptom Percent of Patients
Typical habitus (centripetal obesity)a 97
Increased body weight 94
Fatigability and weakness 87
Hypertension (blood pressure > 150/90) 82
Hirsutisma 80
Amenorrhea 77
Broad violaceous cutaneous striaea 67
Personality changes 66
Ecchymosesa 65
Proximal myopathya 62
Edema 62
Polyuria, polydipsia 23
Hypertrophy of clitoris 19

 

YAKLAŞIM :

Önce hastaya Düşük doz (2mg) dexametazon supresyon testi yapılır. Bu testin amacı şudur. Hastaneye gelen hastalarda zaten fizyolojik strese bağlı ACTH ve kortizol yüksektir. Bu nedenle Cushing tanısında ilk basmakta ACTH ve kortizol bakmak anlamsız olur. Bu nedenle 2 mg dexametazon ile test yapılır. Bu testle hastanın kortizolü baskılanıyorsa Cushing değil demektir.

Düşük doz dexamatazon ile süpres olmuyorsa Cushing sendromu vardır.

Bu sefer hastaya yüksek dozda dexametazon (8mg) testi yapılır. Burada amaç hastalığın kaynağını bulmaktır. Hipofiz ACTH salgılayan tümörler normali taklit ederler. Yüksek doz dexametazon ile baskılanırlar. Hastaya yüksek doz dexametazon sonra hastanın kortüzolü baskılanıyorsa hipofiz kökenli Cushing Hastalığıdır. Tanı için MRG yapılanilir.

Yüksek doz dexametazon ile süprese olmuyorsa ya ektopik ACTH ya ada surrenel tümördür. Bu basmakta ayrıcı tanı için ACTH bakılır. Ektopik ACTH salgılayan tümörlerde ACTH aşırı yüksektir. Surrenal tümörde ise ACTH baskılanmıştır. Surrenal tümör için BT/MRG kullanılabilir.

Cushing Hastalığının tedavisi

1.Cerrahi (ilk tercih). Hipofizdeki adenom çıkarılır. En sık cerrahi komplikasyon geçici Diabetes insipidustur.

  1. Hipofize adenomuna yönelik radyoterapi

3. İlk iki tedavi başarısız ise bilateral sürrenalektomi. (Nelson sendromu)

4. ilaçlar genellikle hastayı operasyona hazırlamak için yada radyoterapi etkisinin çıkmasını beklerken kullanılır . Ketakonazol, Metirapone¸ Aminoglutethimide kullanılır.

Cushing Sendromunda tedavi:

Tek taraflı adenomlarda adenomun çıkarılması küratiftir. Sürrenal karsinomlarına bağlı Cushing sendromu tedaviside cerrahidir. Cerrahi tedavinin başarısız olduğu durumlarda ilaç tedavisi verilir.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir