Skip to main content

PATOLOJİ

1)   Hepatositlerde hidropik şişme ve santral zonda hepatosit nekrozu: Tek ya da dağınık odaklar halinde görülürler.

2)   Mallory cisimcikleri (alkolik hiyalen cisimler): De­jenere hepatositlerden sitoplazmasında biriken ubikui­tin bağımlı intermedial filamentlerin (sitokeratin) biri­kimi nedeniyle gelişen eozinofilik cisimlerdir. Alkol için Karakteristik bir bulgudur ama spesifik değildir.

Mallory cisimcikleri alkolik hpatit dışında primer biliyer Wilson hastalığı, kronik kolestatik sendromlar ve hepa­toselüler tümörlerde de görülebilir.

3) Nötrofilik reaksiyon: Nötrofiller dejenere hepatosit­lerin etrafında toplanır (özellikle santral ven ve Mallory cisimciklerinin etrafında). Lenfosit ve makrofajlarda hem portal alanda hem parankime saçıımış olarak görünür­ler. Mikrogranülomlar (makrofajlar tarafından oluşturu­lan lipogranülomlardır) izlenebilir.

4) Fibrozis: Daima sinüzoidal ve perivenüler fibrozis (santral ven çevresinde) olarak başlar. Alkolik hepatit reversibldir. Ancak kişi alkol kullanımına devam ederse siroza ilerler.

c- Alkolik siroz: Kronik alkoliklerin % 1 O’unda izlenir. Yavaş ve sessiz gelişir. Başlangıçta karaciğer büyük ve yağlıdır. Zamanla küçük, büzüşmüş, 1 ‘kg dan hafif bir hal alır.

Siroz başlangıçta mikronodüler karakterde, zamanla he­patosit rejenerasyonu nedeniyle (2-3 yıl içinde) makro­nodülere döner.

Nodüllerin iskemik nekrozu ve geniş alanlarda skarlaş­ması beklenen karaciğer içi skar dokusunun çok büyük olmasına yol açar (Laennec sirozu).

Siroz geliştiğinde Mallory cisimleri ve enflamasyon kara­ciğerde nadiren görülebilir.

Hiçbir histopatolojik bulgu alkol hasarı için patognomo­nik değildir.

Klinik özellikler: Alkolik siroz, diğer sirozlara benzer. iştah kaybı sarılık, periferik ödem, asit oluşur. ileri olgu­larda portal hipertansiyon bulguları (varis kanamalarıvs.), ensefalopati izlenir. Transaminazlar, bilirubin, ALP yükselmiş; globulin, albumin, pıhtılaşma faktörleri gibi karaciğerde üretilen proteinler düşmüştür.

Alkolik karaciğer hastalığında komplikasyonlar:

     Siroz va karaciğer yetersizliği

    Masif üst sindirim sistemi kanaması

    Tabloya enfeksiyonların eklenmesi

    Hepatorenal sendrom gelişimi

    %3-6 olasılıkla hepatoselüler karsinom gelişimi

 

Hemokromatoz

Demirin karaciğer ve pankreas başta olmak üzere pa­rankimal organlarda patolojik birikimini tanımlar. Hemokromatoz ya genetik bir hastalık olarak başlar ve­ya aşırı kan transfüzyonu ile oluşabilir.

Genetik hastalık olarak başlayan hemakromatoz ileri yaş ve erkeklerde saptanır. Burada demirin barsaktan emili­minin aşırı olması temel patolojidir ve primer idiyopa­tik hemokromatoz olarak adlandırılır. Kan transfizyonuna bağlı oluşan hemokromatoz hemo­sideroz ya da sekonder hemokromatoz olarak bilinir.

Hemokromatoz geni (6. kromozom) heterozigot form­da 1/9 oranında, homozigot olarak ise 1/220 oranında izlenir. Hemokromatozun (hastalığın) toplumdaki sıklığı ise 1/400 civarındadır. Bu nedenle genetik temelli he­mokromatoz en sık genetik hastalıklardan biridir.

 

Tam gelişmiş hemokromatoz vakalarında izlenen bulgular:

a-   Mikronodüler siroz: Tüm hastalarda izlenir. Karaci­ğer koyu renktedir (pigmentli siroz). Demirin esas birikim yeri hepatositler, ardından safra duktusları ve kupffer hücreleridir. Yüksek oranda demir hepatosite direkt toksiktir ve nadiren fulminan hepatit gelişimi görülebilir.

b-   Diabetes mellitus

c-   Deride hiperpigmentasyon (bronz diyabet)

d-   Artrit (özellikle elin küçük kemiklerinde)

e-   Kardiyomiyopati (rekstriktif tipte, daima sirozla bir aradadır ve primer hemakromatoz olgularında en sık ölüm nedenidir),

f-    Testis ve diğer endokrin organlarda atrofi

Hastalarda demir hayat boyu birikir. Semptomların or­taya çıkışı (biriken demir 20 gr. ulaşınca) ancak 5-6 on yılda görülür.

Hemakromatoz olgularında anlamlı oranda erkek bas­kınlığı vardır (E/K=1 0/1; kadınlarda düzenli kan kayıpla­’1 nedeniyle devamlı demir kaybı söz konusudur; bu he­nokromatoz için koruyucudur).

 

Demirin toksisite mekanizmaları

a-   Demir katalizörlü serbest oksijen radikal hasarı ile ,luşan hepatosit hasarı, lipid peroksidasyon u gibi

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir