Skip to main content

ENDOKRİN CERRAHİ

  1. Adrenal sintigrafi: l131 ile işaretli 19.Iodo-kolesterol ile yapılır.

2. BT: En önemli tanı aracıdır. 1 cm çapındaki tümörü bile tespit edebilir.

3. USG

4. IVP + tomografi

5. Anjiografi

Tedavi:

Karsinom veya adenomda tek taraflı total adrenalektomi uygulanır. Karsinomda çevre dokulara invazyon sık görülür ve tümörün çıkartılması zor olur. Bu adenomlarda daha kolay olur. Fakat her ikisinde de yine de çevre dokular de eksize edilir. CA’da ayrıca adrenalin yanısıra böbrek de çıkartılır.

Hiperplaziler ise, bilateral olduğundan, total bilateral adrenalektomi uygulanır ve çıkartılan adrenal bezden kesitler yapılarak gastroknemius kasının içine ototrasplantasyon yapılır.

Ameliyat sonrası 300 mg. Hidrokortizon başlanıp, sonra yavaş yavaş 50 mg/gün’e indirilir. Bu arada 0.1 mg/gün fludrokortizon da verilir.

İnoperabl vakalarda steroid sentez inhibitörleri (metapiron) kullanılabilir. Bir DDT türevi olan mitotan (adrenal kortekste toksik etki yapar) da kullanılabilir.

Total adrenalektomi vakalarının % 20’sinde hipofizde kromofob adenomu gelişir ve buna da Nelson Sendromu denir. Hastada hiperpigmentasyon, baş ağrısı, exoftalmus ve körlüğe neden olabilir. Bu durumda hipofizdeki tümörün eksizyonu veya radyasyonu gerekir.

HİPERALDOSTERONİZM

Aldosteronun fazla salgılanmasıdır. Primer ve sekonder olmak üzere iki ayrı gruba ayrılır. Primer hiperaldosteronizmde, adrenal kortekste bir tümör veya hiperplazi vardır. Hastada hipertansiyon vardır ve ödem görülmez. Bu hastalık ilk olarak Conn tarafından tanımlandığından, Conn Hastalığı olarak da bilinir. Primer hiperaldosteronizmin % 85’inde sebep, bir adenomdur. % 15 vak’ada ise, bilateral nodüler hiperplaziye rastlanılmaktadır. CA ise, çok nadir görülür. Adenom multiple olabilir. Krom sarısı renginde 1-2 cm çapında küçük tümörlerdir. Adenomlar eksizyona iyi cevap verirler. Nodüler hiperplazide ise, cerrahi tedavi pek başarılı olamamaktadır. Ameliyat sonrasında medikal tedavi gerektirebilir.

Tanı:

Hastalarda hipervolemi, hipertansiyon, alkaloz (aldosteronun K+ ile birlikte H+ iyonunu da fazla atmasına bağlı olarak gelişir; metaboliktir), poliüri, noktüri, bağaşrısı ve adale zayıflığı olur. Alkaloz gelişince pareztezi, parezi ve karpopedal spazmlar görülebilir. En önemli bulgular, hipertansiyon ve hipokalemidir. Hipertansiyonlu hastada 4 gün boyunca 2 gm/gün tuz verilir. Diüretik ve K+ verilmez. Sonuçta hipokalemi olursa, Conn Sendromu denir. Tedaviden önce adenom ile hiperplazi ayırımı yapılmalıdır. Bunun için kanda 18-OH kortikosterona bakılır. Değer 100 ng/dl’nin altında ise, nodüler hiperplazi, 100 ng/dl’nin üzerinde ise, adenom tanısı düşünülür. Ayrıca adenom ve CA’da renine karşı cevap yoktur. Hiperplazide ise, cevap alınır.

Tanı konunca medikal tedaviye başlanır. Bunun için spironolakton kullanılır. Ama hastalığın stabilizasyonu için 150 mg/gün’ün üzerinde bir doza gerek duyuluyorsa, cerrahi tedavi yoluna gidilir.

Eğer hemen tedavi edilmez ise, zamanla oküler, renal ve kardiyolojik komplikasyonlar ortaya çıkabilir.

Ameliyat öncesi, hastanın genel durumu medikal olarak düzeltilmelidir.

Tedavi:

Adenomda adenomun bulunduğu adrenal bez çıkartılır. Prognoz çok iyidir.

Karsinomda ise, o taraftaki böbrek de beraberinde çıkartılmalıdır.

Nodüler hiperplazide bilateral yaklaşım yapılır, fakat başarı şansı düşüktür.

FEOKROMOSİTOMA

Adrenal medülla veya adrenal dışı kromoffin hücrelerden (sempatik ganglionlardan) köken alan tümörlerdir. % 90-95’i benign tümörlerdir.

Klinik:

Hastanın kliniği, sağlam bir kişiye adrenalin verince ortaya çıkan belirtilerle aynıdır. Bu nedenle, hastada palpitasyon (çarpıntı-taşikardiye bağlı), başağrısı, terleme, solukluk, görmede bulanıklık ve hipertansiyon (inip çıkan karakterde) görülür.

Hastada hipermetabolik tablo göze çarpar. Bu nedenle hipertiroidi ile karışabilir. Ayrıca kan şekeri de yüksek olduğundan (adrenalin, karaciğerden glukoz salınımına yol açar) diabet ile de karışabilir.

NA’nin A’e dönüşmesi için gerekli olan enzim yalnızca adrenal medüllada bulunur. Bu nedenle eğer NA artmış, ama A normal ise, tümörün adrenal medüllada olmadığı söylenebilir ve bunun aksi de geçerlidir.

Tüm hipertansiyonlu hastaların % 0.5’i feokromositomadır. Bu yüzden hipertansiyonlu hastalarda, özellikle de hipertansiyon iniş ve çıkışlar gösteriyor, ataklar halinde geliyor ve terleme ya da çarpıntı hissi ile birlikte ise, arama testi yapılmalıdır. Bu testte idrarda VMA (vanil mandelik asid) seviyesi ölçülür. Yüksek çıkarsa, kanda A ve NA düzeylerine bakılır.

Tanı:

Tarama testine ek olarak idrarda metanefrin, normetanefrin de bakılmalıdır, daha duyarlıdır.

Kesin tanı kanda yüksek A ve NA değerleri ile konulur.

Tanı konan hastalarda lezyonun lokalizasyonu mutlaka USG, BT veya MIBG sintigrafisi yardımı ile yapılmalıdır.

Tanısal amaçlı olarak supresyon için fentolamin, stmülasyon içinse glukagon kullanılır.

Çocuk hastalarda feokromositomanın malignansi şansı yüksektir ve yetişkinlerde % 10 bilateral görülürken, bu oran çocuk hastalarda % 50’dir.

Bilateral feokromositoma, multiple endokrin neoplazmlarla birlikte görülebilir ve buna Sipple Sendromu (MEN-II) denir. Sipple sendomunda bilateral feokromositomanın yanısıra hiperparatiroidi, medüller tiroid CA, nörofibromatozis ve ganglionöroma görülür.

Ayırıcı Tanı:

1. Hipertiroidi

2. Diabetes mellitus

3. Karsinoid sendrom (genelde birbirlerine benzemezler)

4. Eklampsia (feokromositoma, özellikle gebelikte sık görülür.)

Hastalarda A ve NA seviyelerinin yüksek oluşu nedeniyle vazokonstrüksiyon vardır. Uzun süre vazokonstrüksiyon sonucu kan volümü azalır (% 10-15 kan volümü kaybı vardır). Bu özellikle ameliyattan sonra kendisini gösterir. Bunu önlemek için ameliyat öncesi hastaya bir süre a-adrenerjik blokerler verilmeli ve hasta iyi hidrate edilmelidir. a-bloker olarak fentolamin kullanılır. b-blokerler, ancak hastanın aritmileri varsa verilir ve yalnız başına kullanılmazlar.

Hastaya 10 mgx3/gün fenoksibenzamin verilebilir. Doz 150 mg’a kadar artırılabilir.

Tedavi:

Ameliyatta, tümöre dokunmadan önce venler bağlanmalıdır. Bu yapılmaz ise, A seviyesi 35,000 mg/lt’e çıkar ve krize neden olur. Ameliyat sırasında EKG ve gerekli olabilecek tüm ilaçlar hazır bulunmalıdır. Mümkünse parenteral fentolamin bulunmalıdır.

Feokromositomanın en önemli komplikasyonları, kardiomyopati ve intrakranial kanamalardır.

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir