Skip to main content

Dermatoloji – Göz – KBB – Ortapedi

Giant Cell 1

                                           MALİGN KEMİK TÜMÖRLERİ

1- OSTEOSARKOM

En sık malign tümördür.

En sık femur distali, tibia proximali, metafize yerleşir.

10-30 yaşındaki erkeklerde sıktır. En önemli bulgu ağrıdır.

 

Osteosarkom için predispozisyonlar

Retinoblastom gen mutasyonu veya delesyonu

Radyasyon tedavisi veya radyoizotopa maruziyet

Paget hastalığı

Li-Fraumeni sendromu

Kemik enfarktları, kronik osteomiyelit,

Radyoterapi uygulanmış fibröz displazi odakları

 

Osteosarkomun alt tipleri

                      Parosteal osteosarkom: Genç yaşlarda (3 – 4. on yıl), kemik yüzeyinden çıkan, bayanlarda iki kat daha sık izlenen, iyi prognozlu bir osteosarkomdur. Distal fe­mura, yavaş büyüyen kitle oluştur

                      Periosteal osteosarkom: Histolojik olarak baskın kıkırdak doku yapan osteosarkomlara verilen addır. Erkeklerde, uzun kemiklerde diafiz veya diafizometa­fizer yerleşir.

                     Telanjiektazik osteosarkom: Litik lezyon olarak görülür; anevrizmal kemik kistine benzer, damardan zengin görünümdedir.

Küçük hücreli osteosarkom: Ewing sarkomuna ve diğer küçük hücreli tümörlere benzer.

 

Sekonder osteosarkomlar:

Genellikle daha ileri yaşlarda saptanırlar. Alttaki hastalığın tuttuğu bölgelerde izlenir (paget, radyasyon ve nadir olgularda fibröz displazi, kemik enfarktları ve kronik osteomiyelit zemininde). Paget sonrası gelişen osteosarkomlar mültipl olabilir; yassı kemiklerden çıkabilirler. Sekonder osteosarkomlar genellikle çok agresif tümör­lerdir.

 

Radyoloji:

Tümör dokusunun korteksi parçaladığı yerde üçgen şeklindeki görülür (Codman üçgeni).

En sık akciğere metastaz yapar.

Tedavi:

Amputasyon, kemoterapi, radyoterapi.

Parosteal Osteosarkom

 

Parosteal Osteosarkom 1

2- Parosteal Osteosarkom

Periosttan kaynaklanır

20-30 yaşında artar.

En sık diz çevresinde yerleşir.

Prognozu klasik osteosarkomdan daha iyidir.

 

Parosteal Osteosarkom 1 Parosteal

3-Kondrosarkom

Yetişkinde görülen kıkırdak hücrelerden köken alan bir tümördür.

De nova gelişebileceği gibi, osteokondromun malign transformasyonu sonucunda gelişebilir.

Radyolojik olarak; patlamış mısır kalsifikasyon görülür.

Uzun kemikleri tutma eğilimindedir.

Kondrosarkom

Kondrosarkom 1

4- Ewing Sarkom

Kemiğin PNET tümörüdür. Küçük yuvarlak hücreli tümörlerdendir. Glikojen içerdiğinden PAS pozitif boyanır.

Tümör hücrelerinde CD99 pozitifliğinin gösterilmesi tanıda yardımcıdır.

5-25 yaşlarında görülür.

Uzun kemiklerin en sık diafizine yerleşir.

Ağrı, şişlik kızarıklık şikayeti vardır.

En sık osteomyelitle karışır. Radyosensitiftir.

Hücrelerde glikojen depolanması vardır.

Osteolitik lezyon yapar.

Radyolojik olarak, soğan zarı gibi lameller periost reaksiyonu görülür.

En sık akciğere metastaz yapar. Prognozu kötüdür.

En sık görülen translokasyon t(11-22) dir. 22 kromozom EWS, 11. kromozom FL1 gen ile füzyona uğrar.

 

Ewing SarkomEwing Sarkom 1

 

NOT:

Glikojenin hücre içi birikimi

Glikojen (uzun zincirli glükoz polimerleri) birikimi hücre­de şeffaf ve vakuoller şekilde görülür ve PAS boyası ile parlak kırmızı mor globüler olarak boyanır. Fakat diastaz­Iı PAS ile (DPAS) boyanma izlenmez.

Diyabette hepatositlerde, miyokard hücrelerinde, böbrek tubül epitelinde ve pankreas Langherhans adacıklarının beta hücrelerinde glikojen fizyolojik olarak bulunur.

Glikojen PAS (+); ancak diyastez ile muamele sonrası uy­gulanan PAS boyasında glikojenin diyastaz nedeniyle eri­tilmesi sonucu DPAS (-) olarak boyanır.

 

 

α1 antitripsin eksikliği saptanan kişilerde karaciğerde üretilen ancak dolaşıma verilemeyen malforme glikopro­tein karaciğerde ağırlıklı periportal mesafede birikir. Bu birikim PAS + ; DPAS +’dir.(α1 antitripsin bir gli­koprotein olduğundan diyastaz ile sindirilemez).

Glikojen depo hastalıklarında hücre içi glikojen birikimi saptanır.

 

5- Kordoma

Notokordun embriyonik artıklarından gelişir.

En sık sakrokoksigeal ve sfenoorbital bölgede görülür.

6- Metastatik Kemik Tümörleri

Kemiğe metastaz kadında en sık meme, erkekte ise prostat kanseri sonucu oluşur.

Metastatik kemik tümörlerinin hepsi Osteolitiktir, istisna prostat ca metastazı bazen osteoblastiktir.

 

              YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

ADİPÖZ DOKU TÜMÖRLERİ

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir